Chế độ ăn kiêng PKU là chiến lược điều trị quan trọng nếu bạn mắc chứng rối loạn di truyền phenylketon niệu (PKU), trong đó bạn đang thiếu một loại enzym cho phép chuyển đổi phenylalanin thành tyrosine (cả hai axit amin). Bởi vì quá trình bình thường này không xảy ra, phenylalanin tích tụ trong não và gây ra các vấn đề về nhận thức và / hoặc hành vi. Chế độ ăn kiêng PKU tập trung vào các loại thực phẩm có ít phenylalanin để giữ cho sự tích tụ này ở mức tối thiểu.
Hình ảnh Debby Lewis-Harrison / GettyTránh thực phẩm giàu protein là một trong những điều cơ bản của chế độ ăn PKU, vì những lựa chọn này là nguồn chính của phenylalanin. Tất nhiên, cơ thể bạn vẫn cần protein, vì vậy các loại thực phẩm y tế có công thức đặc biệt giúp lấp đầy khoảng trống đó.
Tuân theo chế độ ăn ít phenylalanin PKU sẽ không chữa khỏi chứng rối loạn này, nhưng nó có thể giúp kiểm soát các triệu chứng của bạn.
Những lợi ích
Tuân theo chế độ ăn kiêng PKU sẽ giúp bạn có cuộc sống tốt nhất và ngăn ngừa hoặc giảm bớt các vấn đề về nhận thức liên quan đến tình trạng này, chẳng hạn như các vấn đề về trí nhớ, đau đầu, lo lắng, trầm cảm, tăng động và rối loạn tâm thần.
Một nghiên cứu được công bố trênTạp chí Bệnh chuyển hóa Di truyềnđã xem xét chức năng thần kinh và tâm lý của những người lớn được điều trị bằng chế độ ăn kiêng PKU từ khi còn nhỏ. Các nhà nghiên cứu phát hiện ra rằng có một số thiếu hụt trong chức năng thần kinh và xã hội. Tuy nhiên, chúng không đáng kể và hầu hết người lớn có chỉ số IQ bình thường và chất lượng cuộc sống tốt so với những người khỏe mạnh.
Điều đặc biệt quan trọng đối với trẻ nhỏ mắc PKU là phải tuân theo chế độ ăn kiêng cẩn thận vì não của chúng đang phát triển nhanh chóng. Mức độ cao của phenylalanine trong cơ thể của trẻ có thể gây co giật và tổn thương não không thể phục hồi, dẫn đến khuyết tật trí tuệ vĩnh viễn.
Các nhà nghiên cứu đã xác định những thay đổi bất lợi về chất trắng trong não của những đứa trẻ có mức phenylalanine cao và thay đổi trong suốt cuộc đời của chúng. Nghiên cứu của họ, được xuất bản trongDi truyền phân tử và trao đổi chất,nhấn mạnh tầm quan trọng của việc tuân thủ nghiêm ngặt chế độ ăn kiêng PKU và không tự do hóa chế độ ăn uống theo tuổi tác.
Các tác dụng phụ khác của mức độ không kiểm soát được của phenylalanin ở mọi lứa tuổi bao gồm bệnh chàm, mùi cơ thể và khả năng giao tiếp kém.
Theo National PKU Alliance, tuân theo chế độ ăn PKU suốt đời có liên quan đến mức IQ cao hơn, trong khi có mức phenylalanine trong máu cao hơn trong suốt cuộc đời của một người có liên quan đến nhiều vấn đề về chức năng não và suy giảm chức năng thần kinh.
Làm thế nào nó hoạt động
Chế độ ăn kiêng PKU hoạt động bằng cách cung cấp:
- Đủ calo để tăng trưởng thích hợp (ở trẻ em) hoặc để duy trì cân nặng hợp lý (ở người lớn)
- Đủ protein và phenylalanin để đáp ứng nhưng không vượt quá nhu cầu axit amin thiết yếu của bạn
- Các chất dinh dưỡng phù hợp để giữ cho bạn khỏe mạnh
Phenylalanin có với số lượng khác nhau trong các loại thực phẩm khác nhau. Thực phẩm giàu protein là nguồn cao nhất, vì vậy chúng nên tránh. Các loại thực phẩm khác như ngũ cốc, tinh bột và rau thông thường, và một số loại trái cây có lượng phenylalanine nhỏ hơn, vì vậy chúng có thể được ăn ở mức độ vừa phải.
Để bù đắp protein và các chất dinh dưỡng khác mà bạn sẽ thiếu trong chế độ ăn uống của mình, bạn cần bổ sung thực phẩm dinh dưỡng y tế không chứa phenylalanine được thiết kế đặc biệt. Trên thực tế, khoảng 70% đến 85% protein của bạn sẽ đến từ các chất bổ sung như Phenyl-Free. Các axit amin mà chúng cung cấp bị oxy hóa rất nhanh so với các axit amin trong thực phẩm toàn phần, vì vậy nhu cầu protein cao hơn đối với những người dựa vào các loại thực phẩm y tế này để cung cấp protein.
Trẻ em (trên 4 tuổi) và người lớn cần 120% đến 140% lượng protein tham chiếu hàng ngày cho độ tuổi của chúng. Nhu cầu protein cho trẻ sơ sinh phụ thuộc vào độ tuổi của trẻ nhưng trung bình khoảng 2,5 gam protein cho mỗi gam trọng lượng cơ thể. Đối với trẻ em dưới 4 tuổi, nhu cầu protein là 1,5 đến 2,1 gam cho mỗi kg trọng lượng cơ thể.
Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn có thể cho bạn biết bạn cần bao nhiêu protein mỗi ngày và mục tiêu phenylalanin hàng ngày của bạn là bao nhiêu.
Thời lượng
Chế độ ăn kiêng PKU là chế độ ăn kiêng kéo dài tuổi thọ cho bất kỳ ai mắc bệnh PKU. Điều cần thiết là trẻ sơ sinh và trẻ em phải tuân thủ nghiêm ngặt. Trước đây, thanh thiếu niên và người lớn được khuyên rằng họ có thể bỏ chế độ ăn kiêng, nhưng điều này không còn được khuyến khích nữa.
Nếu bạn bỏ chế độ ăn kiêng PKU, bạn có thể nhận thấy rằng bạn bị đau đầu, các vấn đề về tâm trạng, các vấn đề về trí nhớ hoặc các vấn đề về nhận thức khác. Nếu bạn tiếp tục nó, những điều này sẽ được cải thiện.
Ăn gì
Thực phẩm tuân thủThực phẩm y tế, đồ lắc, bột được thiết kế cho PKU
Hầu hết các loại trái cây và nước ép trái cây
Hầu hết các loại rau không chứa tinh bột (và nước trái cây)
Bánh mì và mì ống ít protein
Chất béo như dầu ô liu, bơ, bơ thực vật, dầu dừa, bơ sữa trâu
Chất ngọt như đường (trắng hoặc nâu), mật ong, xi-rô cây phong, mật đường
Một lượng nhỏ kem đặc
Sữa không sữa hoặc sữa chua (gạo, hạnh nhân, dừa, v.v.)
Củ dong riềng, bột ngô, tinh bột sắn
Các loại thảo mộc, gia vị, giấm, mù tạt, muối, tiêu
Trà cà phê
Rượu
Thực phẩm có chứa chất tạo ngọt nhân tạo aspartame
Các loại thịt (thịt bò, thịt lợn, thịt bê, dê, v.v.)
Gia cầm (gà, gà tây, v.v.)
Cá và hải sản
Trứng
Thực phẩm từ đậu nành (đậu phụ, tempeh, thịt đậu nành, pho mát, v.v.)
Các loại đậu (đậu lăng, đậu gà, đậu tây, đậu đen, đậu pinto, v.v.)
Atisô
Măng tây
Trái bơ
Bí ngô
Ngô
Đậu xanh
cải xoăn
Đậu Hà Lan
Khoai tây và khoai tây chiên
nho khô
Gạo, ngũ cốc nguyên hạt (yến mạch, hạt diêm mạch, lúa mì nứt, v.v.), mì ống thông thường
Khoai lang
Các loại hạt và bơ hạt
Sữa: Sữa, pho mát và sữa chua
Ngoại trừ chất béo, dầu và đường, tất cả các loại thực phẩm đều có một số lượng phenylalanin. Vì vậy, ngay cả khi bạn chọn thực phẩm từ danh sách tuân thủ, bạn vẫn phải lưu ý đến khẩu phần của mình.
Nếu bạn có PKU, điều quan trọng là phải làm việc với chuyên gia dinh dưỡng hoặc nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn để điều chỉnh chế độ ăn uống phù hợp với nhu cầu cụ thể của bạn, điều này sẽ dựa trên mức phenylalanine trong máu, protein của bạn và các mục tiêu ăn kiêng khác, sở thích ăn uống của bạn và cách sống.
Hướng dẫn chung
Aspartame: Chất làm ngọt nhân tạo này được làm từ phenylalanin, vì vậy cần tránh sử dụng. Nó thường được bán dưới tên NutraSweet hoặc Equal, nhưng nó được liệt kê làaspartametrong chế độ ăn kiêng, thực phẩm nhẹ hoặc không đường như nước ngọt, món tráng miệng, gelatin, bánh pudding, sữa chua, v.v.
Trái cây: Hầu hết các loại trái cây tươi hoặc đông lạnh đều có ít phenylalanine, ngoại trừ nho khô là cao và nên hạn chế, còn chuối và dưa mật, được coi là những trái cây có phenylalanine trung bình. Giữ phần của bạn trong số này đến nửa cốc và ăn chúng một cách điều độ. Hãy nhớ rằng nếu bạn ăn chuối sấy khô (hoặc hầu hết các loại trái cây sấy khô), bạn sẽ dễ dàng ăn những khẩu phần lớn, vì vậy hãy đảm bảo rằng bạn cũng hạn chế những phần đó khoảng nửa cốc.
Rau: Nên ăn ít các loại rau giàu tinh bột như khoai tây trắng, khoai lang tím (và khoai tây chiên), bí mùa đông, ngô và đậu Hà Lan. Hầu hết các loại rau tươi hoặc đông lạnh khác đều có ít phenylalanin, ngoại trừ những loại nằm trong danh sách không tuân thủ. Cà rốt, bí xanh và súp lơ có lượng phenylalanine trung bình, nhưng với một lượng nhỏ, gạo súp lơ có thể thay thế tốt cho gạo thông thường; cà rốt hoặc bí xanh có nhiều sợi thay vì mì ống. Nếu bạn mua rau đông lạnh, hãy chắc chắn rằng không có sốt kem hoặc pho mát, chúng sẽ bổ sung thêm protein và phenylalanin.
Ngũ cốc: Hầu hết các loại ngũ cốc thông thường, bánh mì, mì ống và bánh nướng làm từ bột mì đều có một lượng protein tương đối, vì vậy chỉ nên ăn vừa phải. Hãy tìm bánh mì ít protein, ngũ cốc, mì ống và bánh nướng, là những lựa chọn tốt hơn. Hãy hỏi chuyên gia dinh dưỡng của bạn để có một nguồn tốt.
Sữa: Sữa thông thường, pho mát, sữa chua và thực phẩm làm từ những thực phẩm này có nhiều protein và phenylalanin, vì vậy hãy tìm các lựa chọn không phải sữa. Bạn có thể sử dụng vừa phải các loại thực phẩm từ sữa rất giàu chất béo như kem béo hoặc phô mai kem béo.
Các loại hạt, bơ hạt, hạt: Chúng có thể đóng góp một lượng lớn phenylalanin nếu ăn ngay cả với lượng trung bình. Tránh bơ đậu phộng hoặc các loại bơ hạt khác, và nếu sử dụng các loại hạt hoặc hạt nguyên hạt, hãy hạn chế chúng ở mức ít hơn một số ít. Hãy hỏi nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn để có hướng dẫn cụ thể hơn.
Gia vị: Các loại thảo mộc, gia vị, muối, tiêu, mù tạt, giấm thường hoặc có hương liệu, nước tương, nước sốt Worcestershire và nước sốt thịt nướng có hàm lượng protein thấp và phù hợp để sử dụng.
Tính Phenylalanin
Để xác định lượng phenylalanin trong thực phẩm, hãy làm theo các bước sau:
- Kiểm tra khẩu phần trên nhãn.
- Nhân số khẩu phần bạn sẽ ăn với lượng protein trong mỗi khẩu phần để tính tổng lượng protein.
- Nhân tổng lượng protein với 50 để có lượng phenylalanin trong thực phẩm đó.
Thời gian đề xuất
Vì điều quan trọng là phải điều hòa lượng phenylalanin trong máu, bạn nên cố gắng chia đều các bữa ăn và đồ ăn nhẹ trong ngày. Điều này cũng sẽ giúp bạn no lâu và hài lòng hơn.
Vì nhiều khẩu phần của bạn sẽ phải nhỏ để đạt được mục tiêu về phenylalanin, bạn có thể sẽ thấy hữu ích khi ăn năm hoặc sáu bữa ăn nhỏ mỗi ngày.
Trẻ sơ sinh và trẻ sơ sinh
Người ta từng nghĩ rằng trẻ sơ sinh mắc bệnh PKU chỉ phải được nuôi bằng sữa công thức đặc biệt, nhưng hiện nay người ta biết rằng sữa mẹ có ít phenylalanin. Tuy nhiên, sữa mẹ chỉ nên chiếm khoảng 25% tổng lượng sữa của trẻ bú mẹ. Trẻ sơ sinh bị PKU không được bú sữa mẹ chỉ phải nhận một loại sữa công thức đặc biệt không chứa phenylalanin.
Trong một nghiên cứu nhỏ về trẻ sơ sinh bú sữa mẹ với PKU được công bố trênTạp chí Điều dưỡng Nhi khoa,các nhà nghiên cứu phát hiện ra rằng trong năm đầu đời, trẻ bú sữa mẹ có PKU có mức phenylalanin thấp hơn và tăng cân tốt hơn trẻ có PKU được bú sữa công thức hoàn toàn.
Cân nhắc
Giám sát
Máu của bạn nên được lấy hàng tháng để đảm bảo rằng phenylalanin không tích tụ. Nếu đúng như vậy, bạn sẽ cần phải cắt giảm hơn nữa các loại thực phẩm có chứa phenylalanine và bổ sung nhiều chất bổ sung dinh dưỡng.
Ở Hoa Kỳ và hầu hết các quốc gia khác, trẻ sơ sinh được sàng lọc PKU khi sinh bằng xét nghiệm máu. Nồng độ phenylalanin và tyrosine trong máu được theo dõi chặt chẽ ở trẻ sơ sinh mắc bệnh PKU để đảm bảo rằng chúng nhận đủ dinh dưỡng cho sự phát triển trong khi vẫn giữ lượng phenylalanin trong chế độ ăn uống của chúng trong phạm vi mục tiêu.
Dinh dưỡng tổng quát
Nếu tuân theo đúng cách, chế độ ăn PKU phải đầy đủ dinh dưỡng. Tuy nhiên, vì sự lựa chọn thực phẩm của bạn bị hạn chế, nó có thể thiếu một số vitamin, khoáng chất và chất xơ, đặc biệt nếu bạn ăn ít hơn lượng thực phẩm y tế được khuyến nghị.
Thực tế
Chế độ ăn kiêng PKU dễ thực hiện nhất khi bạn ở nhà và chuẩn bị bữa ăn cho riêng mình. Nếu bạn đang ở trường đại học, đi làm hoặc đi nghỉ, tham dự các bữa tiệc hoặc lễ kỷ niệm, hoặc tụ tập với bạn bè và gia đình trong kỳ nghỉ, việc lên kế hoạch cho các bữa ăn phù hợp và tuân thủ chế độ ăn kiêng sẽ khó khăn hơn. Có thể hữu ích khi bạn cần lưu ý đến một số bữa ăn chính và đồ ăn nhẹ để dùng khi cần.
Uyển chuyển
Có nhiều loại thực phẩm y tế dành cho người mắc bệnh PKU, vì vậy bạn có thể tìm được một vài loại mà bạn thích. Bạn cũng có thể tạo hương vị cho chúng theo nhiều cách khác nhau để đa dạng hơn. Nếu có nhiều trái cây và rau quả ít phenylalanin mà bạn không thích, chế độ ăn uống của bạn có thể bị hạn chế.
Giá cả
Một rào cản lớn đối với chế độ ăn kiêng PKU là chi phí thực phẩm y tế của bạn. Nếu bạn có bảo hiểm y tế, nhà cung cấp dịch vụ của bạn sẽ coi chúng như những loại thuốc cần thiết, nhưng số lượng bảo hiểm và các sản phẩm cụ thể được bảo hiểm có thể khác nhau.
Ủng hộ
Đôi khi phải tuân theo một chế độ ăn kiêng nghiêm ngặt như vậy có thể bị cô lập về mặt xã hội. Điều quan trọng là phải nhận được sự giúp đỡ từ chuyên gia dinh dưỡng hoặc nhóm chăm sóc sức khỏe của bạn để giúp lập kế hoạch bữa ăn cũng như hỗ trợ tinh thần nếu cần.
Bạn cũng có thể thấy hữu ích khi kết nối với nhóm hỗ trợ PKU hoặc tham gia Liên minh PKU Quốc gia, đây là một nguồn thông tin, mẹo và khuyến khích tuyệt vời.
Một lời từ Verywell
Nhiều thanh thiếu niên và người lớn bỏ chế độ ăn kiêng PKU vì họ bỏ lỡ sự đa dạng trong chế độ ăn uống của mình. Làm điều này làm tăng nguy cơ mắc các vấn đề về nhận thức và hành vi, có thể ảnh hưởng đến trường học, cơ quan hoặc các mối quan hệ của bạn. Điều tốt là bạn luôn có thể quay trở lại chế độ ăn kiêng của mình và thậm chí thực hiện một số hoán đổi đơn giản cũng có thể hữu ích.Nếu bạn đã "ăn kiêng" một thời gian, hãy nói chuyện với nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn về những rủi ro và lợi ích cũng như cách bạn có thể quay lại chế độ ăn kiêng PKU.
Tổng quan về PKU
.jpg)
