Lymphangiomatosis và hệ thống bạch huyết

Lymphangiomatosis là một căn bệnh trong đó nhiều khối u (u bạch huyết) hoặc u nang phát triển trong hệ thống bạch huyết của cơ thể. Mặc dù những khối u này không phải là ung thư nhưng chúng xâm lấn vào các mô của cơ thể và gây ra đau đớn, khó thở và một loạt các triệu chứng khác tùy thuộc vào nơi chúng xảy ra. Các khối u bạch huyết có thể phát triển trong xương, mô liên kết và các cơ quan của cơ thể và chúng có thể cản trở, nén hoặc phá hủy các mô. Những gì gây ra bệnh bạch huyết vẫn chưa được biết.

Nhóm hình ảnh phổ quát / Hình ảnh Getty

Bệnh u bạch huyết thường được chẩn đoán ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ nhưng có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi.Nó ảnh hưởng đến cả nam và nữ ở mọi sắc tộc. Bởi vì bệnh bạch huyết rất hiếm và khó chẩn đoán chính xác, người ta không biết chính xác có bao nhiêu người bị ảnh hưởng bởi nó trên khắp thế giới.

Các triệu chứng

Các triệu chứng của bệnh bạch huyết phụ thuộc vào vị trí các khối u đang phát triển trong cơ thể.

• Phổi - có thể gây ho mãn tính, thở khò khè, khó thở, tụ dịch quanh phổi
• Tim - nhịp tim nhanh, đau ngực
• Dạ dày, ruột - đau bụng, buồn nôn, nôn, tiêu chảy
• Thận - đau, tăng huyết áp
• Xương - đau, yếu xương dẫn đến gãy xương, chèn ép dây thần kinh cột sống

Theo thời gian, một hoặc nhiều xương có thể được thay thế bằng mô bạch huyết, được gọi là bệnh Gorham. Các khối u bạch huyết không phát triển trong não vì hệ thống bạch huyết không mở rộng vào đó.

Chẩn đoán

Chẩn đoán bệnh u bạch huyết dựa trên các triệu chứng và sự hiện diện của nhiều u bạch huyết trong cơ thể. Chụp CT (chụp cắt lớp vi tính) và chụp cộng hưởng từ (MRI) được sử dụng để đánh giá bệnh. Một mẫu mô (sinh thiết) được lấy để giúp xác nhận rằng các khối u là u bạch huyết.

Sự đối xử

Lymphangiomatosis từ từ xấu đi theo thời gian. Khi các khối u phát triển, chúng có thể gây ra các triệu chứng nghiêm trọng, một số có thể đe dọa tính mạng, chẳng hạn như khiến chất lỏng tích tụ quanh phổi làm hạn chế hô hấp. Có thể phẫu thuật cắt bỏ khối u, nhưng một số khối u có thể khó loại bỏ hoàn toàn nếu chúng đã lan rộng. Một loại thuốc gọi là Intron A (interferon alfa), hóa trị hoặc xạ trị có thể hữu ích trong việc điều trị bệnh. Các phương pháp điều trị hoặc phẫu thuật khác có thể hữu ích trong việc làm giảm một số triệu chứng hoặc vấn đề do bệnh lý bạch huyết gây ra. Ví dụ, một ống có thể được đưa vào ngực (lồng ngực) để thoát chất lỏng tích tụ, hoặc phẫu thuật có thể được thực hiện trên cột sống để giảm bớt các dây thần kinh bị chèn ép.