Các lựa chọn điều trị cho bệnh đa hồng cầu Vera

Bệnh đa hồng cầu, một loại ung thư tăng sinh tủy, là kết quả của một đột biến di truyền dẫn đến việc sản xuất quá nhiều tế bào hồng cầu (tăng hồng cầu). Số lượng bạch cầu và tiểu cầu cũng có thể tăng cao. Sự gia tăng số lượng tế bào máu (không tăng phần lỏng của máu) làm tăng nguy cơ hình thành cục máu đông.

Hình ảnh Martin Barraud / Getty

Khi biết tin mình bị chẩn đoán mắc bệnh đa hồng cầu có thể khiến bạn lo lắng và tự nhiên, bạn có thể tự hỏi, "Làm thế nào để điều trị được?" May mắn thay, với điều trị, thời gian sống sót tăng từ sáu đến 18 tháng đến 13 năm hoặc hơn. Một trong những thách thức trong việc điều trị bệnh đa hồng cầu là hơn 12% số người sẽ chuyển thành bệnh xơ tủy và khoảng 7% sẽ phát triển bệnh bạch cầu cấp tính / hội chứng loạn sản tủy.

Trái ngược với hầu hết những người bị tăng tiểu cầu cơ bản, những người bị bệnh đa hồng cầu thường có các triệu chứng như đau đầu, chóng mặt hoặc ngứa ngáy khi chẩn đoán. Những triệu chứng này thường gây đau buồn và cần phải bắt đầu điều trị.

Phlebotomy cho PV

Phương pháp điều trị chính của bệnh đa hồng cầu là phẫu thuật cắt bỏ tĩnh mạch. Trong phẫu thuật cắt tĩnh mạch trị liệu, máu được lấy ra khỏi cơ thể tương tự như hiến máu để giảm số lượng tế bào hồng cầu trong tuần hoàn. Phẫu thuật cắt tĩnh mạch trị liệu được tiếp tục thường xuyên để giữ hematocrit (nồng độ hồng cầu) dưới 45%, mặc dù một số bác sĩ sẽ sử dụng các mục tiêu khác nhau tùy thuộc vào giới tính (45% đối với nam và 42% đối với nữ). Phlebotomy điều trị bệnh đa hồng cầu theo hai cách: bằng cách giảm số lượng tế bào máu bằng cách loại bỏ chúng khỏi cơ thể và bằng cách gây ra tình trạng thiếu sắt làm hạn chế sản xuất hồng cầu mới.

Hydroxyurea cho PV

Ở những người có nguy cơ hình thành cục máu đông cao (trên 60 tuổi, tiền sử có cục máu đông), cần điều trị bổ sung. Thường thì loại thuốc đầu tiên được thêm vào để điều trị bệnh viêm tĩnh mạch là hydroxyurea đường uống.

Hydroxyurea là một tác nhân hóa trị liệu đường uống làm giảm sản xuất các tế bào hồng cầu trong tủy xương. Nó cũng làm giảm sản xuất bạch cầu và tiểu cầu. Tương tự như các tình trạng khác được điều trị bằng hydroxyurea, nó được bắt đầu với liều thấp và tăng lên cho đến khi hematocrit nằm trong khoảng mục tiêu.

Nó thường được dung nạp tốt với ít tác dụng phụ ngoài việc giảm sản xuất tế bào máu. Các tác dụng phụ khác bao gồm loét miệng, tăng sắc tố (da đổi màu sẫm), phát ban và thay đổi móng (các đường sẫm màu dưới móng tay). Aspirin liều thấp cũng được coi là một liệu pháp tuyến đầu. Aspirin làm suy giảm khả năng kết dính của các tiểu cầu với nhau, do đó làm giảm sự phát triển của cục máu đông. Aspirin không nên được sử dụng nếu bạn đã có tiền sử bị chảy máu nhiều.

Interferon Alpha cho PV

Đối với những người bị ngứa không thể kiểm soát (gọi là ngứa), phụ nữ mang thai hoặc trong những năm sinh đẻ, hoặc không điều trị được các liệu pháp trước đó, có thể sử dụng interferon-alpha. Interferon-alpha là một loại thuốc tiêm dưới da làm giảm số lượng hồng cầu. Nó cũng có thể làm giảm kích thước lá lách và ngứa. Các tác dụng phụ bao gồm sốt, suy nhược, buồn nôn và nôn làm hạn chế tính hữu dụng của thuốc này.

Busulfan cho PV

Đối với những bệnh nhân đã thất bại với hydroxyurea và / hoặc interferon-alpha, có thể sử dụng busulfan, một loại thuốc hóa trị liệu. Liều lượng được thay đổi để giữ số lượng bạch cầu và số lượng tiểu cầu trong phạm vi chấp nhận được.

Ruxolitinib dành cho PV

Một loại thuốc khác được sử dụng cho những bệnh nhân thất bại với các liệu pháp khác là ruxolitinib. Thuốc này ức chế enzym Janus Associated Kinase (JAK) thường bị ảnh hưởng trong bệnh đa hồng cầu và các loại ung thư tăng sinh tủy khác. Nó thường được sử dụng cho những người phát triển bệnh xơ tủy nha đam sau đa hồng cầu. Nó cũng có thể hữu ích ở những người có các triệu chứng nghiêm trọng và lách to (lá lách to) gây đau đáng kể hoặc các vấn đề khác.

Hãy nhớ rằng, mặc dù bệnh đa hồng cầu là một tình trạng mãn tính nhưng nó có thể kiểm soát được. Nói chuyện với bác sĩ của bạn về các lựa chọn điều trị khác nhau có sẵn.