Tổng quan về bệnh viêm đa ống tái phát

Viêm đa khớp tái phát (RP) là một tình trạng tự miễn dịch hiếm gặp, gây viêm tái phát sụn và các mô khác trên khắp cơ thể. Sụn ​​là mô cứng và linh hoạt bao bọc các đầu xương ở khớp, tạo hình dạng và hỗ trợ cho các bộ phận khác của cơ thể. Tai thường bị ảnh hưởng nhất bởi RP, nhưng bất kỳ bộ phận nào của cơ thể có chứa sụn đều có thể bị ảnh hưởng, bao gồm mũi, đường thở, lồng ngực và khớp. Các dấu hiệu của viêm đa màng đệm tái phát ở mỗi người khác nhau và có liên quan đến các bộ phận của cơ thể bị ảnh hưởng.

Hình ảnh Ninell_Art / Getty

Các nhà nghiên cứu tin rằng RP là một bệnh tự miễn dịch, mặc dù họ không chắc chắn về nguyên nhân cụ thể gây ra tình trạng này. Mục tiêu của điều trị là làm giảm các triệu chứng và bảo tồn các cấu trúc sụn bị ảnh hưởng.

Các triệu chứng

Những người bị viêm đa màng đệm tái phát có thể gặp:

• Viêm khớp (viêm khớp)
• Làm mờ thủy tinh thể của mắt (đục thủy tinh thể)
• Viêm sụn (viêm màng đệm)
• Viêm tai ngoài (viêm màng loa tai)
• Viêm mạch máu của các động mạch lớn (viêm mạch máu)

Các triệu chứng bổ sung của RP bao gồm:

• Mũi yên ngựa hoặc mũi pug xuất hiện khi nhúng vào sống mũi
• Mắt đỏ, đau và sưng
• Đau xương sườn
• Cổ họng hoặc đau cổ
• Các vấn đề về thở hoặc nói
• Chứng khó nuốt (khó nuốt)
• Phát ban

RP cũng được biết đến là nguyên nhân gây ra các vấn đề với van tim hoặc thận. Khi RP ảnh hưởng đến tai trong, nó có thể gây ra các vấn đề về thăng bằng, khó nghe và chóng mặt (tình trạng khiến một người cảm thấy chóng mặt hoặc đau bụng).

Nếu RP ảnh hưởng đến khí quản, nó có thể gây ho mãn tính hoặc các vấn đề về thở và nuốt. RP cũng có thể gây đau dữ dội ở xương sườn và xương ức.

Ngoài ra, đục thủy tinh thể là một biểu hiện giai đoạn cuối của liên quan đến mắt.Thường thấy hơn là viêm (ví dụ: viêm tầng sinh môn, viêm màng cứng, viêm màng bồ đào)

Sự phổ biến

Ước tính có 3,5 trong số 1.000.000 người được chẩn đoán mắc bệnh viêm đa màng đệm tái phát hàng năm trên toàn thế giới, điều này theo một báo cáo tháng 8 năm 2018 trên tạp chíY sinh họcHầu hết các chẩn đoán mới xảy ra ở những người trong độ tuổi 40 và 50, nhưng RP có thể ảnh hưởng đến bất kỳ ai, bất kể tuổi tác.

Các trường hợp RPBM ở trẻ em chiếm ít hơn 5% trong số các trường hợp được báo cáo, ảnh hưởng đến trẻ em từ một tháng tuổi đến 17 tuổi.

Bệnh có biểu hiện giống nhau ở cả người lớn và trẻ em. Nó ảnh hưởng đến cả hai giới tính, mặc dù phụ nữ bị ảnh hưởng nhiều hơn một chút. Nó ảnh hưởng đến tất cả các nhóm dân tộc có người da trắng và người châu Á có sự khác biệt về các triệu chứng so với các nhóm dân tộc khác.

Nguyên nhân

Nguyên nhân chính xác cho việc tái phát bệnh viêm đa màng đệm vẫn chưa được biết, nhưng các nhà nghiên cứu nghi ngờ RP là một bệnh tự miễn dịch. Tình trạng này được cho là kết quả của việc hệ thống miễn dịch của cơ thể nhầm sụn và mô khỏe mạnh với những mô và sụn bị bệnh.

Nói chung, các yếu tố nguy cơ của các bệnh tự miễn bao gồm di truyền và sự kết hợp của cuộc sống và các yếu tố môi trường. Một số trường hợp RP có thể được kích hoạt bởi căng thẳng lâu dài hoặc những thứ trong môi trường. Đã có bằng chứng cho thấy một số người được sinh ra với tính nhạy cảm di truyền với RP.

Một đặc điểm di truyền được gọi là HLA-DR4 khiến một số người có nguy cơ phát triển tình trạng này cao gấp đôi. HLA, hoặc kháng nguyên bạch cầu ở người, là một phần quan trọng của hệ thống miễn dịch chịu trách nhiệm chống lại và nguy cơ mắc một số bệnh.

Các gen HLA không chỉ chịu trách nhiệm về một số bệnh nhất định, mà chỉ đơn giản là góp phần vào nguy cơ mắc bệnh giống như cách sống và các yếu tố môi trường. Điều đó có nghĩa là không phải tất cả mọi người có gen HLA-DR4 đều sẽ bị viêm đa dây thần kinh tái phát.

Chẩn đoán

Không có một xét nghiệm cụ thể nào để chẩn đoán bệnh viêm đa màng đệm tái phát. Bác sĩ sẽ khám sức khỏe và hỏi bạn về các triệu chứng. Người đó có thể yêu cầu xét nghiệm máu để tìm các dấu hiệu viêm hoặc chụp X-quang để xem các khu vực bị ảnh hưởng.

Chẩn đoán RP bao gồm việc đáp ứng ba trong sáu tiêu chí cụ thể, bao gồm:

• Viêm sụn của cả hai tai
• Mũi viêm sụn
• Viêm sụn trong đường thở
• Viêm khớp ở ít nhất năm khớp cùng một lúc
• Vấn đề về thính giác hoặc thăng bằng
• Viêm mắt

Tùy thuộc vào các triệu chứng bạn đang gặp phải, bác sĩ có thể yêu cầu sinh thiết. Điều này liên quan đến việc lấy một lượng nhỏ mô để xem xét dưới kính hiển vi.

Bạn có thể cần đến gặp các bác sĩ chuyên khoa khác để điều trị bệnh, dựa trên loại triệu chứng mà bạn gặp phải. Ví dụ: bạn có thể muốn gặp bác sĩ thấp khớp, chuyên gia về tình trạng viêm khớp và các bệnh tự miễn dịch hoặc bác sĩ tim mạch nếu bạn đang gặp các vấn đề liên quan đến tim và hô hấp hoặc một chuyên gia kiểm soát cơn đau để giúp bạn kiểm soát các triệu chứng đau.

Sự đối xử

Không có cách chữa khỏi bệnh viêm đa màng đệm tái phát, nhưng tình trạng này có thể điều trị được. Các mục tiêu chính của điều trị là làm giảm các triệu chứng và bảo tồn sụn ở khu vực bị ảnh hưởng.

Điều trị chính cho RP là liệu pháp corticosteroid với prednisone. Thuốc này được biết đến với tác dụng giảm mức độ nghiêm trọng, thời gian và tần suất của các triệu chứng.

Liều cao hơn của prednisone có thể được tiêm trong thời gian bùng phát khi hoạt động của bệnh cao hơn. Liều thấp hơn được đưa ra trong thời gian thuyên giảm, khi bệnh hoạt động thấp.

Thuốc chống viêm, chẳng hạn như Advil hoặc Motrin, có thể giúp kiểm soát cơn đau và giảm viêm ở những người mắc bệnh nhẹ. Trong trường hợp nghiêm trọng, bác sĩ có thể đề nghị các loại thuốc mạnh hơn để làm chậm hệ thống miễn dịch hoạt động quá mức của bạn.

Methotrexate, một loại thuốc chống suy khớp điều chỉnh bệnh (DMARD), đã được chứng minh là một phương pháp điều trị đầy hứa hẹn cho RP kết hợp với prednisone như một phương pháp điều trị duy trì. Nghiên cứu thêm chỉ ra rằng methotrexate làm giảm nhu cầu điều trị steroid.

Các DMARD khác, bao gồm Imuran (azathioprine), Cytoxan (cyclophosphamide), Dapsone (diaminodiphenyl sulfone), Arava (leflunomide), Myfortic (mycophenolate) và Neoral (cyclosporine) —có hoặc không có methotrexate— đã hữu ích cho những bệnh nhân không bị giảm nhẹ chỉ với methotrexate.

Một lời từ rất tốt

Triển vọng lâu dài đối với bệnh viêm đa màng đệm tái phát ở mỗi người là khác nhau. Nói chung, tình trạng này là mãn tính và tiến triển, có nghĩa là nó sẽ trở nên tồi tệ hơn theo thời gian. Ở những người bị bệnh nặng, có thể bị tàn tật, bao gồm suy giảm thị lực hoặc thính giác, rối loạn chức năng tiền đình — chẳng hạn như chóng mặt tư thế kịch phát lành tính (một loại chóng mặt lâu dài, mãn tính vô hại) —hoặc bệnh tim phổi (tim và phổi).

Các trường hợp RP nghiêm trọng nguy hiểm đến tính mạng. Tuy nhiên, đã có những cải thiện về tỷ lệ sống sót và kết quả của bệnh trong những năm gần đây, và nhiều người bị RPBM và các bệnh tự miễn khác vẫn tiếp tục sống lâu và hạnh phúc. Ngay cả những người bị suy giảm chức năng vẫn có thể có kết quả tốt hơn với các lựa chọn điều trị mới hơn và mạnh mẽ hơn.