IBD và viêm đường mật xơ cứng nguyên phát (PSC)

Viêm đường mật xơ cứng nguyên phát (PSC) là một bệnh của gan gây ra tình trạng viêm và thu hẹp đường mật trong và ngoài gan. Không rõ nguyên nhân gây ra PSC, mặc dù nó được cho là một tình trạng tự miễn dịch. PSC không được cho là di truyền trực tiếp, nhưng nó được cho là có một thành phần di truyền.

Mật cần thiết cho quá trình tiêu hóa chất béo và đưa chất thải ra khỏi gan. PSC làm cho các ống dẫn mật thu hẹp do sẹo và viêm, và mật bắt đầu tích tụ trong gan, làm tổn thương gan. Tổn thương này cuối cùng dẫn đến hình thành sẹo và xơ gan, khiến gan không thể thực hiện các chức năng quan trọng của nó. PSC vài năm có thể dẫn đến một khối u ung thư của đường mật được gọi là ung thư đường mật, xảy ra ở 10 đến 15% bệnh nhân.

PSC tiến triển chậm trong hầu hết các trường hợp, nhưng nó cũng có thể không thể đoán trước và đe dọa tính mạng. Những người bị PSC có thể được điều trị để giảm các triệu chứng và giúp họ có một cuộc sống năng động.

Hình ảnh BSIP / UIG / Getty

Nhân khẩu học có rủi ro

Thông thường, những người bị ảnh hưởng bởi PSC ở độ tuổi từ 30 đến 60, với độ tuổi chẩn đoán trung bình là 40. PSC có xu hướng phổ biến hơn ở nam giới; 60 đến 75% những người được chẩn đoán là nam giới. Nhìn chung, PSC là một bệnh không phổ biến.

Các triệu chứng

Một số người không có triệu chứng khi chẩn đoán hoặc thậm chí trong vài năm sau đó.

Các triệu chứng bao gồm:

Tiêu chảy (do kém hấp thu chất béo)
Mệt mỏi
Sốt / ớn lạnh (do nhiễm trùng đường mật)
Ngứa thường ảnh hưởng đến toàn bộ cơ thể
Vàng da (vàng da và mắt)

Các bệnh liên quan

Những người bị PSC có nhiều khả năng bị bệnh viêm ruột (IBD) hoặc loãng xương. PSC có liên quan chặt chẽ đến viêm loét đại tràng ở 70% bệnh nhân, nhưng nó cũng có thể liên quan đến bệnh Crohn của ruột già, đôi khi được gọi là viêm đại tràng Crohn. Lý do cho mối liên hệ với IBD vẫn chưa được biết, nhưng nó được cho là kết quả của phản ứng miễn dịch.

Chẩn đoán

PSC theo truyền thống được chẩn đoán bằng một quy trình gọi là chụp mật tụy ngược dòng qua nội soi (ERCP). Trong quá trình ERCP, bác sĩ đưa một ống nội soi vào miệng và điều hướng nó xuống qua thực quản và dạ dày đến các ống dẫn của cây mật. Thuốc nhuộm được đưa vào các ống dẫn để chúng sẽ hiển thị khi chụp X-quang. Sau đó, các tia X sẽ được phân tích để xác định xem có vấn đề gì với đường mật hay không.

Tuy nhiên, ERCP có tính chất xâm lấn và đặc biệt trong điều trị PSC có thể dẫn đến các biến chứng rất nghiêm trọng như viêm tụy và viêm đường mật do vi khuẩn, do đó có thể dẫn đến nhiễm trùng huyết và tử vong.

Thay vào đó, bước đầu tiên theo hướng dẫn là lấy mức phosphatase kiềm (ALP) ở những bệnh nhân có dấu hiệu và triệu chứng của PSC; tuy nhiên, ALP âm tính không loại trừ PSC. Bước thứ hai liên quan đến việc thu thập một nghiên cứu hình ảnh được gọi là MRCP, chụp mật tụy bằng cộng hưởng từ (MRCP). Độ nhạy và độ đặc hiệu của MRCP tương ứng là 80% và 87% đối với chẩn đoán PSC. Tuy nhiên, cần lưu ý rằng những bệnh nhân có thay đổi PSC sớm có thể bị MRCP bỏ qua, và ERCP vẫn có vai trò hữu ích trong việc loại trừ PSC ống lớn ở những nơi mà MRCP có thể không phải là tối ưu.

Sinh thiết gan có thể hữu ích khi các phương thức hình ảnh không chẩn đoán được hoặc khi nghi ngờ có hội chứng chồng chéo. Thủ tục này được thực hiện trong bệnh viện trên cơ sở ngoại trú với thuốc gây tê cục bộ. Bác sĩ thực hiện xét nghiệm sẽ dùng kim lấy một mẫu mô gan nhỏ để bác sĩ giải phẫu bệnh xét nghiệm.

Điều trị

Không có phương pháp điều trị nào được chứng minh là có hiệu quả để điều trị PSC. Nghiên cứu để tìm ra một phương pháp điều trị y tế hiệu quả hiện đang được tiến hành. Kế hoạch điều trị tập trung vào việc giảm nhẹ các triệu chứng, làm gián đoạn sự tiến triển của bệnh và theo dõi các biến chứng tiềm ẩn.

Các triệu chứng của PSC có thể được điều trị để giúp bệnh nhân thoải mái hơn. Có thể điều trị ngứa bằng Questran (cholestyramine) hoặc Benadryl (diphenhydramine). Đối với nhiễm trùng tái phát có thể xảy ra với PSC, kháng sinh có thể là cần thiết. Vì PSC cản trở sự hấp thụ chất béo, nên có thể cần bổ sung để điều trị thiếu hụt vitamin A, D, E và K. . Stent, giữ cho ống dẫn mở, có thể được đặt trong ống dẫn trong quá trình này.

Nếu sự tiến triển của PSC dẫn đến suy gan hoặc nhiễm trùng đường mật dai dẳng, ghép gan có thể là cần thiết. Ghép gan mang lại chất lượng cuộc sống tốt cho người nhận, cũng như tỷ lệ sống sót khoảng 75%.