Tổng quan về Viêm não xơ cứng bán cấp (SSPE)

Đôi khi được gọi là bệnh Dawson hoặc viêm não Dawson, viêm não xơ cứng bán cấp (SSPE) là một chứng rối loạn thần kinh hiếm gặp nhưng gây tử vong do vi rút sởi thường xuất hiện nhiều năm sau khi người bệnh khỏi bệnh sởi. Các triệu chứng ban đầu thường là những thay đổi tinh tế về tâm trạng hoặc hành vi, nhưng chúng trở nên nghiêm trọng hơn và gây suy nhược khi bệnh tiến triển. Không có cách chữa trị cho SSPE và nó gần như luôn gây tử vong. Biện pháp bảo vệ thực sự duy nhất chống lại SSPE là ngăn ngừa bệnh sởi hoàn toàn thông qua tiêm chủng rộng rãi.

Hình ảnh Geri Lavrov / Getty

Các triệu chứng

Các triệu chứng của SSPE bắt đầu như những thay đổi thần kinh tinh vi và cuối cùng tiến triển đến sự ngừng hoạt động hoàn toàn của hệ thần kinh trung ương. Tình trạng này thường tiến triển theo bốn giai đoạn:

• Giai đoạn I: Các triệu chứng ban đầu của bệnh bao gồm thay đổi tính cách hoặc hành vi, bao gồm cả tâm trạng thất thường hoặc trầm cảm.
• Giai đoạn II: Các triệu chứng trở nên rõ ràng hơn, từ cử động không kiểm soát hoặc co thắt đến co giật và mất trí nhớ.
• Giai đoạn III: Các cử động giật không chủ ý trở nên rõ ràng hơn (tức là quằn quại), các cơ có thể trở nên cứng và có thể hôn mê.
• Giai đoạn IV: Tổn thương não bắt đầu ảnh hưởng đến hô hấp, huyết áp và nhịp tim, cuối cùng dẫn đến tử vong.

Các triệu chứng này thường xuất hiện từ sáu đến tám năm sau khi khỏi bệnh sởi, nhưng chúng có thể xuất hiện sớm nhất là một tháng sau đó.

SSPE hầu như luôn luôn gây tử vong. Gần như tất cả mọi người với tình trạng này sẽ chết trong vài năm sau khi được chẩn đoán.

Nguyên nhân

SSPE là một biến chứng nghiêm trọng do nhiễm vi rút sởi. Không giống như các biến chứng khác của bệnh sởi như viêm não hoặc viêm phổi, SSPE là một biến chứng lâu dài không xuất hiện trong nhiều tháng hoặc thường gặp hơn - nhiều năm sau khi một người nào đó dường như đã khỏi bệnh sởi.

Không phải tất cả mọi người mắc bệnh sởi đều phát triển SSPE và không rõ tại sao vi rút lại ảnh hưởng đến não nghiêm trọng như vậy ở một số người nhưng không phải ở những người khác. Một số nhà nghiên cứu cho rằng một chủng vi rút đột biến có nhiều khả năng tấn công não hơn, trong khi những người khác tin rằng phản ứng của cơ thể đối với nhiễm trùng sởi có thể là nguyên nhân châm ngòi cho quá trình xấu đi. Dù bằng cách nào, kết quả là não bị sưng tấy và kích ứng. có thể kéo dài trong nhiều năm, dẫn đến tổn thương não và tử vong.

Các yếu tố rủi ro

Một số nhóm người nhất định có nhiều khả năng phát triển SSPE hơn những nhóm khác, bao gồm:

• Trẻ em và thanh thiếu niên
• Con đực
• Trẻ em ở nông thôn hoặc khu vực đông đúc
• Trẻ em bị nhiễm bệnh sởi khi còn nhỏ

Nhiễm bệnh sởi sớm có thể là một trong những yếu tố nguy cơ lớn nhất đối với SSPE. Ví dụ, một nghiên cứu ở Đức cho thấy SSPE phổ biến hơn đáng kể ở những người bị nhiễm bệnh khi còn nhỏ (trước 5 tuổi). Trong nghiên cứu, các nhà nghiên cứu đã tính toán nguy cơ mắc SSPE đối với những đứa trẻ này là 1 trên 1.700.

Nguy cơ càng rõ rệt hơn đối với trẻ sơ sinh. Trẻ em bị nhiễm bệnh sởi trong 12 tháng đầu có nguy cơ mắc bệnh SSPE cao gấp 16 lần so với trẻ em mắc bệnh từ 5 tuổi trở lên. Hầu hết trẻ em không được chủng ngừa bệnh sởi cho đến khi được ít nhất 12 tháng tuổi. .

Mặc dù vắc-xin sởi có chứa vi-rút sởi sống (nhưng đã làm suy yếu nghiêm trọng), nhưng tiêm vắc-xin sởi dường như không gây ra bệnh SSPE. Trên thực tế, tỷ lệ tiêm vắc xin phòng bệnh sởi cao kéo theo sự sụt giảm nghiêm trọng của các trường hợp SSPE.

Chẩn đoán

Bởi vì các triệu chứng của SSPE có thể giống như các tình trạng hành vi hoặc thần kinh khác, các bác sĩ thường sử dụng kết hợp các công cụ và xét nghiệm để chẩn đoán tình trạng bệnh, bao gồm khám sức khỏe, điện não đồ, MRI và xét nghiệm hiệu giá kháng thể.

Khám sức khỏe

Trong khi khám sức khỏe, các bác sĩ có thể sẽ tìm kiếm các dấu hiệu cho thấy hệ thống thần kinh trung ương đang bị hỏng bằng cách nhìn vào các bộ phận của mắt hoặc kiểm tra xem các cơ có thể phối hợp tốt như thế nào. Họ cũng sẽ hỏi về tiền sử bệnh của cá nhân — cụ thể là họ đã từng mắc bệnh sởi hay đã được tiêm vắc xin phòng bệnh này chưa.

Bác sĩ cũng có thể yêu cầu một số xét nghiệm bổ sung để xác định chẩn đoán và xác định một người nào đó có thể đang ở giai đoạn nào của SSPE.

Điện não đồ

Điện não đồ (EEG) đo hoạt động điện của não. Trong quá trình thử nghiệm này, các đĩa kim loại nhỏ (được gọi là điện cực) được đặt trên đầu để thu và ghi lại các tín hiệu điện trong khi thực hiện các hoạt động nhất định như hít thở nhanh hoặc nhìn vào đèn sáng.

Điện não đồ có thể giúp bác sĩ phát hiện các tín hiệu điện bất thường trong não có thể báo hiệu các vấn đề thần kinh như SSPE, cũng như tình trạng bệnh có thể kéo dài bao xa. Trong giai đoạn đầu của SSPE, kết quả điện não đồ có thể trở lại bình thường, vì vậy bác sĩ có thể muốn lặp lại xét nghiệm theo thời gian.

MRI não

Các xét nghiệm MRI não (chụp cộng hưởng từ) sử dụng từ trường mạnh và sóng vô tuyến để tạo ra hình ảnh của não. Các bác sĩ sử dụng xét nghiệm này để xem những phần cụ thể nào của não có thể bị ảnh hưởng bởi SSPE.

Chuẩn độ kháng thể huyết thanh

Các xét nghiệm tiêu chuẩn tìm kiếm các dấu hiệu cho thấy cơ thể đã tiếp xúc với một loại vi trùng cụ thể. Trong trường hợp SSPE, các bác sĩ sử dụng các xét nghiệm này để tìm hiệu giá kháng thể sởi trong chất lỏng được tìm thấy trong não hoặc cột sống.

Sự đối xử

Không có cách chữa trị cho SSPE. Điều trị tình trạng này thường bao gồm kiểm soát các triệu chứng, chẳng hạn như sử dụng thuốc chống co giật. Thuốc kháng vi-rút và thuốc tăng cường hệ miễn dịch đôi khi cũng được kê đơn để làm chậm sự tiến triển của tình trạng bệnh.

Mặc dù thuốc có thể kéo dài hoặc cải thiện chất lượng cuộc sống cho những người bị SSPE, nhưng cách thực sự duy nhất để ngăn chặn nó là ngăn ngừa nhiễm trùng sởi ngay từ đầu.

Phòng ngừa

SSPE có thể được ngăn ngừa bằng cách tiêm vắc xin phòng bệnh sởi. Các bác sĩ khuyên bạn nên tiêm hai liều vắc-xin sởi — được tiêm như một phần của vắc-xin sởi, quai bị và rubella (MMR) — ở tuổi 12-15 tháng và 4-6 tuổi, mặc dù trẻ lớn hơn và nhiều người lớn cũng có thể chủng ngừa nếu họ chưa không có trước đây.

Không phải ai cũng có thể tiêm vắc xin phòng bệnh sởi. Hầu hết trẻ sơ sinh dưới 12 tháng tuổi cũng như phụ nữ mang thai và những người có hệ miễn dịch suy yếu (tức là bệnh nhân ung thư đang được điều trị) không nên sử dụng vắc-xin này. Những người này dựa vào tỷ lệ bao phủ tiêm chủng cao trong cộng đồng để bảo vệ họ khỏi bệnh sởi.

Một lời từ rất tốt

SSPE là một tình trạng nghiêm trọng nhưng cực kỳ hiếm ở những khu vực có tỷ lệ tiêm phòng sởi cao. Điều đó nói rằng, theo Trung tâm Kiểm soát và Phòng ngừa Dịch bệnh, năm 2019 đánh dấu tỷ lệ mắc các trường hợp mắc bệnh sởi được báo cáo cao nhất kể từ năm 1992, với hầu hết xuất phát từ những người không được tiêm chủng. Nếu bạn có thắc mắc hoặc lo lắng về vắc xin MMR, bạn nên nói chuyện với bác sĩ của bạn.