Sarcoidosis là gì?

Sarcoidosis là một bệnh viêm toàn thân phát triển khi các nhóm tế bào trong hệ thống miễn dịch hình thành các khối được gọi là u hạt ở các bộ phận khác nhau của cơ thể. Tình trạng này có thể ảnh hưởng đến tất cả các cơ quan trong cơ thể, nhưng các trường hợp thường được tìm thấy ở các hạch bạch huyết và phổi. Một số trường hợp bệnh sarcoidosis nhẹ và không cần điều trị, nhưng một số trường hợp có thể đe dọa tính mạng và dẫn đến tổn thương cơ quan vĩnh viễn. Bệnh này thường được chẩn đoán ở người lớn từ 20 đến 40 tuổi. Trong khi đó, bạn sẽ không gặp phải khó khăn gì.

Sarcoidosis là một bệnh hiếm gặp. Nghiên cứu ước tính rằng có ít hơn 200.000 trường hợp mỗi năm ở Hoa Kỳ. Tỷ lệ mắc bệnh ở người Mỹ gốc Phi cao hơn nhiều so với người da trắng và người Mỹ gốc Phi có nhiều khả năng mắc bệnh nặng hơn dạng sarcoidosis. Trong khi đó, bạn sẽ không gặp phải khó khăn gì.

DermNet NZ

Các loại bệnh Sarcoidosis

Có 9 loại bệnh sarcoidosis, mỗi loại được đặc trưng bởi tình trạng viêm và lắng đọng tế bào bất thường ở các bộ phận khác nhau của cơ thể:

• Bệnh sarcoid ở tim: Sự hình thành của u hạt ở tim dẫn đến bệnh sarcoid ở tim. Dạng sarcoidosis này được chẩn đoán ở 2% đến 5% những người mắc bệnh sarcoid toàn thân, nhưng một số báo cáo đã chỉ ra rằng có tới 20% đến 30% Bệnh nhân sarcoidosis ở Hoa Kỳ có thể bị sarcoidosis tim. Bệnh sarcoidosis tim là nguyên nhân thứ hai gây tử vong do sarcoidosis, nguyên nhân thường do block tim hoặc loạn nhịp thất.
• Bệnh sarcoid ở mắt / mắt: Bệnh sarcoid có thể ảnh hưởng đến mắt và dẫn đến viêm màng bồ đào, là tình trạng viêm mắt có thể gây giảm thị lực và đau mắt. Bệnh sarcoidosis ở mắt có đến 80% bệnh nhân và thường biểu hiện trước khi bệnh được chẩn đoán.
• Bệnh sarcoid ở phổi / phổi: Bệnh sarcoid ở phổi là bệnh phổ biến nhất trong tất cả các loại bệnh, và có thể dẫn đến suy yếu chức năng phổi. Bệnh sarcoid phổi xảy ra ở 90% tổng số trường hợp mắc bệnh và 10% đến 20% người mắc bệnh sarcoidosis sẽ phát triển bệnh phổi kháng điều trị như xơ phổi và tăng áp phổi, là nguyên nhân hàng đầu gây tử vong do bệnh sarcoidosis. .
• Neurosarcoidosis: Loại sarcoidosis này là mãn tính và ảnh hưởng đến hệ thần kinh trung ương, bao gồm não, tủy sống và dây thần kinh thị giác. Neurosarcoidosis liên quan đến khoảng 5% đến 10% tất cả các trường hợp. Yếu cơ mặt ở một bên mặt (liệt Bell) là một triệu chứng phổ biến của bệnh neurosarcoidosis. Tình trạng này cũng có thể dẫn đến mất thị lực và thính giác .
• Bệnh sarcoidosis: Hiếm khi sarcoidosis ảnh hưởng đến hệ cơ xương: Nó xảy ra trong khoảng 10% đến 15% trường hợp và có thể dẫn đến các vấn đề về cơ, khớp và xương, dẫn đến viêm khớp viêm, sưng mô mềm và xương. mất mát.
• Bệnh sarcoid ở da: Các triệu chứng của loại sarcoidosis này, giống như các nốt sẩn và bệnh dịch, bắt chước các bệnh da liễu khác, gây khó khăn cho việc chẩn đoán. Bệnh sarcoidosis xảy ra ở 25% tổng số các trường hợp sarcoidosis.
• Bệnh sarcoidosis thận: Khi u hạt hình thành trong thận, nó có thể dẫn đến rối loạn chức năng thận và thậm chí suy thận trong những trường hợp nặng. Loại bệnh sarcoidosis này cũng có thể gây ra sự hình thành sỏi thận tạo thành từ canxi. Bệnh sarcoid ở thận chiếm tới 25% đến 30% của tất cả các trường hợp mắc bệnh sarcoid.
• Bệnh sarcoid ở gan: Bệnh sarcoid ở gan xảy ra ở gan. Nó xuất hiện tới 70% tổng số các trường hợp mắc bệnh sarcoidosis. Gan có thể trở nên to hơn và những người mắc loại bệnh sarcoid này sẽ có các xét nghiệm bất thường về gan hoặc xơ gan.
• Bệnh sarcoidosis lá lách và tủy xương: Khi bệnh sarcoidosis ảnh hưởng đến lá lách và tủy xương, nó có thể dẫn đến các vấn đề sức khỏe như thiếu máu và giảm bạch cầu. Khoảng 26% của tất cả các trường hợp mắc bệnh sarcoidosis sẽ ảnh hưởng đến lá lách hoặc tủy xương.

Các triệu chứng Sarcoidosis

Các triệu chứng của bệnh sarcoidosis sẽ khác nhau tùy thuộc vào vị trí của u hạt trong cơ thể đã hình thành, nhưng tất cả các dạng của bệnh đều có thể biểu hiện với các triệu chứng giống nhau. Đôi khi những người mắc bệnh sẽ không có triệu chứng, làm cho bệnh sarcoidosis khó chẩn đoán.

Các triệu chứng chung

Các triệu chứng chung của bệnh sarcoidosis không đặc hiệu và đôi khi có thể bị nhầm lẫn với những bệnh lý khác. Các triệu chứng ban đầu phổ biến nhất của bệnh sarcoidosis bao gồm:

• Mệt mỏi
• Sưng hạch bạch huyết
• Giảm cân
• Đau và sưng khớp

Các triệu chứng tim mạch

Các triệu chứng chính của bệnh sarcoidosis tim bao gồm:

• Khối tim
• Tưc ngực
• Mở rộng phía bên phải của trái tim
• Bệnh cơ tim
• Rối loạn nhịp tim
• Đánh trống ngực
• Phép thuật choáng váng
• Loạn nhịp tim
• Đột tử

Các triệu chứng về mắt

Dấu hiệu lớn nhất của bệnh sarcoidosis ở mắt là viêm mắt. Dạng bệnh ở mắt có thể biểu hiện với các triệu chứng sau:

• Nhìn mờ
• Mắt ngấn lệ
• Tính nhạy sáng
• Bệnh tăng nhãn áp
• Đục thủy tinh thể
• Mù lòa
• Khô mắt

Các triệu chứng về phổi

Các triệu chứng của bệnh sarcoidosis phổi sẽ không xuất hiện ở tất cả mọi người mắc bệnh và sẽ có mức độ nghiêm trọng tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh. Các triệu chứng phổ biến nhất bao gồm:

• Khó thở trầm trọng hơn khi hoạt động
• Ho khan dai dẳng
• Tưc ngực
• Thở khò khè

Các triệu chứng khác không liên quan đến phổi nhưng có thể xuất hiện trong bệnh sarcoidosis phổi bao gồm:

• Mệt mỏi
• Sốt
• Đổ mồ hôi đêm
• Đau xương khớp
• Phát ban da, nổi cục mới hoặc thay đổi sắc tố ở mặt, cánh tay hoặc ống chân
• Giảm cân
• Sưng hạch bạch huyết
• Viêm mắt kèm theo đau, rát, mờ mắt và nhạy cảm với ánh sáng

Các triệu chứng về da

Các triệu chứng da sarcoidosis bao gồm:

• Da mềm hoặc đau
• Các mảng hoặc vết sưng đỏ
• Sưng và đau ở các khớp
• Tổn thương tím trên má, môi, mũi và tai được gọi là Lupus pernio
• Mảng hoặc mảng không có màu
• Nốt da
• Rụng tóc

Nguyên nhân

Mặc dù không xác định được nguyên nhân gây ra bất kỳ loại bệnh sarcoidosis nào, người ta cho rằng cả di truyền và yếu tố môi trường đều đóng một vai trò trong sự phát triển của nó. Người ta cho rằng khi ai đó có gen khiến họ dễ mắc bệnh sarcoidosis tiếp xúc với yếu tố khởi phát như nhiễm trùng hoặc chất gây ô nhiễm môi trường, hệ thống miễn dịch của họ có thể phản ứng quá mức và bắt đầu phát triển bệnh.

Một số nghiên cứu đã tìm thấy các kháng thể chống lại protein của người với tỷ lệ tăng lên ở một số bệnh nhân mắc bệnh sarcoidosis so với những người khác có và không mắc bệnh sarcoidosis. Tế bào của một số người mắc bệnh sarcoidosis cũng chứng tỏ phản ứng miễn dịch với một số protein của chính họ, tương tự như các bệnh tự miễn dịch. Vai trò chính xác của tự miễn dịch trong bệnh sarcoidosis vẫn chưa rõ ràng, và bệnh sarcoidosis hiện không được coi là một bệnh tự miễn.

Một giả thuyết khác cho rằng bệnh sarcoidosis có thể do nhiễm vi khuẩn. Nghiên cứu đằng sau lý thuyết này cho thấy rằng phần lớn các mẫu được lấy từ những người mắc bệnh được phát hiện có chứaPropionibacterium acnesvi khuẩn. Vi rút và hóa chất cũng có thể gây ra bệnh. Trong khi đó, bạn sẽ không gặp phải khó khăn gì.

Các yếu tố rủi ro

Một số yếu tố có thể dẫn đến nguy cơ phát triển bệnh cao hơn, bao gồm:

• Làm việc trong môi trường ẩm mốc hoặc bụi bẩn
• Người Mỹ gốc Phi
• Quan hệ tình dục nữ
• Tiền sử gia đình mắc bệnh sarcoidosis
• Tuổi (từ 20 đến 40 tuổi)

Chẩn đoán

Bác sĩ sẽ tiến hành khám sức khỏe và lưu ý bất kỳ triệu chứng nào bạn đang gặp phải, đặc biệt chú ý đến các bộ phận cụ thể của cơ thể, bao gồm tim, phổi, hạch bạch huyết và các tổn thương da. Các xét nghiệm khác mà bác sĩ có thể thực hiện bao gồm:

• Chụp X-quang ngực: Để có hình ảnh của các cơ quan bị ảnh hưởng và xem liệu u hạt đã hình thành ở đâu và ở đâu
• Nội soi phế quản: Việc đưa một ống nhỏ xuống khí quản và vào đường dẫn khí của phổi. Thử nghiệm này là để kiểm tra và lấy sinh thiết để giúp loại trừ nhiễm trùng
• CT Scan: Để có cái nhìn chi tiết về phổi và các tuyến bạch huyết
• Nội soi trung gian: Một vết rạch nhỏ được thực hiện ở cổ để giúp lấy sinh thiết các hạch bạch huyết
• Kiểm tra chức năng gan: Một bài kiểm tra hơi thở được thiết kế để đo lường mức độ hiệu quả của phổi thông qua việc theo dõi luồng không khí
• Các loại sinh thiết khác: Có thể lấy mẫu mô từ bất kỳ khu vực nào bị ảnh hưởng.
• Xét nghiệm máu: Để phát hiện chức năng gan bất thường và mức độ protein trong máu trong cơ thể. Xét nghiệm ACE (men chuyển đổi angiotensin) đo mức độ của men ACE, có thể được tìm thấy với số lượng cao nếu có u hạt trong cơ thể
• Đo oxy xung: Để đo nồng độ oxy trong máu
• Điện tâm đồ (ECG): Để kiểm tra mức độ hoạt động điện trong tim và có thể giúp xác định nhịp tim bất thường
• Chụp PET: Sử dụng thuốc nhuộm phóng xạ tập hợp xung quanh các khu vực có u hạt để phát hiện các khu vực bị viêm. Nó chỉ được sử dụng với các xét nghiệm khác vì nó cũng sẽ phát hiện ra tình trạng viêm do các bệnh lý khác gây ra
• Quét gali: Một kiểu quét thuốc nhuộm khác sử dụng một hóa chất phóng xạ khác được gọi là gali-67. Nó được tiêm vào tĩnh mạch và thu thập trong mô cơ thể bị viêm. Sau đó, quá trình quét sẽ xác định có bao nhiêu mô bị ảnh hưởng
• Dẫn xuất protein tinh khiết: Một xét nghiệm da được sử dụng phổ biến nhất để giúp chẩn đoán bệnh lao. Kết quả thường âm tính nếu mắc bệnh sarcoidosis
• Kiểm tra đèn khe: Để kiểm tra bệnh sarcoidosis ở mắt và liên quan đến việc nhìn sâu hơn vào bên trong mắt

Sự đối xử

Không có cách chữa khỏi bệnh sarcoidosis, nhưng tình trạng này đôi khi tự khỏi mà không cần can thiệp y tế. Đối với những người cần điều trị, mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng sẽ là yếu tố quyết định loại điều trị được sử dụng.

Thuốc men

Nếu một trường hợp bệnh sarcoidosis đặc biệt nghiêm trọng, thuốc có thể sẽ được kê đơn để giúp chống lại các triệu chứng và làm chậm sự tiến triển của bệnh. Một số loại thuốc được sử dụng trong điều trị bệnh sarcoidosis bao gồm:

• Corticosteroid hoặc prednisone: Giúp làm chậm hệ thống miễn dịch do đó giảm viêm
• Methotrexate: Ức chế hệ thống miễn dịch
• Thuốc chống sốt rét: Giúp điều trị các triệu chứng về da và khớp
• Chất ức chế TNF: Giúp chống viêm
• Corticotropin: Giúp cơ thể sản xuất hormone steroid tự nhiên
• NSAID: Giúp giảm viêm và giảm các triệu chứng khớp

Điều trị khác

Tùy thuộc vào phần nào của cơ thể bị ảnh hưởng, các phương pháp điều trị có thể khác nhau. Một số phương pháp điều trị có thể áp dụng cho các giai đoạn tiến triển hơn của bệnh sarcoidosis bao gồm:

• Phục hồi thể chất để giúp phục hồi chức năng phổi và giảm bớt mệt mỏi
• Vật lý trị liệu để giúp cải thiện cơ và làm chậm tổn thương khớp
• Ghép tạng nếu cơ quan bị ảnh hưởng bị tổn thương nghiêm trọng
• Chăm sóc mắt nếu mắt bị ảnh hưởng

Mặc dù cấy ghép nội tạng là một lựa chọn điều trị, nó hiếm khi được sử dụng cho những người bị suy thận hoặc phổi.

Tiên lượng

Tiên lượng cho những người bị sarcoidosis khác nhau tùy thuộc vào các triệu chứng, mức độ thiệt hại đối với cơ thể và loại bệnh sarcoidosis mà họ mắc phải. Đối với nhiều người, sự phục hồi thường tự xảy ra mà không cần can thiệp y tế. Trong khoảng 60% trường hợp, các u hạt sẽ biến mất trong khoảng thời gian từ hai đến năm năm và bệnh nhân sẽ khỏi bệnh.

Trong một số trường hợp hiếm hoi, tình trạng này có thể dẫn đến tử vong nếu cơ thể bị tổn thương không thể chữa khỏi, như sẹo nghiêm trọng ở phổi, mặc dù điều đó chỉ xảy ra trong khoảng 1% đến 8% các trường hợp mắc bệnh sarcoidosis nếu không được điều trị. là bắt buộc, bạn nên đến gặp bác sĩ để kiểm tra sức khỏe thường xuyên để đảm bảo rằng bệnh được theo dõi phù hợp và không tiến triển.

Các dấu hiệu đảm bảo sự thận trọng và giám sát bổ sung bao gồm:

• Sự khởi phát dần dần của tình trạng viêm gây ra các triệu chứng và tổn thương các cơ quan
• U hạt ảnh hưởng đến nhiều cơ quan
• Bệnh nhân lớn tuổi
• Bệnh nhân người Mỹ gốc Phi

Đương đầu

Sarcoidosis đi kèm với những thách thức về sức khỏe có thể khó đối phó. Nếu trường hợp đó xảy ra với bạn, một nhóm hỗ trợ có thể giúp ích rất nhiều trong việc đối phó với tình trạng bệnh và những ảnh hưởng mà nó gây ra đối với cuộc sống của bạn. Foundation for Sarcoidosis Research có một cơ sở dữ liệu trực tuyến có thể giúp kết nối những người mắc bệnh sarcoidosis với một nhóm hỗ trợ trong khu vực địa phương của họ.

Đường dây trợ giúp về phổi (1-800-LUNGUSA) của Hiệp hội Phổi Hoa Kỳ có đội ngũ y tá, bác sĩ trị liệu hô hấp và chuyên gia điều trị thuốc lá được chứng nhận có kinh nghiệm và có thể trả lời bất kỳ câu hỏi nào liên quan đến tình trạng bệnh.

Quản lý một tình trạng mãn tính như sarcoidosis có thể đánh thuế về thể chất và tinh thần, do đó, tự chăm sóc bản thân là một phần quan trọng để đối phó với căn bệnh này. Những người mắc bệnh sarcoidosis có thể tự chăm sóc bản thân bằng cách thảo luận về các triệu chứng của họ với những người thân yêu của họ. Họ cũng có thể tìm ra những cách giải tỏa căng thẳng cho mình như vẽ tranh và viết nhật ký.

Một lời từ rất tốt

Nếu bạn bị bệnh sarcoidosis và đang được điều trị hoặc theo dõi, điều quan trọng là phải nhớ theo dõi các loại thuốc và cuộc hẹn của bạn. Mức độ nghiêm trọng của bệnh và sự tiến triển của nó có thể được làm chậm lại nếu được điều trị thích hợp.

Sống chung với căn bệnh mãn tính không bao giờ là dễ dàng, nhưng điều đó có thể trở nên dễ dàng hơn bằng cách tuân theo một số yêu cầu y tế nhất định để bạn có thể sống một cuộc sống hạnh phúc và trọn vẹn với bệnh sarcoidosis. Tiếp cận với những người có cùng kinh nghiệm cũng có thể giúp bạn đối phó với tình trạng mãn tính này.