Các khối u nội tiết thần kinh (NET) là một loại khối u hiếm gặp bắt nguồn từ các tế bào nội tiết thần kinh, là một loại tế bào chuyên biệt. Các tế bào nội tiết thần kinh sản xuất ra các hormone, và chúng thường được kích thích bởi các xung thần kinh.
Hormone là một chất hóa học được sản xuất bởi các mô nội tiết và được giải phóng vào máu để gửi thông điệp đến các bộ phận khác của cơ thể.
Vì NET bao gồm các tế bào sản xuất hormone, các khối u có khả năng sản xuất hormone. NETs tạo ra các triệu chứng bằng cách gây ra sự mất cân bằng hormone trong cơ thể và chúng cũng có thể di căn (lây lan sang các vùng khác của cơ thể).
Các tên khác của khối u nội tiết thần kinh là “u tân sinh nội tiết thần kinh” và “ung thư nội tiết thần kinh”.
Đặc điểm giải phẫu
NET được gọi là tân sinh biểu mô (sự phát triển bất thường của các tế bào phát sinh từ và cấu tạo từ các tế bào biểu mô trong cơ thể). Các tế bào biểu mô lót các bề mặt của cơ thể, chẳng hạn như mạch máu và các cơ quan.
Tế bào nội tiết thần kinh bao gồm các tế bào biểu mô. Các khối u thần kinh nội tiết rải rác có thể được tìm thấy đơn lẻ hoặc trong các tổ nhỏ.
Tế bào thần kinh nội tiết hoạt động khác nhau tùy thuộc vào vị trí của chúng trong cơ thể. Các tế bào này tạo ra các hormone với một loạt các tác động, chẳng hạn như thúc đẩy tăng trưởng hoặc ảnh hưởng đến cách cơ thể phản ứng với căng thẳng.
Khi đột biến xảy ra trong các tế bào nội tiết thần kinh, các tế bào bắt đầu phát triển ngoài tầm kiểm soát, hình thành các NET.
Hình ảnh Chinnapong / GettyCác loại khối u thần kinh nội tiết
Có nhiều loại NET khác nhau bắt nguồn từ các vùng khác nhau của cơ thể.
NET có thể được chia thành hai loại cơ bản:
- NET chức năng dẫn đến một tập hợp các triệu chứng cụ thể do sản xuất các hormone dư thừa
- NETss không chức năng thường không gây ra các triệu chứng
Việc phân loại thêm các NET sẽ chia nhỏ các khối u thành một số loại, bao gồm:
- Các khối u carcinoid: Loại này phát sinh trong phổi, ruột thừa, tuyến ức hoặc đường tiêu hóa. Chúng cũng có thể phát triển trong não, xương, da, hạch bạch huyết, tinh hoàn và buồng trứng. Các khối u carcinoid có thể phát sinh từ tuyến tụy (nhưng trường hợp này rất hiếm).
- LƯỚI tuyến tụy đôi khi được gọi là khối u tế bào tiểu đảo. Những khối u này có thể phát triển bên trong hoặc bên ngoài tuyến tụy.
- Pheochromocytoma: Đây là một loại NET hiếm hơn, thường phát sinh ở tuyến thượng thận, nhưng cũng có thể phát triển ở các bộ phận khác của cơ thể.
Các kiểu phụ khác của NET bao gồm:
- NET dạ dày tụy
- U paraganglioma-pheochromocytoma di truyền
- Ung thư biểu mô tế bào Merkel
- Paragangliomas
Nơi tìm thấy khối u thần kinh nội tiết
NET có thể phát triển bất cứ nơi nào trong cơ thể. Tuy nhiên, hầu hết được tìm thấy trong đường tiêu hóa (đường tiêu hóa), tuyến tụy, phổi, trực tràng hoặc ruột thừa. Chúng có thể lành tính (không ung thư) hoặc ác tính (ung thư). Chúng thường phát triển rất chậm theo thời gian, nhưng một số loại lại phát triển nhanh chóng.
Theo Trung tâm Nghiên cứu Ung thư, khoảng 5 trong số 10 NET phát sinh từ hệ tiêu hóa và cứ 10 NET lại có khoảng 2 bắt đầu từ phổi.
Các khối u được đặt tên cho khu vực chúng phát sinh. Ví dụ, một NET phát sinh trong phổi được gọi là NET phổi chính. Nếu NET di căn đến một phần khác của cơ thể, nó sẽ được mô tả như một khối u thứ cấp ở bất kỳ đâu ngoài vị trí ban đầu của nó.
Các khu vực mà NET chính thường được tìm thấy bao gồm:
- Cái bụng
- Ruột non và ruột già
- Tuyến tụy
- Trực tràng
- Phổi
- Esophagus (ống dẫn thức ăn)
- ruột thừa
- Làn da
- Tuyến tiền liệt
- Tử cung (dạ con)
- Tuyến yên
- Tuyến thượng thận
- Tuyến cận giáp
Đôi khi, không thể xác định nơi bắt nguồn của NET; đây được gọi là ung thư nguyên phát không xác định (CUP).
Các triệu chứng khối u thần kinh nội tiết
Hầu hết các NET đều chậm phát triển và có thể mất nhiều năm trước khi các triệu chứng xuất hiện. Các triệu chứng của NET có thể khác nhau tùy thuộc vào một số yếu tố, chẳng hạn như kích thước và vị trí của khối u, loại khối u và có hay không khối u đã di căn.
Khi không có các triệu chứng ban đầu, NET có thể rất khó chẩn đoán. Nhiều NET không tạo ra các triệu chứng cho đến khi chúng tạo ra hormone, mở rộng hoặc di căn.
Nguyên nhân
Theo Trung tâm Quốc gia về Khoa học Dịch thuật Tiến bộ, hầu hết các NET đều rời rạc và không liên quan đến các yếu tố di truyền.
Các điều kiện liên quan
Mặc dù các khối u thần kinh nội tiết không được coi là di truyền, nhưng một số tình trạng nhất định làm tăng nguy cơ là do di truyền. Một số loại NET có liên quan đến hội chứng khối u, chẳng hạn như:
- Đa u tuyến nội tiết loại 1: Đây là một tình trạng di truyền đặc trưng bởi các khối u của hệ thống nội tiết.
- Bệnh Von Hippel-Lindau: Đây là một tình trạng di truyền đặc trưng bởi sự phát triển ở nhiều bộ phận của cơ thể.
- Bệnh xơ cứng củ: Đây là một tình trạng di truyền đặc trưng bởi các khối u lành tính trên khắp cơ thể, bao gồm não, thận và tim.
- U xơ thần kinh loại 1: Đây là một tình trạng di truyền ảnh hưởng đến da, xương và hệ thần kinh, liên quan đến các khối u lành tính dọc theo dây thần kinh.
Xét nghiệm di truyền có thể cần thiết đối với những người đã được chẩn đoán mắc bệnh NET. Mục tiêu chính của thử nghiệm là tìm kiếm các tình trạng hoặc hội chứng di truyền có thể làm tăng nguy cơ mắc NET của một người.
Nếu bạn có tiền sử gia đình mắc một trong những hội chứng này, nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn có thể yêu cầu xét nghiệm di truyền.
Các yếu tố rủi ro
Các yếu tố có thể làm tăng nguy cơ phát triển NET của một người bao gồm:
- Hội chứng di truyền
- Chủng tộc: Người da trắng phổ biến hơn người da đen.
- Dân tộc
- Giới tính: NET hơi phổ biến ở phụ nữ hơn ở nam giới.
- Tuổi tác
- Môi trường
- Chế độ ăn
Sự đối xử
Loại điều trị cụ thể được khuyến nghị cho NET có thể phụ thuộc vào nhiều yếu tố khác nhau, bao gồm:
- Kích thước của (các) khối u
- Vị trí của (các) khối u
- Liệu (các) khối u đã di căn hay chưa
- Loại khối u
- Tính hung hãn của (các) khối u
- Đặc tính sản xuất hormone của khối u
- Các yếu tố khác, chẳng hạn như tình trạng sức khỏe chung của bạn
Phẫu thuật cho NET
Phẫu thuật cắt bỏ khối u là phương pháp điều trị phổ biến nhất đối với NETs. Hầu hết các NET được điều trị rất thành công chỉ bằng phẫu thuật.
Tuy nhiên, nếu phẫu thuật không thành công, có một số lựa chọn quản lý khác, bao gồm các liệu pháp không phẫu thuật nhằm mục đích thu nhỏ khối u, ngăn nó phát triển và kiểm soát các triệu chứng.
Khủng hoảng Carcinoid
Những người bị hội chứng carcinoid có nguy cơ cao bị khủng hoảng carcinoid trong quá trình phẫu thuật. Đây là một chứng rối loạn hiếm gặp liên quan đến nhịp tim nhanh, khó thở, v.v. Bác sĩ gây mê của bạn có thể cần phải tiến hành điều trị khẩn cấp nếu bạn bị khủng hoảng carcinoid trong khi phẫu thuật. Octreotide là một loại thuốc thường được sử dụng qua liệu pháp tiêm tĩnh mạch trước khi phẫu thuật để ngăn ngừa khủng hoảng carcinoid.
Nhóm điều trị
Nếu bạn đã được chẩn đoán mắc bệnh ung thư nội tiết thần kinh, bạn có thể cần đến gặp một số bác sĩ, bao gồm:
- Bác sĩ chuyên khoa ung thư: Bác sĩ chuyên điều trị ung thư
- Một bác sĩ phẫu thuật ung thư: Một bác sĩ phẫu thuật chuyên điều trị ung thư
- Một bác sĩ nội tiết: Một bác sĩ y tế điều trị các tình trạng của hệ thống nội tiết
- Một bác sĩ ung thư bức xạ: Một bác sĩ y tế thực hiện bức xạ để điều trị ung thư
- Bác sĩ chuyên khoa tiêu hóa: Một bác sĩ chuyên điều trị các bệnh lý về đường tiêu hóa (tiêu hóa)
- Một bác sĩ y học hạt nhân: Một bác sĩ sử dụng thuốc phóng xạ để chẩn đoán và điều trị bệnh
Nhóm chăm sóc đa ngành của bạn có thể bao gồm các nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe khác, chẳng hạn như:
- Chuyên gia dinh dưỡng
- Một y tá ung thư (được đào tạo đặc biệt để chăm sóc bệnh nhân ung thư)
- Một chuyên gia y tá
- Chuyên gia tư vấn sức khỏe tâm thần
Bảo hiểm y tế và vận động chính sách
Bởi vì có nhiều loại hình chăm sóc đặc biệt để điều trị NET, bạn có thể phải chú ý đến việc được chấp thuận cho các khía cạnh chăm sóc khác nhau của bạn.
Phủ sóng
Nếu bạn dự định điều trị tại một phòng khám chuyên khoa, chẳng hạn như trung tâm u thần kinh nội tiết, bạn có thể cần phải được người trả tiền bảo hiểm chấp thuận cho dịch vụ chăm sóc ngoài mạng lưới.
Theo Tổ chức Ung thư Carcinoid, hầu hết các công ty bảo hiểm tuyên bố rằng nếu họ không thể cung cấp một chuyên gia y tế có trình độ cho tình trạng cụ thể của bạn, họ sẽ cho phép tư vấn với một nhà cung cấp ngoài mạng lưới.
Một số chương trình bảo hiểm có thể chi trả cho các dịch vụ nằm ngoài tiểu bang. Hãy chắc chắn để đọc hợp đồng bảo hiểm của bạn.
Được bảo hiểm chi trả điều trị
Theo thành viên hội đồng sáng lập, Julie Portelli, tại Trung tâm Ung thư Carcinoid, khi bạn bị từ chối điều trị y tế hoặc gặp bác sĩ chuyên khoa ngoài hệ thống về bệnh ung thư nội tiết thần kinh của bạn, “Đừng bỏ cuộc — bây giờ bạn phải chứng minh cho công ty bảo hiểm của bạn nơi trong hợp đồng của họ yêu cầu dịch vụ hoặc điều trị mà bạn đang yêu cầu. "
Một phương pháp điều trị thường bị nhiều nhà cung cấp bảo hiểm từ chối thanh toán là liệu pháp hạt nhân phóng xạ thụ thể peptide (PRRT). Bạn có thể tìm hiểu thêm về cách nộp đơn yêu cầu công ty bảo hiểm của bạn đối với việc điều trị này tại PRRTinfo.org.
Theo PRRT.org, một số công ty bảo hiểm chi trả PRRT.
Bao gồm các:
- Aetna (bảo hiểm một phần)
- Sức khỏe tốt hơn trên toàn quốc
- Cigna (tự tài trợ và Medicare Advantage)
- United Healthcare (tự tài trợ)
- Blue Shield of CA
- Blue Cross / Blue Shield của các tiểu bang sau: Michigan, Minnesota, Nebraska, Iowa, Illinois, Pennsylvania, Texas
Đừng tự động cho rằng vì bạn có một trong các kế hoạch trong danh sách mà PRRT của bạn sẽ được chi trả. Các gói bảo hiểm có thể khác nhau giữa các khu vực, thậm chí trong cùng một tiểu bang. Ngoài ra, các chính sách bảo hiểm thường thay đổi, vì vậy hãy nhớ tham khảo hợp đồng bảo hiểm của bạn.
Portelli nói rằng hãy chắc chắn theo đuổi quy trình kháng cáo pháp lý. Cộng đồng CarciNET Bắc California có thêm lời khuyên về các bước nộp đơn xin phép đến gặp nhà cung cấp dịch vụ y tế hoặc đến một trung tâm ngoài mạng lưới.
Một nguồn khác mà bạn có thể sử dụng để tìm hiểu thêm về quy trình pháp lý nộp đơn kháng cáo đối với các yêu cầu bảo hiểm bị từ chối là Trung tâm Nguồn lực Pháp lý về Ung thư.
.jpg)
