Hội chứng QT dài (LQTS) là một rối loạn hệ thống điện của tim có thể dẫn đến một loại nhịp nhanh thất có khả năng gây tử vong được gọi làđiển quanh co nhất.
Hình ảnh Piranka / Getty
LQTS có thể là một rối loạn di truyền hoặc mắc phải sau khi sinh, nhưng bằng chứng cho thấy rằng ngay cả những người có loại LQTS mắc phải cũng có khuynh hướng di truyền đối với tình trạng này.
Dù bằng cách nào, những người bị LQTS đều có nguy cơ bị ngất (mất ý thức) và đột tử, thường ở tuổi trẻ.
Tổng quat
Những người bị LQTS có khoảng QT kéo dài trên điện tâm đồ của họ. Khoảng QT đại diện cho sự tái phân cực, hay còn gọi là "tái nạp điện" của tế bào tim. Sau khi xung điện của tim kích thích tế bào tim (do đó làm cho nó đập), quá trình sạc lại phải xảy ra để tế bào sẵn sàng cho xung điện tiếp theo. Khoảng QT (được đo từ đầu phức bộ QRS đến cuối sóng T trên ECG) là tổng thời gian cần thiết để thải ra, sau đó nạp lại năng lượng cho tế bào tim. Trong LQTS, khoảng QT kéo dài. Sự bất thường trong khoảng QT là nguyên nhân gây ra các rối loạn nhịp tim liên quan đến LQTS.
Nguyên nhân
LQTS bẩm sinh. Một số gen đã được xác định có ảnh hưởng đến khoảng QT, vì vậy một số giống LQTS đã tồn tại. Một số gia đình có tỷ lệ mắc bệnh LQTS rất cao. Bởi vì rất nhiều gen có thể ảnh hưởng đến khoảng QT, nhiều biến thể trong LQTS đã được xác định. Một số trong số này (LQTS "cổ điển") có liên quan đến tỷ lệ cao mắc chứng rối loạn nhịp tim nguy hiểm và đột tử, thường xảy ra ở một số thành viên trong gia đình. Các dạng LQTS bẩm sinh khác có thể ít nguy hiểm hơn nhiều.
LQTS có được. Những người có dạng LQTS mắc phải có điện tâm đồ cơ bản bình thường, bao gồm khoảng QT bình thường. Tuy nhiên, khoảng QT của họ có thể trở nên kéo dài và họ có thể có nguy cơ mắc chứng loạn nhịp tim nguy hiểm, khi họ tiếp xúc với một số loại thuốc hoặc nếu họ phát triển một số bất thường về chuyển hóa hoặc điện giải.
Một danh sách dài các loại thuốc có thể kích hoạt LQTS ở những người này bao gồm thuốc chống loạn nhịp tim, thuốc kháng sinh (đặc biệt là erythromycin, clarithromycin và azithromycin), một số loại thuốc được sử dụng để buồn nôn và nôn, và nhiều loại thuốc chống trầm cảm và thuốc chống loạn thần.
Ngoài ra, hạ kali máu (nồng độ kali trong máu thấp), hạ kali máu (mức magiê trong máu thấp), và các vấn đề về gan hoặc thận cũng có thể gây ra LQTS ở những người nhạy cảm.
Nhiều chuyên gia hiện nay tin rằng nhiều (nếu không phải hầu hết) những người mắc LQTS mắc phải cũng có khuynh hướng di truyền tiềm ẩn đối với LQTS, điều này chỉ trở nên biểu hiện khi họ bị “căng thẳng” với một loại thuốc “kích hoạt” hoặc các vấn đề về điện giải hoặc chuyển hóa.
Sự phổ biến
LQTS bẩm sinh có ở khoảng một trong 2000 người. LQTS là một trong những nguyên nhân phổ biến gây đột tử ở người trẻ tuổi. Các biến thể mắc phải của LQTS phổ biến hơn nhiều và có thể ảnh hưởng đến khoảng 2 - 4% dân số.
Các triệu chứng
Các triệu chứng của LQTS chỉ xảy ra khi bệnh nhân xuất hiện một giai đoạn nhịp nhanh thất nguy hiểm, và mức độ của các triệu chứng phụ thuộc vào khoảng thời gian rối loạn nhịp tim tồn tại. Nếu nó chỉ kéo dài trong giây lát, chóng mặt vài giây có thể là triệu chứng duy nhất. Nếu nó kéo dài hơn 10 giây hoặc lâu hơn, ngất sẽ xảy ra. Và nếu nó kéo dài hơn một vài phút, nạn nhân thường không bao giờ tỉnh lại.
Ở những người mắc một số loại LQTS, các cơn thường được kích hoạt bởi sự bùng nổ đột ngột của adrenaline; chẳng hạn như có thể xảy ra khi gắng sức, khi bị giật mình nghiêm trọng hoặc khi trở nên cực kỳ tức giận.
May mắn thay, hầu hết những người có các biến thể LQTS không bao giờ gặp phải các triệu chứng đe dọa tính mạng.
Chẩn đoán
Các bác sĩ nên nghĩ đến LQTS ở bất kỳ ai đã bị ngất hoặc ngừng tim, và ở các thành viên trong gia đình của một người đã biết LQTS. Bất kỳ thanh niên nào bị ngất xảy ra trong khi tập thể dục, hoặc trong bất kỳ trường hợp nào khác có khả năng xảy ra sự gia tăng nồng độ adrenaline, cần được loại trừ cụ thể LQTS.
Chẩn đoán LQTS thường được thực hiện bằng cách quan sát khoảng QT kéo dài bất thường trên điện tâm đồ. Đôi khi, kiểm tra máy chạy bộ là cần thiết để xác định các bất thường về điện tâm đồ. Thử nghiệm di truyền cho LQTS và các biến thể của nó đang trở nên phổ biến hơn nhiều so với cách đây vài năm.
Điều trị
Nhiều bệnh nhân bị LQTS công khai được điều trị bằng thuốc chẹn beta. Thuốc chẹn beta làm giảm sự gia tăng của adrenaline gây ra các đợt loạn nhịp tim ở những bệnh nhân này. Những loại thuốc này bảo vệ chống lại ngừng tim đột ngột (SCA) ở một số bệnh nhân và giảm các tác dụng phụ ở những người khác. Tuy nhiên, thuốc chẹn bêta có thể không làm giảm đáng kể tỷ lệ ngất và đột tử nói chung ở tất cả bệnh nhân LQTS.
Điều đặc biệt quan trọng đối với những người bị LQTS và các biến thể của nó là tránh nhiều loại thuốc gây kéo dài khoảng QT. Ở những người này, những loại thuốc như vậy rất dễ gây ra các cơn nhịp nhanh thất. Không may là thuốc kéo dài khoảng QT rất phổ biến. CredibleMeds duy trì một danh sách cập nhật các loại thuốc thường kéo dài khoảng QT.
Đối với nhiều người bị LQTS, máy khử rung tim cấy ghép là phương pháp điều trị tốt nhất. Thiết bị này nên được sử dụng cho những bệnh nhân đã sống sót sau cơn ngừng tim, và có thể ở những bệnh nhân đã bị ngất do LQTS, đặc biệt nếu ngất xảy ra khi đã dùng thuốc chẹn beta.
Đối với những người không thể dung nạp thuốc chẹn beta hoặc những người vẫn có biến cố trong khi điều trị, có thể thực hiện phẫu thuật khử giao cảm tim trái.
Một lời từ rất tốt
LQTS là một rối loạn của hệ thống điện của tim có thể tạo ra rối loạn nhịp tim đột ngột, có thể đe dọa tính mạng. Dạng cổ điển của LQTS được di truyền, nhưng ngay cả các biến thể “mắc phải” cũng có xu hướng có thành phần di truyền cơ bản.
Kết quả tử vong với LQTS hầu như luôn có thể được ngăn ngừa, miễn là có thể xác định được những người có nguy cơ mắc chứng rối loạn nhịp tim nguy hiểm.
.jpg)
