Bệnh vẩy nến Von Zumbusch, còn được gọi là bệnh vẩy nến mụn mủ tổng quát cấp tính, là một loại bệnh vẩy nến hiếm gặp, đặc trưng bởi các mụn nước màu trắng, chứa đầy mủ (mụn mủ). Mụn mủ không lây nhưng là kết quả của quá trình viêm tự miễn dịch đột ngột và nghiêm trọng. Nó khác với hai loại bệnh vẩy nến mụn mủ khác, thường chỉ giới hạn ở bàn tay hoặc bàn chân và được coi là nghiêm trọng hơn nhiều.
Von Zumbusch có thể phát triển ở mọi lứa tuổi nhưng chủ yếu ảnh hưởng đến người lớn trên 50 tuổi. Sự bùng phát của các triệu chứng, được gọi là bùng phát, có thể được kích hoạt bởi bất kỳ thứ gì, bao gồm cả thuốc và căng thẳng. Được chẩn đoán bằng khám sức khỏe và đánh giá mẫu mủ, Von Zumbusch hầu như luôn phải điều trị tại bệnh viện.
Các triệu chứng
Von Zumbusch có thể xuất hiện đột ngột trên da. Các triệu chứng bắt đầu với các vùng da ửng đỏ lan rộng, ngày càng trở nên đau và mềm. Trong vòng vài giờ, các mụn mủ nhỏ sẽ xuất hiện, nhiều mụn sẽ hợp nhất lại thành các mụn nước lớn hơn. Các mụn mủ có thể dễ dàng vỡ ra khi bị trầy xước hoặc mài mòn. Sốt và mệt mỏi là phổ biến.
Trong vòng 24 đến 48 giờ, mụn mủ sẽ khô lại, để lại vẻ láng bóng và mịn màng. Da bị ảnh hưởng có thể cực kỳ ngứa và bong tróc từng mảng. Điều này không chỉ gây đau đớn mà có thể dẫn đến mất độ ẩm nhanh chóng và mất nước lớn.
Các triệu chứng của mất nước nghiêm trọng có thể bao gồm:
- Khát khao cực độ
- Khô miệng
- Nhức đầu
- Giảm đi tiểu
- Nước tiểu sẫm màu
- Mệt mỏi
- Buồn ngủ
- Chóng mặt
- Sự hoang mang
- Yếu cơ
- Nhịp tim nhanh
- Thở nhanh, nông
- Sốt và ớn lạnh
- Chân bị sưng tấy lên
- Vô thức
Nếu không được điều trị ngay lập tức, tình trạng mất nước nghiêm trọng có thể dẫn đến phù não (sưng não), co giật, sốc, suy thận cấp, suy tim, hôn mê và tử vong.
Theo một đánh giá năm 2016 trên tạp chíBệnh vẩy nến,không ít hơn 65% người lớn mắc bệnh vẩy nến thể mủ đã được chẩn đoán trước là bệnh vẩy nến thể mảng. Pháo sáng tái diễn không phải là hiếm.
Trẻ em hiếm khi mắc bệnh vẩy nến Von Zumbusch. Khi chúng xảy ra, đó thường là sự kiện mất phương hướng đầu tiên của chúng và có xu hướng ít nghiêm trọng hơn những gì đã thấy ở người lớn.
Nguyên nhân
Là một bệnh tự miễn, bệnh vẩy nến có đặc điểm là hệ thống miễn dịch hoạt động kém. Vì những lý do chưa được hiểu rõ, hệ thống miễn dịch sẽ đột nhiên coi các tế bào da bình thường là có hại và phát động một cuộc tấn công gây viêm. Điều này có thể dẫn đến sự sản sinh nhanh chóng của các tế bào da, cho phép chúng tích tụ từ đỉnh đến các tổn thương khô, có vảy được gọi là mảng.
Với bệnh vảy nến mụn mủ, phản ứng tự miễn dịch thậm chí còn nghiêm trọng hơn. Các nhà khoa học tin rằng nó là do khiếm khuyết trong một protein gây viêm được gọi là interleukin. Trong những trường hợp bình thường, sẽ có một "tập hợp phù hợp" của các phân tử interleukin, một phân tử thúc đẩy viêm và phân tử kia kích thích viêm.
Nếu một trong hai phân tử bị lỗi, nó có thể để lại tình trạng viêm ở mức "cao" mà không có cách nào để tắt nó. Kết quả là một đợt viêm bùng phát lớn giết chết nhiều tế bào bạch cầu liên quan đến quá trình tự miễn dịch. Các tế bào chết kết hợp với dịch bạch huyết tạo ra chất màu trắng đục được coi là mủ.
Gây nên
Các cơ chế cơ bản của bệnh vẩy nến vẫn chưa được xác định, nhưng các nhà khoa học tin rằng có sự kết hợp giữa di truyền (khiến bạn mắc bệnh) và các yếu tố kích hoạt môi trường (thực tế hóa bệnh) có liên quan.
Với bệnh vẩy nến Von Zumbusch, có một số tác nhân cụ thể được biết đến để kích động bùng phát:
- Căng thẳng cảm xúc
- Ngừng đột ngột thuốc corticosteroid
- Thuốc, bao gồm salicylat, lithium, penicillin, interferon và terbinafine
- Thuốc bôi tại chỗ mạnh, gây kích ứng, chẳng hạn như nhựa than đá hoặc anthralin
- Nhiễm trùng da, đặc biệtStaphylococcus aureusvàStreptococcus epidermidis
- Phơi nắng quá nhiều
- Đèn chiếu
- Hạ canxi máu (canxi trong máu thấp)
- Mang thai, đặc biệt là trong tam cá nguyệt thứ ba
- Chủng ngừa bệnh lao Bacille Calmette-Guerin (BCG)
Mặc dù có rất nhiều tác nhân gây bệnh phổ biến, nhưng hầu hết các trường hợp vảy nến mụn mủ là vô căn, có nghĩa là không rõ nguyên nhân.
Chẩn đoán
Không có xét nghiệm hoặc nghiên cứu hình ảnh nào trong phòng thí nghiệm có thể chẩn đoán xác định bệnh vẩy nến. Việc chẩn đoán Von Zumbusch bắt đầu bằng việc khám sức khỏe và xem xét bệnh sử của bạn.
Mặc dù sự xuất hiện của mụn mủ có thể là dấu hiệu cho thấy, bác sĩ sẽ tìm kiếm các manh mối khác để xác nhận nghi ngờ, bao gồm tiền sử bệnh vẩy nến mảng bám trước đó, tiền sử gia đình mắc bệnh tự miễn dịch hoặc tiếp xúc gần đây với các loại thuốc cụ thể.
Bác sĩ của bạn cũng có thể muốn lấy một mẫu mủ để đánh giá trong phòng thí nghiệm. Vì bệnh vẩy nến mụn mủ không phải do nhiễm trùng, nên không có bằng chứng về vi khuẩn, vi rút hoặc nấm trong mẫu.
Nếu kết quả không có kết quả, một chẩn đoán phân biệt sẽ được thực hiện để phân biệt bệnh vẩy nến Von Zumbusch với các bệnh khác có đặc điểm tương tự. Bao gồm các:
- Chốc lở
- Viêm da Herpetiformis
- Nhiễm khuẩn huyết
- Nhiễm trùng thứ phát của viêm da dị ứng tổng quát hoặc viêm da tiết bã
- Pemphigus immunoglobulin A (IgA), một rối loạn phồng rộp tự miễn dịch
Sự đối xử
Bệnh vẩy nến Von Zumbusch có thể đe dọa tính mạng và cần được chăm sóc y tế ngay lập tức. Điều này thường được đưa đến bệnh viện nơi cung cấp dịch vụ bù nước và chăm sóc hỗ trợ. Quy trình điều trị tương tự như đối với trường hợp bỏng nặng.
Mục đích của việc điều trị là:
- Ngăn thất thoát chất lỏng
- Ổn định nhiệt độ của cơ thể
- Khôi phục sự cân bằng hóa học của da
Ngoài dịch truyền tĩnh mạch (IV), thuốc kháng sinh tại chỗ, uống hoặc IV có thể được sử dụng để ngăn ngừa nhiễm trùng thứ cấp.
Liệu pháp hỗ trợ bằng chườm mát và tắm nước muối hoặc bột yến mạch có thể giúp làm dịu da và nhẹ nhàng loại bỏ (loại bỏ) da chết.
Để giúp kiềm chế cơn bùng phát cấp tính, một loại retinoid uống có tên là Soriatane (acitretin) thường được kê đơn. Retinoids làm chậm quá trình sản sinh tế bào da và giúp kiểm soát các triệu chứng cấp tính. Các trường hợp nặng có thể phải dùng thuốc ức chế miễn dịch (methotrexate, cyclosporine) hoặc thuốc sinh học Remicade (infliximab).
Khi cơn nguy kịch cấp tính qua đi, psoralen và tia cực tím A (PUVA) —một loại đèn chiếu — có thể được sử dụng để đưa tình trạng bệnh thuyên giảm lâu dài.
Phòng ngừa
Thực sự không có cách nào để ngăn ngừa bệnh vẩy nến Von Zumbusch vì rất ít người biết về nguyên nhân cơ bản. Như đã nói, nếu bạn đã bị bùng phát trước đó, bạn có nguy cơ tái phát và cần phải có biện pháp phòng ngừa. Điều này nên bao gồm:
- Tránh các tác nhân kích hoạt đã biết: Nếu bạn không chắc chúng là gì, hãy ghi nhật ký về bất kỳ triệu chứng vẩy nến nào mà bạn gặp phải, dù là nhỏ. Điều này có thể giúp xác định các điều kiện hoặc chất bạn cần tránh.
- Ngừng hút thuốc: Hút thuốc là một trong những yếu tố nguy cơ chính của bệnh vẩy nến Von Zumbusch. Nó không nhất thiết gây ra bệnh nhưng dường như làm tăng nguy cơ của bạn theo cấp số nhân.
- Giảm lượng rượu của bạn: Điều này đặc biệt đúng với bia không nhẹ, điều này làm tăng nguy cơ mắc bệnh vẩy nến nói chung. Nếu bạn không thể ngừng hoàn toàn, hãy hạn chế không uống quá hai đến ba ly mỗi ngày, thay thế bia không nhẹ bằng bia nhẹ hoặc rượu vang.
- Tránh tiếp xúc với ánh nắng mặt trời quá nhiều: Hạn chế tiếp xúc với ánh nắng mặt trời hàng ngày từ 15 đến 20 phút (thời lượng có thể có lợi cho làn da của bạn) và luôn thoa nhiều kem chống nắng. Tránh giường thuộc da.
- Kiểm soát căng thẳng của bạn: Các liệu pháp tâm trí-cơ thể như thiền định, hình ảnh có hướng dẫn và thư giãn cơ bắp tiến bộ (PMR) có thể giúp giảm căng thẳng và kèm theo đó là nguy cơ bùng phát.
