Tổng quan về Pancytopenia

Pancytopenia là một thuật ngữ mô tả đề cập đến sự kết hợp của mức độ thấp của tất cả các loại tế bào máu bao gồm hồng cầu (thiếu máu), bạch cầu (giảm bạch cầu) và tiểu cầu (giảm tiểu cầu). Các triệu chứng, thường xảy ra do mức độ giảm của các tế bào này, bao gồm mệt mỏi, nhiễm trùng và bầm tím.

Có một số tình trạng khác nhau có thể gây ra giảm tiểu cầu, bao gồm các bệnh về tủy xương, một số bệnh ung thư và một số bệnh nhiễm trùng; điều trị hóa trị cũng có thể gây giảm tiểu cầu. Các lựa chọn điều trị giảm tiểu cầu phụ thuộc vào nguyên nhân cụ thể và thường tập trung vào việc tăng mức độ tế bào để cải thiện các triệu chứng trong khi điều trị nguyên nhân cơ bản.

Tế bào máu bị ảnh hưởng bởi chứng giảm bạch cầu

Pancytopenia đề cập đến sự thiếu hụt trong cả ba loại tế bào máu chính của chúng ta. Cụ thể, chúng bao gồm:

• Tế bào hồng cầu (RBCs): Tế bào hồng cầu là những tế bào liên kết và mang oxy đến các mô của cơ thể.
• Tế bào bạch cầu (WBC): Có một số loại bạch cầu được phân hủy thành bạch cầu hạt (bao gồm bạch cầu trung tính, bạch cầu ái toan và bạch cầu ưa bazơ) và bạch cầu hạt (bao gồm cả tế bào lympho và bạch cầu đơn nhân). Các tế bào này chịu trách nhiệm chống lại nhiễm trùng trong số các chức năng khác.
• Tiểu cầu: Tiểu cầu có nhiệm vụ đông máu.

Mô tả mức độ tế bào máu thấp

Các thuật ngữ này được sử dụng cho các mức tế bào máu thấp hơn:

• Mức độ thấp của các tế bào hồng cầu được gọi là thiếu máu.
• Mức độ thấp của WBC được gọi là giảm bạch cầu (bạn có thể nghe nói về giảm bạch cầu, chỉ mức độ thấp của loại WBC cụ thể được gọi là bạch cầu trung tính).
• Mức độ tiểu cầu thấp được gọi là giảm tiểu cầu, chẳng hạn như giảm tiểu cầu miễn dịch và giảm tiểu cầu do hóa trị liệu.

Hình thành các tế bào máu trong tủy xương hoặc cơ quan tạo máu

Tất cả các tế bào máu đều bắt nguồn từ một tế bào chung duy nhất trong tủy xương được gọi là tế bào gốc tạo máu (HSM) hoặc tế bào gốc đa năng (có nghĩa là chúng có "tiềm năng" trở thành nhiều loại tế bào khác nhau). Những tế bào này phân chia và thông qua một quá trình gọi là tạo máu, dần dần trở nên chuyên biệt hơn vào tất cả các tế bào máu trong cơ thể.

Xét nghiệm

Giảm tiểu cầu thường được chẩn đoán bằng cách xem xét công thức máu toàn bộ (CBC).

Trong bệnh giảm tiểu cầu, CBC sẽ cho thấy mức độ thiếu hụt của tất cả các loại tế bào máu bao gồm:

• Số lượng tế bào hồng cầu dưới 4,2 triệu tế bào trên mỗi microlit (ul) ở phụ nữ hoặc dưới 4,7 triệu tế bào / ul ở nam giới (Điều này cũng có thể được mô tả bằng mức hemoglobin thấp).
• Số lượng bạch cầu dưới 4.000 tế bào / ul (bình thường là từ 4.000 đến 10.000 tế bào / ul).
• Số lượng tiểu cầu dưới 150.000 tế bào / ul (bình thường là từ 150.000 đến 400.000 tế bào / ul).

Nguyên nhân

Giảm tiểu cầu có thể do bất cứ điều gì cản trở sự hình thành các tế bào máu trong tủy xương hoặc sự sẵn có của tế bào máu trong dòng máu (chẳng hạn như nếu chúng được giữ trong lá lách).

Điều này có thể liên quan đến sự phá hủy tủy xương bởi độc tố, ức chế tủy xương (trong quá trình hóa trị) hoặc thay thế tủy xương bằng các tế bào khác dẫn đến sự gián đoạn sản xuất tế bào máu, như có thể xảy ra với một số bệnh ung thư. Sự phá hủy hoặc ức chế tế bào máu có thể xảy ra do viêm, nhiễm trùng hoặcđiều kiện tự miễn dịch.

Hầu hết các tình trạng này mắc phải sau này trong cuộc đời, nhưng một số ít được di truyền và xuất hiện từ khi sinh ra.

Một số nguyên nhân có thể gây ra giảm tiểu cầu bao gồm:

• Ức chế tủy xương do hóa trị liệu
• Do thuốc gây ra: các loại thuốc không phải là thuốc hóa trị, từ thuốc kháng sinh đến thuốc điều trị bệnh tim, đã được coi là nguyên nhân.
• Các bệnh nhiễm trùng, chẳng hạn như tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng và HIV, cũng như nhiễm trùng nặng (nhiễm trùng huyết).
• Thiếu máu không tái tạo.
• Sự cô lập lá lách (giữ các tế bào máu trong lá lách để chúng không thể đi đến phần còn lại của cơ thể).
• Độc tố và tiếp xúc với hóa chất, chẳng hạn như tiếp xúc với asen hoặc benzen.
• Các bệnh ung thư máu trong tủy xương như ung thư máu, ung thư hạch, u tủy hoặc ung thư di căn đến tủy xương.
• Sự lây lan của một số khối u rắn đến tủy xương, đặc biệt là ung thư vú, ung thư tuyến tiền liệt, ung thư ruột kết, ung thư dạ dày và u ác tính. Với di căn tủy xương, triệu chứng phổ biến nhất là thiếu máu, sau đó là giảm tiểu cầu.
• Hội chứng rối loạn sinh tủy (tình trạng "tiền ung thư" của tủy xương)
• Rối loạn tự miễn dịch, chẳng hạn như bệnh lupus
• Bệnh tật phóng xạ
• Các hội chứng di truyền, chẳng hạn như thiếu máu Fanconi và thiếu máu Diamond Blackfan

Nguyên nhân phổ biến nhất

Một nghiên cứu năm 2014 nhằm xác định các nguyên nhân phổ biến nhất của chứng giảm bạch cầu ở những người chưa được chẩn đoán mắc bệnh. Ví dụ: không ai trong số những người trưởng thành này đã được hóa trị hoặc có lý do rõ ràng cho chứng giảm bạch cầu của họ.

Trong số những người tham gia nghiên cứu này:

• Hơn 60% mắc một số loại ung thư liên quan đến máu. Phổ biến nhất là bệnh bạch cầu cấp tính dòng tủy và loạn sản tủy.
• Những người không được phát hiện mắc bệnh ung thư liên quan đến máu là nguyên nhân gây ra chứng giảm tiểu cầu của họ, có các tình trạng khác, bao gồm thiếu máu bất sản, thiếu máu nguyên bào khổng lồ và những thay đổi liên quan đến vi rút suy giảm miễn dịch ở người (HIV).

Các triệu chứng

Các triệu chứng giảm bạch cầu có thể bao gồm suy nhược hoặc lá lách to ngoài các triệu chứng liên quan đến sự thiếu hụt các tế bào máu cụ thể. Một số triệu chứng này bao gồm:

• Các triệu chứng liên quan đến thiếu máu (số lượng hồng cầu thấp) bao gồm xanh xao, mệt mỏi, nhịp tim nhanh và khó thở.
• Các triệu chứng liên quan đến giảm bạch cầu hoặc giảm bạch cầu (số lượng chất trắng thấp) bao gồm sốt và các dấu hiệu nhiễm trùng như ho hoặc đau khi đi tiểu
• Các triệu chứng liên quan đến giảm tiểu cầu (tiểu cầu thấp) bao gồm dễ bị bầm tím và chảy máu nhiều

Chẩn đoán và Đánh giá

Giảm tiểu cầu có thể được ghi nhận trên công thức máu toàn bộ (CBC). Bước đầu tiên để đánh giá mức độ thấp của tất cả các ô là lặp lại CBC. Sau đó, phết máu ngoại vi sẽ được thực hiện để xem xét kỹ hơn từng loại tế bào khác nhau. Nếu có vẻ như bạn bị giảm tiểu cầu, bước tiếp theo thường là sinh thiết tủy xương.

Chọc hút và sinh thiết tủy xương xem xét các thành phần của tủy xương, bao gồm các tế bào gốc tạo máu (các tế bào phân biệt thành tất cả các loại tế bào máu khác nhau), các tế bào máu trong các giai đoạn trưởng thành khác nhau và nguồn cung cấp được sử dụng để tạo ra các tế bào máu , chẳng hạn như sắt và vitamin B12. Ngoài việc xem xét nồng độ B12 trong máu, các vết bẩn và xét nghiệm đặc biệt được thực hiện trên tế bào để tìm kiếm những thay đổi, chẳng hạn như thay đổi nhiễm sắc thể và gen, thường được tìm thấy với bệnh bạch cầu.

Sự đối xử

Mục tiêu của điều trị pancytopenia là tìm và điều trị nguyên nhân cơ bản. Nếu nguyên nhân không được xác định hoặc nếu nó được dự kiến, chẳng hạn như với hóa trị liệu, điều trị nhằm mục đích giảm thiểu các triệu chứng liên quan đến sự thiếu hụt các tế bào máu. Một số phương pháp điều trị có thể được sử dụng bao gồm:

• Thuốc kích thích tủy xương. Đối với chứng giảm bạch cầu do hóa trị liệu và một số nguyên nhân khác, các yếu tố tăng trưởng Leukine, Neupogen, hoặc Neulasta có thể được sử dụng để kích thích sự hình thành các bạch cầu. Đối với bệnh thiếu máu do hóa trị liệu, cũng có một số loại thuốc có thể được xem xét.
• Truyền máu
• Thuốc ức chế miễn dịch nếu nguyên nhân là do tình trạng tự miễn dịch.
• Ghép tủy xương hoặc cấy ghép tế bào gốc.

Tiên lượng

Tiên lượng của pancytopenia phụ thuộc phần lớn vào nguyên nhân của nó. Rất may, hiện nay chúng tôi đã có các phương pháp điều trị như truyền máu và các yếu tố kích thích để giúp điều trị các chứng thiếu hụt tế bào máu cụ thể trong khi tình trạng cơ bản được đánh giá và điều trị.

Một lời từ rất tốt

Có rất nhiều nguyên nhân tiềm ẩn gây ra chứng giảm tiểu cầu, nhưng tất cả đều có rủi ro. Với pancytopenia, tất cả các loại tế bào máu đều giảm, mặc dù việc giảm một số có thể được quan tâm nhiều hơn những loại khác.