Mastocytosis là một đường miệng. Nghe tin bạn hoặc người thân của bạn có một bệnh lý mà bạn chưa bao giờ nghe nói đến có thể khiến bạn hoảng sợ. Mastocytosis cũng có thể được gọi là bệnh tế bào mast. Tế bào Mast là một loại tế bào bạch cầu trong hệ thống miễn dịch của bạn. Chúng có liên quan đến basophil và có liên quan đến dị ứng và sốc phản vệ (một phản ứng dị ứng nghiêm trọng).
Người phụ nữ gãi cánh tay.Maria Fuchs / Creative RF / Hình ảnh Getty
Về cơ bản, các tế bào mast thu hút các tế bào miễn dịch khác đến các vùng mô khi cần thiết bằng cách giải phóng các chất hóa học. Khi một số lượng quá nhiều các tế bào mast tập hợp lại với nhau trong các mô, nó được gọi là quá trình phân bào (mastocytosis). Khi các tế bào mast chỉ thu thập trong da, nó được gọi là tế bào mastocytosis ở da. Khi nó xảy ra ở nhiều cơ quan, nó được gọi là mastocytosis hệ thống. Tăng sản bào hệ thống được coi là một loại ung thư tăng sinh tủy.
Rủi ro, Dấu hiệu và Triệu chứng của Tăng bạch cầu
Bởi vì rối loạn mastocytosis là một rối loạn hiếm gặp nên không biết có bao nhiêu người mắc bệnh này. Nam và nữ dường như bị ảnh hưởng như nhau. Ở trẻ em, hầu hết các trường hợp là ở da trong khi ở người lớn, tình trạng tăng tế bào mastocytosis toàn thân là phổ biến hơn.
Bởi vì quá trình phân bào có thể xảy ra ở nhiều cơ quan, các triệu chứng biểu hiện có thể khác nhau rất nhiều. Hầu hết các triệu chứng xảy ra khi các tế bào mast giải phóng histamine và các hóa chất khác.
Các phát hiện về da là phổ biến nhất và bao gồm:
- Phát ban: Có một số loại phát ban trong chứng tăng sản bào. Đôi khi nó có thể là những vùng rám nắng / nâu trông giống như tàn nhang. Những lần khác, nó trông giống như những đốm đỏ trên da.
- Ngứa (ngứa): Phát ban có thể ngứa đặc biệt khi bị kích thích (cọ xát / gãi) hoặc khi tiếp xúc với sự thay đổi nhiệt độ đột ngột (như nước nóng khi tắm).
- Đỏ bừng (da đỏ, ấm)
- Rộp
Các triệu chứng khác phản ánh cơ quan có vùng thâm nhiễm tế bào mast. Các triệu chứng tiêu hóa thường gặp và bao gồm đau bụng, buồn nôn, nôn mửa và tiêu chảy. Sự tham gia của các cơ và xương có thể kèm theo đau hoặc loãng xương / loãng xương (giảm sức mạnh của xương). Phản ứng dị ứng và phản ứng phản vệ cũng có thể xảy ra với huyết áp thấp (hạ huyết áp), ngất (ngất xỉu), mệt mỏi (mệt mỏi), khó thở, thở khò khè hoặc sưng mắt, môi, lưỡi hoặc cổ họng. Không phải tất cả bệnh nhân đều có các triệu chứng này.
Những gì có thể kích hoạt các triệu chứng trong chứng tăng bạch cầu?
Những người mắc chứng tăng sản bào không có triệu chứng luôn luôn. Đôi khi các triệu chứng được kích hoạt bởi những thứ khác.
- Thuốc: thuốc giảm đau (morphin, codein), thuốc chống viêm không steroid (NSAID, như ibuprofen), vancomycin (kháng sinh) hoặc thuốc giãn cơ
- Tập thể dục
- Da chà xát, đặc biệt là phát ban liên quan đến tăng tế bào da
- Thay đổi nhiệt độ khắc nghiệt
- Thức ăn cay
- Rượu
- Nhiễm trùng
- Phẫu thuật
- Vết cắn và vết đốt từ ong, ong bắp cày, áo khoác vàng, ong bắp cày, kiến, sứa hoặc rắn
- Căng thẳng cảm xúc
Chẩn đoán Mastocytosis
Chẩn đoán xác định u mastocytosis chủ yếu tập trung vào sinh thiết vùng bị ảnh hưởng (da, tủy xương, đường tiêu hóa, v.v.). Bởi vì các triệu chứng có thể khác nhau rất nhiều nên việc chẩn đoán có thể khó khăn.
Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) đã công bố các tiêu chí chẩn đoán bệnh tăng sản bạch cầu được xem xét dưới đây.
Tăng bạch cầu da: Các triệu chứng và sinh thiết da phù hợp với chứng tăng tế bào da và không có đặc điểm nào phù hợp với chứng tăng sản bào toàn thân.
Tăng bạch cầu toàn thân: Phải có tiêu chí chính và một tiêu chí phụ hoặc ít nhất ba tiêu chí phụ.
- Tiêu chí chính: Trên sinh thiết (từ tủy xương hoặc cơ quan bị ảnh hưởng) phải có nhiều vùng thâm nhiễm tế bào mast (được xác định là ≥15 tế bào mast).
Tiêu chí phụ:
Trên sinh thiết (hoặc tủy xương hoặc cơ quan bị ảnh hưởng): Hơn 25 phần trăm tế bào mast trong thâm nhiễm là không điển hình (không giống như tế bào mast bình thường) - Phát hiện một đột biến di truyền liên quan đến tăng tế bào mastocytosis trong máu, tủy xương hoặc mô khác (BỘ DỤNG CỤgen).
- Tế bào mast trong sinh thiết biểu hiện một số dấu hiệu bổ sung (CD2 và / hoặc CD25) mà tế bào mast bình thường không có.
- Tryptase (một loại enzym phân hủy protein có trong tế bào mast) là hơn 20 ng / mL. Mức độ này thường rất cao trong bệnh bạch cầu tế bào mast, một dạng ung thư của bệnh tế bào mast.
Điều trị
Tương tự như các tình trạng tương tự khác, mức độ nghiêm trọng của bệnh quyết định phương pháp điều trị cần thiết. Các biện pháp điều trị chung là tương tự đối với bệnh tăng tế bào mastocytosis ở da và hệ thống.
- Tránh các kích hoạt đã được xem xét ở trên.
- Chuẩn bị cho sốc phản vệ (phản ứng dị ứng nghiêm trọng). Điều này bao gồm việc có sẵn thuốc tiêm epinephrine tại nhà để điều trị khẩn cấp nếu cần.
- Điều trị dự phòng khi các yếu tố khởi phát đã biết là không thể tránh khỏi. Điều này sẽ bao gồm prednisone và thuốc kháng histamine (như diphenhydramine) trước khi kích hoạt phơi nhiễm như vắc xin và phẫu thuật.
- Liệu pháp miễn dịch: Có thể sử dụng liệu pháp miễn dịch, còn được gọi là chích ngừa dị ứng đối với côn trùng đốt như ong, ong bắp cày và kiến.
- Thuốc kháng histamine: Bởi vì các triệu chứng liên quan đến việc giải phóng histamine từ các tế bào mast, không có gì đáng ngạc nhiên khi bác sĩ của bạn có thể kê đơn các loại thuốc được gọi là thuốc kháng histamine. Chúng sẽ bao gồm các loại thuốc được sử dụng để điều trị dị ứng hoặc ngứa như cetirizine và hydroxyzine. Các loại thuốc khác bao gồm cimetidine, được sử dụng phổ biến hơn để điều trị trào ngược dạ dày thực quản.
- Cromolyn: Cromolyn là một loại thuốc uống được sử dụng để điều trị các triệu chứng tiêu hóa như đau bụng và tiêu chảy do tế bào mast giải phóng histamine. Đôi khi thuốc có thể được trộn thành thuốc mỡ bôi ngoài da.
- Thuốc kháng histamine: Thuốc kháng histamine có thể được sử dụng như montelukast và zileuton nếu các triệu chứng không được kiểm soát bằng thuốc kháng histamine.
- Aspirin: Aspirin có thể được sử dụng để điều trị da đỏ bừng.
- Chất ức chế Tyrosine Kinase (TKI):BỘ DỤNG CỤgen bị ảnh hưởng mã hóa cho một protein gọi là tyrosine kinase. Sự đột biến được tìm thấy trong quá trình tăng tế bào mastocytosis làm tăng tích tụ tế bào mast trong các mô. Các loại thuốc được gọi là chất ức chế tyrosine kinase có thể hữu ích. TKI được nghiên cứu nhiều nhất, imatinib, không có hiệu quả trong quá trình tạo tế bào mastocytosis. Một TKI khác, midostaurin, hiện đang được nghiên cứu trong quá trình tạo tế bào mastocytosis.
- Hóa trị: Các dạng tăng sản bạch cầu mạnh hơn có thể yêu cầu điều trị bằng hóa trị liệu như hydroxyurea và cladribine.
Mastocytosis có thể là một rối loạn khó hiểu. Bạn có thể cần nhiều bác sĩ chuyên khoa để tiếp cận chẩn đoán và tối ưu hóa phương pháp điều trị của mình.
-due-to-covid-19.jpg)
