Xơ hóa phổi vô căn là bệnh phổi tiến triển được đánh dấu bằng sẹo (xơ hóa) phổi. Dấu hiệu đầu tiên thường là khó thở, nhưng do các triệu chứng tương tự như các bệnh khác như bệnh tim và phổi nên việc chẩn đoán thường bị trì hoãn. Theo định nghĩa, nguyên nhân của xơ phổi vô căn vẫn chưa được biết rõ, nhưng các yếu tố nguy cơ có thể bao gồm trào ngược dạ dày thực quản, tiền sử gia đình mắc chứng rối loạn này, v.v. Chẩn đoán thường được thực hiện bằng chụp CT ngực độ phân giải cao. Cho đến năm 2014, không có phương pháp điều trị nào được chấp thuận, nhưng các loại thuốc được gọi là chất ức chế tyrosine kinase hiện có thể làm chậm đáng kể sự tiến triển của bệnh, ít nhất là trong một thời gian.
utah778 / Getty Hình ảnhLịch sử tự nhiên của bệnh xơ phổi vô căn
Bệnh xơ phổi vô căn (IPF) là dạng phổ biến nhất của một nhóm bệnh được gọi là viêm phổi kẽ vô căn. Thuật ngữ kẽ có nghĩa là tình trạng xảy ra ở vùng phổi giữa các phế nang (các túi khí nhỏ ở cuối cây hô hấp, nơi diễn ra quá trình trao đổi oxy và carbon dioxide) và trong các lớp lót phế nang.
Xơ hóa đơn giản có nghĩa là sẹo. Chính vết sẹo này ở thành phế nang và các mô giữa chúng cản trở khả năng oxy đi qua thành phế nang và vào máu. Trước đây, người ta cho rằng IPF là một quá trình gây viêm. Giờ đây, người ta cho rằng nó bắt đầu với tổn thương phổi do sự kết hợp của nhiều nguồn, sau đó là quá trình chữa lành bất thường — xơ hóa.
Để tưởng tượng điều này là như thế nào, bạn có thể hình dung một vết cắt trên da lành lại với một vết sẹo. Ở nhiều người, vết cắt lành lại với một đường nhỏ màu đỏ và chuyển sang màu trắng theo thời gian. Ở một số người, da lành lại một cách bất thường, để lại sẹo lồi dày lên và khó coi. Sự xơ hóa trong IPF tương tự như loại sẹo này, nhưng không nhìn thấy bên ngoài cơ thể.
Tỷ lệ mắc bệnh
Các con số khác nhau khi nhìn vào tỷ lệ mắc bệnh xơ phổi vô căn, nhưng sự đồng thuận là tình trạng này được chẩn đoán chưa đầy đủ; nhiều người có khả năng bị IPF và được chẩn đoán mắc một bệnh khác, hoặc qua đời trước khi có chẩn đoán thích hợp.
Dựa trên một phân tích ở Hoa Kỳ, người ta thấy rằng tỷ lệ mắc (số người được chẩn đoán mỗi năm) của IPF là 58,7 trên 100.000 người. Trong một nghiên cứu khác năm 2011, người ta thấy rằng tỷ lệ phổ biến (số người sống chung với bệnh) của IPF là 495,5 trường hợp trên 100.000 người thụ hưởng Medicare. (Một căn bệnh hiếm gặp được định nghĩa là căn bệnh mà dưới 1 trong số 50.000 người mắc bệnh. Vì vậy, IPF không phổ biến, nhưng cũng không hiếm.)
Nhìn vào các trường hợp tử vong ước tính do IPF, người ta dự đoán rằng 13.000 đến 17.000 người sẽ chết vì IPF ở Hoa Kỳ vào năm 2014 và từ 28.000 đến 65.000 người sẽ chết ở châu Âu. Để hiểu rõ điều này, khoảng 40.000 người chết vì ung thư vú mỗi năm ở Hoa Kỳ, khiến IPF trở thành một nguyên nhân quan trọng gây ra bệnh tật và tử vong.
Ngoài việc tự nó là một căn bệnh tiến triển, một nghiên cứu năm 2015 ước tính rằng mười phần trăm những người bị IPF dự kiến sẽ phát triển ung thư phổi.
Các triệu chứng
Các triệu chứng của xơ phổi vô căn thường không xảy ra cho đến khi sẹo đáng kể đã xuất hiện. Các triệu chứng đầu tiên thường là khó thở, chỉ có thể nhận thấy khi hoạt động sớm. Khi bệnh tiến triển, khó thở bắt đầu xảy ra khi nghỉ ngơi. Các triệu chứng khác có thể bao gồm ho khan, mệt mỏi, thở nhanh và nông, giảm cân không chủ ý.
Nguyên nhân và các yếu tố rủi ro
Nguyên nhân chính xác của bệnh xơ phổi vô căn vẫn chưa được biết rõ, do đó, thuật ngữ “vô căn” có nghĩa là “chúng tôi không biết nguyên nhân”. Điều đó nói rằng, có những yếu tố nguy cơ có thể khiến người ta mắc bệnh. Một số trong số này bao gồm:
- Tuổi: IPF thường được chẩn đoán ở người trung niên trở lên
- Hút thuốc: Khoảng 60% những người phát triển IPF có tiền sử hút thuốc
- Nhiễm vi-rút như vi-rút Epstein-Barr, gây bệnh tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng
- Tiếp xúc với môi trường và nghề nghiệp
- Bệnh trào ngược dạ dày thực quản (GERD): Đa số những người được chẩn đoán mắc IPF đều có tiền sử bị GERD kèm theo chứng ợ nóng
- Tiền sử gia đình (khuynh hướng di truyền): IPF xảy ra trong gia đình và một vài đột biến gen xuất hiện làm tăng nguy cơ.
Có một số nguyên nhân gây xơ phổi đã biết, chẳng hạn như bức xạ và thuốc, nhưng theo định nghĩa thì những nguyên nhân này sẽ không được phân loại làngu xuẩnxơ phổi.
Chẩn đoán
Hiện không có xét nghiệm sàng lọc bệnh xơ phổi vô căn, nhưng khi có nhiều người khám ung thư phổi hơn, người ta cho rằng căn bệnh này sẽ được phát hiện thường xuyên hơn.
Chẩn đoán có thể khó khăn và hầu hết mọi người đã tìm kiếm câu trả lời trong một năm hoặc hơn trước khi chẩn đoán được đưa ra. Một phần lý do là các triệu chứng gần giống với các triệu chứng của bệnh tim hoặc các bệnh phổi khác.
Chụp CT ngực độ phân giải cao là phương pháp hình ảnh được lựa chọn để chẩn đoán. Các xét nghiệm khác đôi khi được khuyến nghị để loại trừ các điều kiện khác.
Khi chẩn đoán được thực hiện, xét nghiệm thêm sẽ được thực hiện để xác định mức độ nghiêm trọng của bệnh và lập kế hoạch điều trị. Điều này có thể bao gồm các xét nghiệm chức năng phổi, đặc biệt là đo phế dung, khí máu động mạch và đo oxy để xác định hàm lượng oxy trong máu.
Sự đối xử
Cho đến năm 2014, không có phương pháp điều trị nào được chấp thuận cho bệnh xơ phổi vô căn. Mặc dù IPF vẫn không thể chữa khỏi, nhưng nó có thể điều trị được và các phương pháp điều trị có thể cải thiện chất lượng cuộc sống và thường kéo dài thời gian sống thêm.
Thuốc ức chế Tyrosine Kinase
Năm 2014, thuốc pirfenidone và nintedanib đã được phê duyệt để điều trị IPF. Những loại thuốc này được phân loại là chất ức chế tyrosine kinase và chúng ức chế một loại enzyme gọi là tyrosine kinase. Nói một cách đơn giản, tyrosine kinase kích hoạt các yếu tố tăng trưởng dẫn đến xơ hóa, vì vậy thuốc có thể ức chế quá trình này.
Chỉ với tiêu chảy là một tác dụng phụ thông thường, các loại thuốc này đã làm giảm một nửa sự tiến triển của IPF trong các thử nghiệm lâm sàng.
Phẫu thuật cấy ghép phổi
Việc sử dụng phương pháp cấy ghép phổi cho bệnh xơ phổi vô căn đang ngày càng phát triển, và IPF hiện là chẩn đoán hàng đầu trong số những người chờ được ghép phổi. Mặc dù có những rủi ro đáng kể với việc cấy ghép, nhưng đây là phương pháp điều trị duy nhất được biết đến để tăng khả năng sống sót vào thời điểm hiện tại.
Chăm sóc hỗ trợ
Các liệu pháp để cải thiện các triệu chứng và kiểm soát các vấn đề y tế khác (chẳng hạn như trào ngược axit, ngưng thở khi ngủ, tăng áp động mạch phổi, v.v.) là cực kỳ quan trọng trong việc tối đa hóa chất lượng cuộc sống khi mắc bệnh.
Điều này có thể bao gồm liệu pháp oxy, phục hồi chức năng phổi, chủng ngừa cúm và viêm phổi, cũng như kết nối với những người khác đang đương đầu với căn bệnh này.
Một lời từ rất tốt
Vì những lý do chưa rõ, tỷ lệ tử vong do IPF dường như đang gia tăng trên toàn thế giới. Đồng thời, các phương pháp điều trị mới và cải tiến đang được phát triển khi các nghiên cứu về căn bệnh này vẫn tiếp tục. Sau khi chẩn đoán, và bác sĩ của bạn nên làm việc cùng nhau để tìm ra một lựa chọn điều trị phù hợp với trường hợp cá nhân của bạn. Có nhiều loại thuốc có sẵn và một số bệnh nhân có thể là ứng cử viên để ghép phổi. Ngoài ra, có sẵn các nhóm hỗ trợ, nơi bạn có thể kết nối với những người khác và học các kỹ thuật để sống tốt hơn mặc dù có IPF. Cuối cùng, vai trò tích cực của bạn trong việc chăm sóc sức khỏe cũng có thể tạo ra sự khác biệt.
