Tổng quan về các tình trạng da tự miễn dịch

Cơ thể con người phản ứng theo nhiều cách khác nhau đối với các bệnh tự miễn - tình trạng hệ thống miễn dịch của cơ thể tấn công các mô khỏe mạnh của chính nó. Tùy thuộc vào tình trạng bạn có thể mắc phải, bệnh tự miễn có thể ảnh hưởng đến nhiều vùng cơ thể khác nhau, bao gồm khớp, cơ và các cơ quan. Các bệnh tự miễn cũng thường ảnh hưởng đến da.

Có nhiều loại tình trạng da tự miễn dịch khác nhau, và mỗi loại là duy nhất về loại triệu chứng mà chúng gây ra, nguyên nhân cụ thể và các yếu tố nguy cơ cũng như cách chúng được chẩn đoán và điều trị. Dưới đây là những điều bạn cần biết về các loại bệnh da tự miễn, triệu chứng, nguyên nhân và cách điều trị.

Các loại tình trạng da tự miễn dịch

Có nhiều loại bệnh da tự miễn khác nhau và chúng được gây ra bởi hệ thống miễn dịch tấn công các tế bào da khỏe mạnh.

Bệnh vẩy nến

Bệnh vẩy nến khiến hệ thống miễn dịch hoạt động quá mức và tăng tốc độ phát triển của tế bào da, các tế bào da sẽ tích tụ thành từng lớp mảng đỏ được bao phủ bởi vảy trắng. Các mảng bám có thể tích tụ ở bất cứ đâu trên cơ thể, nhưng chúng thường xuất hiện nhất trên da đầu, lưng thấp, khuỷu tay và đầu gối.

Tình trạng này có xu hướng xảy ra trong các gia đình và không có gì lạ khi nhiều thành viên trong gia đình mắc bệnh này. Vào năm 2013, bệnh vẩy nến đã ảnh hưởng đến 7,4 triệu người Mỹ trưởng thành và con số này tiếp tục tăng lên.

Bệnh vẩy nến thường xuất hiện ở tuổi trưởng thành sớm, nhưng nó có thể ảnh hưởng đến bất kỳ ai bất kể tuổi tác. Đối với hầu hết mọi người, bệnh vẩy nến chỉ ảnh hưởng đến một số vùng cơ thể. Bệnh vẩy nến nặng có thể bao phủ các vùng rộng lớn trên cơ thể. Các mảng da do bệnh vẩy nến sẽ lành và sau đó tái phát vào nhiều thời điểm khác nhau trong suốt cuộc đời của bạn.

Bệnh xơ cứng bì

Xơ cứng bì là một bệnh mô liên kết có đặc điểm là da dày lên và cứng lại. Mô liên kết là mô kết nối, nâng đỡ và phân tách tất cả các loại mô của cơ thể. Xơ cứng bì khu trú hoặc toàn thân.

Với bệnh xơ cứng bì khu trú, bệnh chủ yếu ảnh hưởng đến da, nhưng nó cũng có thể ảnh hưởng đến xương và cơ. Xơ cứng bì toàn thân ảnh hưởng nhiều hơn đến da, xương và cơ — nó có thể liên quan đến các cơ quan nội tạng, bao gồm tim, phổi, đường tiêu hóa, thận, v.v. Mức độ nghiêm trọng và kết quả của bệnh xơ cứng bì là khác nhau ở mỗi người.

Theo Tổ chức Xơ cứng bì, ước tính có tới 300.000 người Mỹ sống chung với bệnh xơ cứng bì và 1/3 trong số đó mắc bệnh xơ cứng bì toàn thân. Nam và nữ đều có nguy cơ mắc bệnh, nhưng nữ chiếm 80% trường hợp mắc bệnh.

Mặc dù bệnh có thể ảnh hưởng đến bất kỳ ai bất kể tuổi tác, nhưng bệnh xơ cứng bì toàn thân thường được chẩn đoán ở độ tuổi từ 30 đến 50 và bệnh xơ cứng bì khu trú xuất hiện trước 40 tuổi.

Lupus của da

Bệnh lupus ở da - còn được gọi là lupus ở da - là một tình trạng da tự miễn dịch trong đó hệ thống miễn dịch tấn công các tế bào da khỏe mạnh và làm tổn thương da. Các triệu chứng da bao gồm mẩn đỏ, ngứa, đau và sẹo.

Theo Tổ chức Lupus của Mỹ, khoảng 2/3 số người mắc bệnh lupus ban đỏ hệ thống (SLE lupus) sẽ phát triển bệnh lupus ở da. Bệnh lupus ở da cũng tự xuất hiện. SLE Lupus là loại lupus nghiêm trọng nhất ảnh hưởng đến khớp, não, thận, tim, mạch máu, v.v.

Mặc dù bệnh lupus ở da không thể chữa khỏi nhưng nó có thể được điều trị hiệu quả. Điều trị bằng thuốc, bảo vệ da và thay đổi lối sống.

Viêm da cơ

Viêm cơ da là một rối loạn tự miễn dịch chủ yếu ảnh hưởng đến cơ, nhưng nó cũng ảnh hưởng đến da. Nó có liên quan đến viêm đa cơ, một chứng rối loạn tự miễn dịch khác gây ra yếu cơ, đau nhức và cứng khớp. Những người bị các loại rối loạn cơ này cũng có thể khó nuốt và thở gấp.

Viêm da cơ và viêm đa cơ có các triệu chứng giống nhau, nhưng viêm da cơ có thể phân biệt bằng phát ban da thường xuất hiện ở phần trên của cơ thể. Viêm da cơ cũng gây dày và căng da và mí mắt màu tía.

Dạng viêm da cơ ở thời thơ ấu khác với dạng ở người lớn. Viêm da cơ ở trẻ vị thành niên (JDM) gây sốt, mệt mỏi, phát ban và yếu cơ. Hầu hết các nguyên nhân của JDM bắt đầu từ 5 đến 10 tuổi, và JDM ảnh hưởng đến trẻ em gái nhiều gấp đôi so với trẻ em trai.

Bệnh của Behcet

Bệnh Behcet là một chứng rối loạn hiếm gặp gây viêm mạch máu khắp cơ thể. Tình trạng này gây ra lở miệng, viêm mắt, phát ban trên da và các tổn thương ở bộ phận sinh dục.

Theo Phòng khám Cleveland, bệnh Behcet ảnh hưởng đến 7 trên 100.000 người ở Hoa Kỳ. Bệnh này phổ biến hơn nhiều trên khắp thế giới. Bất kỳ ai cũng có thể phát triển bệnh Behcet ở mọi lứa tuổi, nhưng các triệu chứng thường bắt đầu từ 20 đến 30 tuổi.

Mức độ nghiêm trọng của Behcet khác nhau ở mỗi người. Các triệu chứng có thể xuất hiện và biến mất và những người mắc bệnh có thể trải qua các giai đoạn thuyên giảm (khi bệnh dừng hoặc chậm lại) và giai đoạn bùng phát (hoạt động của bệnh cao). Mặc dù không thể chữa khỏi tình trạng này, nhưng các phương pháp điều trị khác nhau có thể giúp kiểm soát nó.

Pemphigoid Cicatricial ở mắt

Pemphigoid cicatricial ở mắt (OCP) là một bệnh tự miễn dịch hiếm gặp, ảnh hưởng đến cả da và màng nhầy của mắt, đặc biệt là kết mạc - mô trong suốt bao phủ phần lòng trắng của mắt và bên trong mí mắt.

Những người bị OCP sẽ bị phồng rộp da và kết mạc bị sẹo. Các nốt phồng rộp gây đau và chảy dịch và có thể phát triển trên da, miệng, mũi, đường ruột, mắt và bộ phận sinh dục.

Với OCP, các tế bào bạch cầu tấn công da và niêm mạc. Những người mắc bệnh này có thể có nhiều vùng da và cả hai mắt có thể bị ảnh hưởng.

OCP là một bệnh tự miễn hệ thống và nó cần được điều trị lâu dài. Nó được điều trị bằng thuốc để làm dịu hệ thống miễn dịch và ngừng hoặc làm chậm quá trình tự miễn dịch. Điều trị quan trọng để tình trạng này không gây sẹo kết mạc và giảm thị lực.

Pemphigus

Pemphigus là một bệnh da tự miễn dịch gây ra mụn nước hoặc vết sưng đầy mủ. Những mụn nước này thường phát triển trên da, nhưng chúng cũng có thể xuất hiện ở màng nhầy. Mụn nước Pemphigus có thể gây đau, sưng và ngứa.

Pemphigus có thể ảnh hưởng đến bất kỳ ai ở mọi lứa tuổi, nhưng chủ yếu được chẩn đoán ở những người trong độ tuổi 40–60. Bệnh này hiếm gặp ở trẻ em.

Pemphigus có thể đe dọa tính mạng nếu không được điều trị. Điều trị, phổ biến nhất là bằng corticosteroid, có thể kiểm soát được tình trạng bệnh.

Epidermolysis Bullosa

Có nhiều dạng bệnh viêm da do epidermolysis, nhưng chỉ có một dạng là bệnh tự miễn - epidermolysis bullosaquisita (EBA). Tất cả các dạng của tình trạng này sẽ khiến các vết phồng rộp chứa đầy chất lỏng phát triển để đối phó với các vết thương thường không gây ra phản ứng.

EBA gây ra mụn nước trên bàn tay và bàn chân cũng như ở màng nhầy. Chẩn đoán tình trạng này có thể là một thách thức, nhưng đặc điểm phân biệt của EBA là nó ảnh hưởng đến người lớn ở độ tuổi 30 và 40.

Nguyên nhân cơ bản của EBA là không rõ. Tuy nhiên, các nhà nghiên cứu cho rằng một thành phần di truyền có thể liên quan vì tình trạng này có thể ảnh hưởng đến một số thành viên trong gia đình.

Bọng nước dạng pemphigus

Pemphigoid nổi mụn nước là một tình trạng da tự miễn dịch hiếm gặp, gây ra mụn nước lớn và có chất lỏng. Những mụn nước này thường phát triển trên cánh tay, chân, thân và trong miệng.

Theo Cleveland Clinic, bệnh pemphigoid bóng nước chủ yếu ảnh hưởng đến những người trên 60 tuổi, nhưng nó cũng có thể xuất hiện ở những người trẻ tuổi. Bệnh này có xu hướng phổ biến hơn ở thế giới phương Tây và ảnh hưởng đến nam giới và phụ nữ như nhau.

Bullous pemphigoid xảy ra khi hệ thống miễn dịch tấn công lớp mô da mỏng ngay dưới lớp ngoài. Đôi khi, tình trạng này tự biến mất, nhưng cũng có thể mất nhiều năm để giải quyết.

Điều trị có thể giúp chữa lành mụn nước, giảm ngứa, giảm viêm da và ức chế hệ thống miễn dịch. Nhưng pemphigoid bóng nước có thể đe dọa tính mạng, đặc biệt là ở những người lớn tuổi có vấn đề về sức khỏe.

Các triệu chứng về tình trạng da tự miễn dịch

Da là cơ quan lớn nhất của cơ thể bạn. Nó đóng vai trò như một hàng rào bảo vệ cơ thể chống lại chấn thương và cũng giúp thực hiện nhiều chức năng của cơ thể như điều chỉnh nhiệt độ bên trong cơ thể của bạn.

Trong khi da được tạo thành từ năm lớp da riêng biệt và hai lớp trên cùng thường bị ảnh hưởng nhất bởi các bệnh da tự miễn dịch. Lớp trên cùng được gọi là biểu bì và nó là lớp ngoài cùng. Lớp bên dưới là lớp hạ bì và nó chứa các tế bào, mô và cấu trúc quan trọng.

Hai lớp này được tổ chức cùng với protein và các cấu trúc khác. Khi có sự tách biệt của hai lớp, mụn nước có thể hình thành. Những mụn nước này có thể nhỏ hoặc lớn và chứa dịch có chứa da chết hoặc da bị tổn thương.

Một số vết phồng rộp do bị thương trên da. Với các bệnh da tự miễn, mụn nước hình thành do cơ thể đã tạo ra kháng thể tấn công các protein cần thiết cho sức khỏe và chức năng của da. Đôi khi, mụn nước có thể vỡ ra và trở thành vết loét hở.

Trong các bệnh da tự miễn khác, các tổn thương cũng có thể hình thành trên màng nhầy - thực quản, cổ họng, bên trong miệng và đường mũi, bộ phận sinh dục và hậu môn. Các vết phồng rộp cũng có thể gây chảy máu đường tiêu hóa và các vấn đề về nuốt và thở.

Các tình trạng như bệnh vẩy nến gây ra sự phát triển quá mức của các tế bào da chồng chất trên bề mặt da. Những mảng này có thể bị bỏng, châm chích và ngứa.

Các triệu chứng khác của bệnh da tự miễn bao gồm:

• Mệt mỏi mãn tính
• Viêm da (sưng tấy)
• Các mảng da nhỏ màu đỏ, có vảy
• Sẹo da
• Da khô, nứt nẻ, có thể chảy máu hoặc ngứa
• Móng dày, rỗ và có rãnh
• Cứng và sưng khớp

Nguyên nhân

Các bệnh da tự miễn xảy ra do hệ thống miễn dịch của cơ thể tấn công các mô khỏe mạnh của chính nó. Hệ thống miễn dịch thông thường sẽ tạo ra các kháng thể — các protein phản ứng chống lại vi khuẩn, vi rút và độc tố.

Khi các kháng thể này tấn công các mô khỏe mạnh, chúng được gọi là tự kháng thể. Với tình trạng da tự miễn dịch, các kháng thể tự động tấn công các tế bào da hoặc mô collagen. Nguyên nhân chính xác giải thích tại sao hệ thống miễn dịch hoạt động sai trong các bệnh da tự miễn dịch vẫn chưa được biết rõ.

Các nhà nghiên cứu liên kết nhiều yếu tố gây ra sự phát triển của các tình trạng này, bao gồm bức xạ tia cực tím (từ mặt trời), hormone, nhiễm trùng và một số loại thực phẩm. Một số loại thuốc kê đơn có thể góp phần vào sự phát triển của những rối loạn này. Căng thẳng cũng có thể kích hoạt các tình trạng da tự miễn dịch.

Các nhà nghiên cứu cho rằng một số người có khuynh hướng di truyền đối với một số bệnh da tự miễn.

Chẩn đoán

Nếu bác sĩ cho rằng bạn có thể bị tình trạng da tự miễn dịch, họ sẽ yêu cầu bạn cung cấp tiền sử bệnh và triệu chứng chi tiết, đồng thời tiến hành khám sức khỏe cho làn da của bạn. Chẩn đoán có thể được xác nhận bằng xét nghiệm máu và / hoặc sinh thiết da.

Xét nghiệm máu có thể tiết lộ các tự kháng thể liên quan đến một bệnh da tự miễn cụ thể. Bằng cách tiết lộ loại protein tự kháng thể nào đã gây ra các triệu chứng trên da, bạn có thể chẩn đoán chính xác.

Sinh thiết da bao gồm việc lấy một mẫu mô nhỏ bị ảnh hưởng để kiểm tra dưới kính hiển vi để tìm những phát hiện cụ thể cho thấy một tình trạng cụ thể.Nhiều tình trạng da tự miễn được chẩn đoán bằng cách sử dụng phương pháp miễn dịch huỳnh quang trực tiếp (DIF) để xét nghiệm mẫu sinh thiết da.

DIF được coi là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán một số loại rối loạn da tự miễn, bao gồm lupus da, pemphigoid cicatricial ở mắt, pemphigus, epidermolysis bullosa và pemphigoid bóng nước.

DIF sử dụng một loại thuốc nhuộm đặc biệt để nhuộm mẫu để có thể nhìn thấy các tự kháng thể dưới một loại kính hiển vi đặc biệt. Bằng cách xác nhận kháng thể cụ thể hiện có, bệnh da tự miễn dịch chính xác có thể được chẩn đoán.

Sự đối xử

Điều trị các bệnh da tự miễn bao gồm kiểm soát các triệu chứng, làm chậm hoạt động quá mức của hệ thống miễn dịch và ngăn ngừa các biến chứng liên quan đến các tình trạng này. Nói chung, các triệu chứng da càng ít lan rộng, thì việc điều trị bệnh da tự miễn của bạn càng dễ dàng.

Các phương pháp điều trị thường được kê toa cho các rối loạn da tự miễn dịch là corticosteroid, chẳng hạn như prednisone. Những loại thuốc này sẽ bắt chước tác động của các hormone mà cơ thể bạn sản xuất tự nhiên để ngăn chặn tình trạng viêm.

Corticosteroid là liệu pháp điều trị hiệu quả, nhưng không thể sử dụng trong thời gian dài vì có thể gây ra các tác dụng phụ nghiêm trọng.

Các liệu pháp bổ sung cho các bệnh da tự miễn bao gồm thuốc ức chế miễn dịch. Những loại thuốc này được thiết kế để ngăn chặn hệ thống miễn dịch hoặc giảm tác động của hệ thống miễn dịch hoạt động quá mức. Thuốc ức chế miễn dịch có thể được dùng một mình, hoặc chúng có thể được kết hợp với nhau.

Thuốc ức chế miễn dịch được sử dụng để điều trị các tình trạng da tự miễn dịch bao gồm:

• Thuốc ức chế Janus kinase như Xeljanz (tofacitinib)
• Thuốc ức chế calcineurin như cyclosporin
• Thuốc độc tế bào như Cytoxan (cyclophosphamide), Imuran (azathioprine) và methotrexate
• Sinh học như Orencia (abatacept) và Humira (adalimumab)
• Các liệu pháp kháng thể đơn dòng như Simulect (basiliximab)

Bác sĩ cũng có thể đề nghị dùng thuốc mỡ bôi ngoài da để giảm các triệu chứng và cơn đau trên da. Liệu pháp ánh sáng UV có thể kiểm soát các tình trạng như bệnh vẩy nến để giảm các triệu chứng trên da. Và bởi vì căng thẳng có thể làm cho nhiều tình trạng này trở nên tồi tệ hơn, các kỹ thuật quản lý căng thẳng có thể sẽ là một phần trong kế hoạch điều trị của bạn.

Một lời từ rất tốt

Sống chung với các tình trạng da tự miễn dịch có thể là một thách thức, đặc biệt là vì những tình trạng này có thể khá rõ ràng. Ngoài ra, ảnh hưởng của những tình trạng này có thể ảnh hưởng lâu dài đến cả thể chất và tinh thần của bạn.

Nếu bạn gặp các triệu chứng của tình trạng da tự miễn dịch, hãy đến gặp bác sĩ. Họ có thể giúp bạn tìm ra nguyên nhân gây ra các triệu chứng và bắt đầu điều trị thích hợp cho bạn.

Chẩn đoán và điều trị sớm đều rất quan trọng để bạn tiếp tục tận hưởng một cuộc sống chất lượng tốt. Và khi các phương pháp điều trị mới ra đời, triển vọng của những người sống với chứng rối loạn da tự miễn dịch sẽ tiếp tục được cải thiện.