Thiếu máu tan máu tự miễn (AIHA) là một rối loạn tế bào hồng cầu hiếm gặp, phát triển khi không có đủ tế bào hồng cầu (RBCs) vì cơ thể đã phá hủy chúng sớm hơn mức cần thiết. AIHA cũng là một dạng thiếu máu, một tình trạng mà một người thiếu đủ lượng hồng cầu khỏe mạnh để mang đủ lượng oxy đến các mô của cơ thể.
Với AHIA, sự phá hủy xảy ra do hệ thống miễn dịch hoạt động không chính xác, và nhầm tưởng các tế bào hồng cầu là kẻ xâm lược nước ngoài và tấn công chúng, khiến chúng chết sớm hơn và để lại một người không có đủ hồng cầu. AIHA còn được gọi là bệnh thiếu máu huyết tán miễn dịch.
AIHA có thể ảnh hưởng đến cả người lớn và trẻ em. Bệnh này hiếm hơn ở trẻ em và thường là tạm thời. Ở người lớn, đó là một tình trạng lâu dài mà một người trải qua các giai đoạn thuyên giảm (ít hoặc không có triệu chứng) và giai đoạn hoạt động của bệnh cao. AIHA có thể phát triển đột ngột và nhanh chóng hoặc dần dần theo thời gian.
Hình ảnh Peter Dazeley / Getty
Các triệu chứng thiếu máu tan máu tự miễn dịch
AIHA được phân loại là ấm và lạnh. Chúng có một số triệu chứng phổ biến, nhưng mỗi loại cũng có các triệu chứng cụ thể. Sự phân loại ấm và lạnh liên quan đến loại kháng thể có liên quan.
AIHA ấm áp
Còn được gọi là tan máu ấm, AIHA ấm liên quan đến các kháng thể IgG. Các kháng thể này liên kết RBCs ở nhiệt độ cơ thể bình thường. AIHA ấm chiếm 75% đến 80% các trường hợp AIHA ở người lớn.
Với AIHA ấm, các triệu chứng sẽ xuất hiện dần dần trong khoảng thời gian vài tuần đến vài tháng. Trong một số trường hợp hiếm hoi, chúng đột ngột nổi lên trong khoảng thời gian vài ngày.
Các triệu chứng có thể bao gồm:
- Da nhợt nhạt hoặc hơi vàng
- Mệt mỏi
- Chóng mặt
- Tim đập nhanh
- Nước tiểu đậm
- Tưc ngực
AIHA lạnh
Còn được gọi là bệnh ngưng kết lạnh, AIHA lạnh hiển thị các tự kháng thể IgM liên kết các tế bào hồng cầu khi máu tiếp xúc với nhiệt độ lạnh — cụ thể là 32 đến 50 độ F. AIHA lạnh thường ảnh hưởng đến người lớn ở độ tuổi trung niên trở lên.
Các triệu chứng với AIHA cảm lạnh được kích hoạt bởi nhiệt độ lạnh hoặc nhiễm vi-rút và có thể bao gồm:
- Chóng mặt
- Mệt mỏi
- Da nhợt nhạt hoặc vàng
- Tay và chân lạnh hoặc bệnh Raynaud — tình trạng một số vùng trên cơ thể cảm thấy tê và lạnh trong một số trường hợp nhất định
- Đau và / hoặc màu xanh của bàn tay và bàn chân
- Đau ở ngực và lưng của chân
- Nôn mửa
- Bệnh tiêu chảy
- Các vấn đề về tim, bao gồm rối loạn nhịp tim hoặc tiếng thổi ở tim
Nguyên nhân
AIHA là một rối loạn tương đối hiếm gặp, với tỷ lệ mắc hàng năm khoảng 1-3 trường hợp trên 100.000 mỗi năm. Đây là kết quả của hệ thống miễn dịch hoạt động không bình thường và khiến các tế bào hồng cầu chết quá sớm. Thông thường, RBCs sẽ sống trong cơ thể từ 100 đến 120 ngày. Tuy nhiên, với AIHA - đặc biệt là trong những trường hợp nghiêm trọng - RBCs có tuổi thọ ngắn chỉ vài ngày.
AIHA có thể là chính hoặc phụ. AIHA nguyên phát, còn được gọi là vô căn, không có nguyên nhân cơ bản hoặc cơ chế phát triển. Khoảng 50% các trường hợp AIHA là vô căn.
Bất cứ khi nào AIHA xảy ra như một biến chứng của một bệnh khác, thuật ngữ thứ cấp được sử dụng. Nhưng sự xuất hiện của một tình trạng khác không tự động có nghĩa là một người bị AIHA thứ cấp. AIHA thứ cấp được xem xét trong một số trường hợp nhất định bao gồm:
- AIHA thứ phát và tình trạng cơ bản xảy ra cùng nhau thường xuyên hơn là đơn lẻ
- Các triệu chứng AIHA cải thiện khi tình trạng cơ bản, nghi ngờ được quản lý
- Tình trạng cơ bản khiến hệ thống miễn dịch hoạt động quá mức.
Nguyên nhân của AIHA thứ phát có thể bao gồm:
- Tiếp xúc với một số chất độc hoặc hóa chất, bao gồm cả thuốc
- Nhiễm trùng và vi rút, bao gồm vi rút Epstein-Barr, vi rút cytomegalovirus hoặc viêm gan
- Một số loại ung thư máu, bao gồm cả ung thư hạch không Hodgkin
- Các bệnh tự miễn dịch, chẳng hạn như bệnh lupus SLE
Các nguyên nhân khác của AIHA có thể bao gồm sự kết hợp của các ảnh hưởng từ di truyền và môi trường. Trong một số ít trường hợp, AIHA xảy ra trong các gia đình theo kiểu di truyền lặn trên NST thường — nơi một người không biểu hiện bệnh trừ khi họ thừa hưởng các gen đột biến từ cả bố và mẹ.
Chẩn đoán
Khi chẩn đoán AIHA, bác sĩ sẽ hỏi các câu hỏi về các triệu chứng của bạn. Sau đó, bác sĩ có thể yêu cầu xét nghiệm máu và nước tiểu để giúp xác định nguyên nhân của các triệu chứng.
Thử nghiệm có thể bao gồm:
Công thức máu toàn bộ (CBC): Công thức máu hoàn chỉnh đo các phần của máu. Nó bao gồm hemoglobin và hematocrit. Hemoglobin mang oxy đi khắp cơ thể và hematocrit cho biết lượng hồng cầu chiếm bao nhiêu không gian so với các thành phần máu khác. Mức độ thấp của cả hai cho thấy thiếu máu.
Xét nghiệm hemoglobin trong nước tiểu: Xét nghiệm que thăm nước tiểu sẽ cho thấy dương tính với máu khi có RBCs hoặc nếu chúng đã bị phá vỡ và hemoglobin được truyền qua nước tiểu.
Xét nghiệm antiglobulin trực tiếp (xét nghiệm Coombs trực tiếp): Xét nghiệm này tìm kiếm các kháng thể tăng gắn với RBCs. Xét nghiệm Coombs trực tiếp có thể xác nhận chẩn đoán AIHA.
Xét nghiệm hồng cầu lưới: Xét nghiệm hồng cầu lưới đo nồng độ hồng cầu lưới, là những tế bào hồng cầu chưa trưởng thành vừa mới được giải phóng từ tủy xương vào hệ tuần hoàn máu. Mức độ hồng cầu lưới sẽ cao hơn nếu tủy xương đang phản ứng với tình trạng mất hồng cầu do chảy máu hoặc phá hủy hồng cầu. Nếu hemoglobin và hematocrit thấp nhưng hồng cầu lưới tăng lên thì chứng tỏ tủy xương đang đáp ứng thích hợp. Nếu hồng cầu lưới thấp, nó có thể cho thấy thiếu máu là do tủy xương có vấn đề.
Xét nghiệm bilirubin: Xét nghiệm bilirubin đo lượng bilirubin trong máu. Bilirubin là sản phẩm phân hủy của phân tử heme trong hemoglobin và phần lớn trong máu đến từ sự phá hủy tế bào hồng cầu. Mức bilirubin cao có thể là dấu hiệu của bệnh thiếu máu tán huyết, tổn thương gan hoặc một bệnh khác.
Xét nghiệm Haptoglobin: Haptoglobin là một protein được sản xuất bởi gan, có vai trò liên kết với bất kỳ hemoglobin tự do nào trong máu và sau đó cho phép nó được đào thải và xử lý lại. Nếu mức haptoglobin thấp, nó cho thấy rằng nó đang được sử dụng hết để loại bỏ lượng hemoglobin cao, như được thấy trong bệnh thiếu máu huyết tán với sự gia tăng phá hủy các tế bào hồng cầu.
Xét nghiệm ngưng kết lạnh: Xét nghiệm này tìm kiếm mức độ cao của một số kháng thể có liên quan đến nhiễm trùng gây ra AIHA. Xác định xem một người có ngưng kết ấm hay lạnh có thể giúp giải thích tại sao AIHA có thể xảy ra.
Sự đối xử
Nếu các triệu chứng của AIHA nhẹ, có thể không cần điều trị. Nếu một người bị thiếu máu nghiêm trọng, họ có thể cần truyền máu. Tuy nhiên, truyền máu chỉ là tạm thời và các phương pháp điều trị khác sẽ cần thiết để kiểm soát các triệu chứng.
Nếu một bệnh tiềm ẩn là nguyên nhân của AIHA, việc kiểm soát các triệu chứng của tình trạng đó có thể giải quyết AIHA. Nếu các loại thuốc được sử dụng để điều trị một tình trạng khác là nguyên nhân, thì việc dừng thuốc hoặc giảm liều lượng có thể giải quyết các triệu chứng AIHA.
Ở người lớn, thuốc ức chế miễn dịch rituximab có thể được sử dụng cùng với corticosteroid để điều trị đầu tay cho AIHI. Đối với cả trẻ em và người lớn, rituximab được coi là một phần của điều trị ban đầu và là điều trị hàng đầu sau glucocorticoid. Nó không chỉ được xem xét sau khi cắt lách. Cắt lách không phải là phương pháp điều trị hàng đầu sau glucocorticoid.
IVIG (globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch) cũng được xem xét kết hợp với các liệu pháp khác nếu các liệu pháp ban đầu không hiệu quả.
Một lời từ rất tốt
Một số người nhận thấy AHIA của họ sẽ giải quyết hoàn toàn mà không cần điều trị. Đối với những người khác, đây là một vấn đề dài hạn có thể đến và đi trong nhiều năm. Bác sĩ của bạn là vị trí tốt nhất để trả lời các câu hỏi về các phương pháp điều trị có thể cung cấp cho bạn triển vọng tốt nhất.
Thông thường không thể ngăn ngừa AIHA, nhưng các bác sĩ sẽ theo dõi những người dùng một số loại thuốc hoặc có một số tình trạng sức khỏe nhất định. Các trường hợp nghiêm trọng của AIHA có thể làm cho tình trạng sức khỏe trở nên tồi tệ hơn. Do đó, bạn nên liên hệ với bác sĩ nếu bạn cho rằng mình đang có các dấu hiệu của AIHA.
.jpg)
.jpg)
