Hội chứng tăng bạch cầu ái toan là gì?

Hội chứng tăng bạch cầu ái toan (HES) là một nhóm các rối loạn hiếm gặp, đặc trưng bởi mức độ cao của bạch cầu ái toan (bạch cầu ái toan) gây tổn thương các cơ quan (da, phổi, tim, đường tiêu hóa). Đa số mọi người trên 20 tuổi khi được chẩn đoán nhưng nó có thể xảy ra ở trẻ em. Phần lớn HES được coi là tình trạng lành tính (không phải ung thư) nhưng một tập hợp con được coi là khối u tăng sinh tủy có thể tiến triển thành ung thư.

Hình ảnh anh hùng / Sáng tạo RF / Hình ảnh Getty

Định nghĩa

Tăng bạch cầu ái toan được định nghĩa là số lượng bạch cầu ái toan tuyệt đối lớn hơn 1500 tế bào / microlit trên hai công thức máu hoàn chỉnh (CBC) trong hai lần riêng biệt cách nhau ít nhất một tháng và / hoặc xác nhận tăng bạch cầu ái toan ở mô khi sinh thiết. Tăng bạch cầu ái toan trong các mô được xác định dựa trên khu vực sinh thiết. Trên sinh thiết tủy xương, tăng bạch cầu ái toan được xác định khi hơn 20% tế bào nhân là bạch cầu ái toan. Trong các mô khác, nó được định nghĩa là sự xâm nhập "sâu rộng" của bạch cầu ái toan vào mô theo ý kiến ​​của bác sĩ bệnh học (bác sĩ xem xét sinh thiết).

Một số tình trạng có thể dẫn đến tăng bạch cầu ái toan nhưng hiếm khi gây ra tổn thương mô trong HES. Tăng bạch cầu ái toan có thể được chia thành ba loại: nhẹ (500 đến 1500 bạch cầu ái toan / microlit), vừa (1500 đến 5000 bạch cầu ái toan / microlit) và nặng (lớn hơn 5000 bạch cầu ái toan / microlit).

Các loại

HES có thể được chia thành ba loại lớn: nguyên phát (hoặc ung thư), thứ phát (hoặc phản ứng) và vô căn. HES vô căn là một chẩn đoán loại trừ, nghĩa là không xác định được nguyên nhân nào khác gây tăng bạch cầu ái toan. Trong HES nguyên phát, một sự thay đổi di truyền kích thích tủy xương tăng tốc sản xuất bạch cầu ái toan tương tự như bệnh đa hồng cầu hoặc bệnh tăng tiểu cầu thiết yếu. Trong HES thứ phát, tình trạng cơ bản (nhiễm ký sinh trùng, ung thư hạch, v.v.) tạo ra các protein (được gọi là cytokine) kích thích sản xuất bạch cầu ái toan.

Các triệu chứng

Các triệu chứng của HES dựa trên khu vực bị ảnh hưởng và có thể bao gồm:

• Da: chàm, dày da, nổi mề đay,
• Phổi: ho, khó thở, thở khò khè
• Tim: đau ngực, khó thở,
• Bệnh thần kinh
• Cục máu đông (huyết khối)
• Mắt: Nhìn mờ
• Đường tiêu hóa (GI): giảm cân, đau bụng, nôn mửa, tiêu chảy

Chẩn đoán

Bạch cầu ái toan là một trong năm loại tế bào bạch cầu (bạch cầu trung tính, tế bào lympho, bạch cầu đơn nhân, bạch cầu ái toan và basophils). Xét nghiệm chẩn đoán ban đầu là công thức máu toàn bộ. Số lượng bạch cầu ái toan lớn hơn 1500 tế bào / microlit trong 2 lần chứng minh cho việc thử nghiệm thêm. Ban đầu, nên loại bỏ các nguyên nhân phổ biến hơn gây tăng bạch cầu ái toan.

Một khi nghi ngờ HES, việc đánh giá sẽ tập trung vào việc tìm kiếm sự tham gia của các cơ quan. Đánh giá tim sẽ bao gồm điện tâm đồ (ECG) và siêu âm tim (siêu âm tim). Kiểm tra chức năng phổi nên được thực hiện. Chụp cắt lớp vi tính (CT) sẽ được sử dụng để tìm bất kỳ dấu hiệu nào của HES ở phổi hoặc bụng.

Thử nghiệm bổ sung sẽ được tập trung vào việc xác định xem có bất kỳ bằng chứng nào cho bệnh ung thư tăng sinh tủy hay không. Điều này sẽ bao gồm xét nghiệm máu và chọc hút / sinh thiết tủy xương. Mô tủy xương sẽ được kiểm tra để tìm những thay đổi di truyền liên quan đến HES. Nếu có sự gia tăng số lượng tế bào mast, xét nghiệm sẽ được gửi để tìm kiếm mastocytosis hệ thống (một loại ung thư tăng sinh tủy khác).

Sự đối xử

Việc điều trị sẽ được quyết định bởi loại hội chứng tăng bạch cầu ái toan và mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng. Không phổ biến là cần điều trị ngay khi chẩn đoán, nhưng hiếm khi HES nặng có thể cần điều trị ngay lập tức.

• Steroid: Có thể sử dụng steroid như prednisone và methylprednisolone.
• Imatinib: Imatinib là một loại thuốc uống được sử dụng để điều trị ung thư được gọi là chất ức chế tyrosine kinase.
• Hydroyxurea: Hydroxyurea là một loại thuốc hóa trị liệu đường uống. Có thể mất đến 2 tuần để thấy phản ứng với thuốc này.

Ở những bệnh nhân mà steroid, imatinib và hydroxyurea không được chỉ định hoặc không có hiệu quả, có nhiều loại thuốc khác có thể được đảm bảo, bao gồm Vincristine, một hóa trị liệu tiêm tĩnh mạch (IV). Phản ứng tích cực với thuốc này có nghĩa là số lượng bạch cầu ái toan có thể giảm trong vòng vài giờ sau khi dùng.

Nếu có các đặc điểm của ung thư tăng sinh tủy (nồng độ vitamin B12 cao, lá lách to, bạch cầu ái toan không điển hình, v.v.), điều trị ban đầu là imatinib. Nếu có liên quan đến tim, steroid được thêm vào. Nếu imatinib không hiệu quả, có một số loại thuốc tương tự có thể được sử dụng. Đa số những người bị HES không cần điều trị nhưng cần theo dõi cẩn thận về tổn thương cơ quan, sự phát triển của cục máu đông (huyết khối) và sự tiến triển của bệnh. Nếu có sự tham gia của các cơ quan, steroid là liệu pháp đầu tiên. Vì sử dụng steroid lâu dài có liên quan đến nhiều tác dụng phụ, một khi các triệu chứng được kiểm soát, bạn có thể được chuyển sang một loại thuốc khác như hydroxyurea, alpha interferon hoặc methotrexate để tiếp tục điều trị.

Như đã thấy ở trên, steroid là một phương pháp điều trị chính. Trước khi bắt đầu dùng steroid, điều rất quan trọng là phải xác định xem bạn có nguy cơ bị nhiễm ký sinh trùng có tên là Strongyloides hay không. Steroid có thể làm trầm trọng thêm tình trạng nhiễm trùng Strongyloides. Nếu bạn cần điều trị khẩn cấp và có bất kỳ lo ngại nào rằng bạn bị nhiễm giun lươn, bạn sẽ được điều trị nhiễm trùng (thuốc uống trong 2 ngày).

Một lời từ rất tốt

Biết được mình mắc hội chứng tăng bạch cầu ái toan có thể khiến bạn sợ hãi. May mắn thay, phần lớn những người bị HES sẽ không cần điều trị. Đối với những người làm, có một số lựa chọn và thậm chí nhiều lựa chọn khác hiện đang được nghiên cứu.