Tổng quan về Hội chứng Horner

Hội chứng Horner là một tình trạng hiếm gặp, đặc trưng bởi ba triệu chứng chính: mí mắt trên sụp xuống, đồng tử co lại và mất mồ hôi trên mặt. Hội chứng Horner và các triệu chứng của nó do tổn thương một phần của hệ thần kinh giao cảm, có thể phát sinh từ một số nguyên nhân.

Hội chứng Horner được đặt tên cho một bác sĩ nhãn khoa người Thụy Sĩ, người đầu tiên chính thức mô tả tình trạng này vào năm 1869. Hội chứng này đôi khi còn được gọi là “hội chứng Bernard-Horner” hoặc “liệt giao cảm mắt”.

Các triệu chứng

Về mặt cổ điển, hội chứng Horner mô tả một nhóm ba triệu chứng xuất phát từ cùng một nguyên nhân cơ bản. Các triệu chứng này là:

• Sụp một phần mí mắt trên (ptosis)
• Kích thước đồng tử nhỏ (miosis)
• Mất mồ hôi trên mặt (chứng da mặt)

Bình thường các triệu chứng về mắt này không gây mất thị lực hoặc các vấn đề sức khỏe khác.

Những triệu chứng này chỉ xảy ra ở một bên của khuôn mặt - cùng một bên. Nói cách khác, chỉ mí mắt và đồng tử ở cùng một bên của khuôn mặt sẽ bị ảnh hưởng. Tùy thuộc vào nguyên nhân chính xác của hội chứng Horner, mất mồ hôi trên mặt có thể xảy ra ở nửa mặt hoặc chỉ ở trán của nửa mặt. Trong các trường hợp khác, triệu chứng này có thể không có.

Một số người bị hội chứng Horner sẽ gặp phải các triệu chứng bổ sung liên quan đến tình trạng này. Các triệu chứng này thay đổi nhiều hơn và có thể có hoặc không, một phần tùy thuộc vào bản chất chính xác của sự gián đoạn các dây thần kinh. Chúng bao gồm đỏ bừng mặt và đau mắt.

Ngoài ra, nguyên nhân cơ bản của hội chứng Horner có thể dẫn đến các triệu chứng cụ thể. Ví dụ: một người nào đó bị hội chứng Horner do ung thư phổi có thể bị ho mà không khỏi. Người nào đó mắc hội chứng Horner do bóc tách động mạch cảnh có thể bị đau đầu, cổ hoặc mặt. Tương tự, một người nào đó bị hội chứng Horner do đột quỵ có thể bị chóng mặt hoặc các triệu chứng thần kinh khác.

Hội chứng Horner xảy ra trong vài năm đầu đời thường gây ra một triệu chứng bổ sung - dị sắc tố mống mắt. Điều này chỉ có nghĩa là mống mắt ở bên bị ảnh hưởng có vẻ nhạt hơn mống mắt ở bên không bị ảnh hưởng.

Nguyên nhân

Hệ thần kinh giao cảm là một thành phần của cơ thể giúp điều hòa một số hoạt động vô thức trong cơ thể. Cụ thể, hệ thống thần kinh giao cảm phản ứng với các yếu tố gây căng thẳng, đó là lý do tại sao nó đôi khi được gọi là phản ứng "chiến đấu hoặc bỏ chạy" của cơ thể bạn.

Hệ thần kinh giao cảm sẽ gửi thông điệp đến nhiều bộ phận khác nhau trên cơ thể bạn, vì vậy bạn có thể được hỗ trợ tối ưu để ứng phó với những tình huống nguy hiểm. Bộ não gửi những thông điệp này đến các bộ phận khác nhau của cơ thể thông qua một hệ thống dây thần kinh và tế bào thần kinh phức tạp.

Trong hội chứng Horner, một phần cụ thể của hệ thần kinh giao cảm bị tổn thương: con đường giao cảm. Con đường này gửi thông điệp từ não và cuối cùng là đến mắt (và các bộ phận của khuôn mặt). Con đường là một con đường dài và phức tạp. Các tế bào thần kinh đầu tiên bắt đầu trong não và đi xuống qua tủy sống đến ngang ngực. Tại đây, các tế bào thần kinh tạo ra kết nối với một nhóm tế bào thần kinh khác đi ngược lên một con đường khác rất gần với tủy sống. Chúng báo hiệu một nhóm tế bào thần kinh khác phân nhánh ở mức cổ. Những tế bào thần kinh này đi dọc theo một động mạch quan trọng ở cổ (động mạch cảnh) trước khi đi vào hộp sọ và cuối cùng thoát ra gần hốc mắt.

Thông thường, các tín hiệu trong con đường này sẽ gửi thông điệp để giúp cơ thể bạn phản ứng với căng thẳng. Cụ thể, chúng gửi một thông điệp đến một trong các cơ của mí mắt để giúp nó mở rộng hơn. Nó cũng gửi thông điệp đến học sinh, để giúp nó mở ra nhiều hơn và do đó có nhiều ánh sáng hơn. Nó cũng gửi một thông điệp đến các tuyến mồ hôi, để giúp chúng đổ mồ hôi.

Khi đoạn này bị tổn thương, các tín hiệu thần kinh khác chống lại các thông điệp này có xu hướng chi phối, dẫn đến mí mắt bị sụp, đồng tử nhỏ và thiếu mồ hôi.

Do con đường dài và phức tạp của con đường giao cảm mắt, các bệnh ảnh hưởng đến nhiều bộ phận của cơ thể có thể dẫn đến hội chứng Horner. Điều này bao gồm các bệnh ảnh hưởng đến thân não (phần dưới của não), tủy sống, ngực và cổ.

Nếu những dây thần kinh này bị tổn thương theo một cách nào đó, đường dẫn có thể bị tắc nghẽn và có thể dẫn đến các triệu chứng của hội chứng Horner. Cường độ của các triệu chứng thường phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của đường dẫn truyền thần kinh.

Loại hội chứng Horner này được gọi là Horner mắc phải, vì nó là kết quả của một số bệnh khác và không xuất hiện từ khi sinh ra. Ví dụ, các vấn đề trong nhóm tế bào thần kinh đầu tiên có thể do các vấn đề y tế như:

• Đột quỵ
• Đa xơ cứng
• Viêm não
• Viêm màng não
• Khối u não hoặc tủy sống
• Chấn thương cột sống

Tổn thương đối với bộ dây thần kinh thứ hai trong đường dẫn truyền có thể do các vấn đề cơ bản khác, chẳng hạn như:

• Ung thư phổi
• Xương sườn cổ tử cung
• Phình (phình) động mạch dưới đòn
• Áp xe răng hàm dưới
• Tổn thương dây thần kinh do các thủ thuật y tế (ví dụ: cắt tuyến giáp, cắt amidan, chụp động mạch cảnh)

Tổn thương đối với nhóm dây thần kinh thứ ba trong đường dẫn truyền có thể do các loại vấn đề y tế, chẳng hạn như:

• Phình mạch (phồng lên) hoặc bóc tách (xé toạc) động mạch cảnh trong
• Viêm động mạch thái dương
• Nhiễm Herpes zoster

Trong một số trường hợp, nguyên nhân của hội chứng Horner không bao giờ được xác định. Đây được gọi là hội chứng Horner “vô căn”.

Hội chứng Horner bẩm sinh so với mắc phải

Về phân loại, hội chứng Horner bẩm sinh (xuất hiện từ thời kỳ sơ sinh) thường được phân biệt với hội chứng Horner xuất hiện sau này (hội chứng Horner mắc phải). Hầu hết các trường hợp Horner bẩm sinh cũng phát sinh do tổn thương các dây thần kinh giao cảm mắt. Ví dụ: điều này có thể xảy ra từ:

• Tổn thương dây thần kinh do chấn thương bẩm sinh
• U nguyên bào thần kinh hoặc các bệnh ung thư não khác
• Bất thường bẩm sinh trong việc hình thành động mạch cảnh
• Thiệt hại sau virus
• Thoát vị đĩa đệm đốt sống cổ

Dạng bẩm sinh hiếm gặp

Hầu hết các trường hợp mắc hội chứng Horner bẩm sinh và mắc phải không di truyền và không di truyền trong gia đình. Tuy nhiên, có một dạng hội chứng Horner bẩm sinh cực kỳ hiếm gặp do đột biến gen trội gây ra. Dạng hội chứng Horner hiếm gặp này có thể di truyền trong các gia đình. Trong tình huống này, có 50% khả năng đứa trẻ sinh ra từ một người mắc dạng hội chứng này cũng sẽ có các triệu chứng.

Chẩn đoán

Chẩn đoán đúng hội chứng Horner có thể là một thách thức. Nhiều hội chứng y khoa khác nhau có thể gây ra đồng tử co lại và / hoặc mí mắt bị sụp xuống và có thể bị nhầm lẫn với hội chứng Horner. Điều quan trọng là phải loại trừ các tình trạng tiềm ẩn khác này (chẳng hạn như viêm dây thần kinh thị giác hoặc liệt dây thần kinh thứ ba).

Chẩn đoán đúng nguyên nhân cơ bản của hội chứng Horner là rất quan trọng. Đôi khi, nguyên nhân cơ bản là khá vô hại. Những lần khác, hội chứng Horner có thể là dấu hiệu của một rối loạn đe dọa tính mạng, chẳng hạn như ung thư phổi, u nguyên bào thần kinh hoặc bóc tách động mạch cảnh.

Hội chứng Horner xảy ra cùng với cơn đau hoặc với các triệu chứng thần kinh là điều đặc biệt quan tâm đối với các bác sĩ.

Một bệnh sử chi tiết và khám sức khỏe là cực kỳ quan trọng để chẩn đoán. Bác sĩ sẽ hỏi về các triệu chứng có thể đưa ra manh mối về nguyên nhân cơ bản. Họ cũng cần đặt câu hỏi để đánh giá xem hội chứng Horner có thể là do loại thuốc bạn đã dùng gây ra hay do chấn thương do thủ thuật y tế gây ra.

Khám mắt chi tiết cũng rất quan trọng. Ví dụ, bác sĩ sẽ kiểm tra cách cả hai đồng tử của bạn phản ứng với ánh sáng và liệu bạn có thể cử động mắt bình thường hay không. Các bác sĩ cũng sẽ cần phải quan tâm nhiều hơn đến hệ thống thần kinh, phổi và tim mạch.

Một trong những bước đầu tiên trong chẩn đoán là xác định vị trí khu vực chung của chuỗi giao cảm mắt bị tổn thương. Các triệu chứng và khám nghiệm có thể cung cấp một số manh mối về điều này. Ngoài ra còn có các thử nghiệm sử dụng thuốc nhỏ mắt có chứa các loại thuốc cụ thể có thể rất hữu ích. Bằng cách cho thuốc nhỏ mắt như apraclonidine và sau đó xem phản ứng của mắt bạn như thế nào, bác sĩ có thể hiểu rõ hơn về khu vực chung của vấn đề.

Xét nghiệm máu và xét nghiệm tổng quát cũng có thể rất quan trọng. Những điều này sẽ khác nhau, dựa trên bối cảnh. Bạn có thể cần một bài kiểm tra như:

• Máu nói chung có tác dụng kiểm tra các chất hóa học trong máu, tế bào máu và tình trạng viêm nhiễm
• Xét nghiệm máu để loại trừ các nguyên nhân lây nhiễm
• Xét nghiệm nước tiểu để giúp loại trừ u nguyên bào thần kinh (ung thư não thường gặp ở trẻ nhỏ)
• Chụp X-quang ngực hoặc CT ngực (nếu ung thư phổi là vấn đề đáng lo ngại)
• Chụp CT đầu hoặc MRI (để đánh giá đột quỵ hoặc một số vấn đề về não khác)

Bạn có thể cần các xét nghiệm bổ sung, tùy thuộc vào tình huống cụ thể của bạn.

Sự đối xử

Điều trị hội chứng Horner phụ thuộc vào nguyên nhân cơ bản. Không có điều trị nào có thể bắt đầu cho đến khi chẩn đoán chính xác được thực hiện. Một số phương pháp điều trị tiềm năng có thể bao gồm:

• Phẫu thuật, xạ trị hoặc hóa trị cho bệnh ung thư
• Các chất chống tiểu cầu và các phương pháp điều trị xâm lấn tối thiểu như nong mạch (để bóc tách động mạch cảnh)
• Chất làm tan khối u, dành cho các loại đột quỵ cụ thể
• Thuốc kháng sinh hoặc thuốc kháng vi-rút, cho các nguyên nhân lây nhiễm
• Thuốc chống viêm (ví dụ: cho bệnh đa xơ cứng)

Điều này có thể cần đến sự can thiệp của nhiều loại chuyên gia y tế khác nhau, như bác sĩ mạch máu, bác sĩ nhãn khoa thần kinh và bác sĩ ung thư. Trong nhiều trường hợp, các triệu chứng của hội chứng Horner sẽ biến mất khi tình trạng cơ bản được giải quyết. Trong các trường hợp khác, không có phương pháp điều trị nào.

Một lời từ rất tốt

Bản thân các triệu chứng của hội chứng Horner thường không quá nghiêm trọng và thường không ảnh hưởng nhiều đến cuộc sống của một người. Tuy nhiên, điều quan trọng là phải được đánh giá nếu bạn hoặc người mà bạn quan tâm có các triệu chứng hội chứng Horner. Điều đặc biệt quan trọng là phải được chuyên gia y tế khám nếu các triệu chứng bắt đầu sau một tai nạn chấn thương hoặc nếu các triệu chứng như chóng mặt, yếu cơ, đau đầu dữ dội hoặc đau cổ. Điều này sẽ giúp bạn yên tâm, vì bác sĩ của bạn có thể đảm bảo rằng bạn không có vấn đề cơ bản nghiêm trọng. Có thể mất một khoảng thời gian để đạt được chẩn đoán tổng thể, nhưng nhóm chăm sóc sức khỏe của bạn sẽ làm việc với bạn để đưa ra câu trả lời bạn cần.