Tổng quan về Lymphoma dạng nang

U lympho thể nang là một loại ung thư hạch bạch huyết không Hodgkin (NHL) phổ biến. Nó thường là một loại ung thư hạch phát triển chậm phát sinh từ tế bào B (tế bào lympho B), một loại tế bào máu trắng.

Ung thư hạch dạng nang còn được gọi là ung thư hạch bạch huyết cấp thấp hoặc đơn thuần vì tính chất chậm chạp của nó, cả về hành vi - tăng trưởng chậm hơn - và cách nhìn dưới kính hiển vi - ít bất thường hơn (biệt hóa hơn) so với các khối u ác tính cấp cao.

Các yếu tố rủi ro

Nang có thể ảnh hưởng đến bất kỳ ai ở mọi lứa tuổi, nhưng nó phổ biến nhất ở người lớn tuổi. Độ tuổi trung bình tại thời điểm chẩn đoán là khoảng 60, và nó ảnh hưởng đến nam và nữ như nhau.

Sự phổ biến

U lympho thể nang là loại ung thư hạch phát triển chậm phổ biến nhất.

Dấu hiệu và triệu chứng

Sự xuất hiện của u lympho nang thường rất tinh vi, với những dấu hiệu cảnh báo nhỏ có thể không được chú ý trong một thời gian dài. Các triệu chứng có thể bao gồm:

• Mở rộng các hạch bạch huyết: Sưng các hạch bạch huyết ở một số vùng trên cơ thể là triệu chứng phổ biến nhất của ung thư hạch dạng nang. Các hạch này có thể sờ thấy ở cổ, nách hoặc bẹn hoặc có thể được ghi nhận trên các xét nghiệm hình ảnh ở các vùng khác của cơ thể (chẳng hạn như hạch trung thất ở ngực hoặc hạch sau phúc mạc ở bụng). (Trung tâm nghiên cứu về hạch bạch huyết thảo luận sâu hơn về chức năng của các hạch bạch huyết và các vị trí.)
• Sốt không rõ nguyên nhân (FUO): Nhiệt độ tăng cao (trên 100,4 độ F hoặc 38 độ C) trong ba ngày liên tục trở lên mà không có bất kỳ nguyên nhân rõ ràng nào có thể là triệu chứng của ung thư hạch. Thay vì liên quan đến một bệnh nhiễm trùng chưa được chẩn đoán, người ta cho rằng FUO là do các con đường tín hiệu hóa học liên quan đến chính bệnh ung thư làm tăng nhiệt độ cơ thể.
• Giảm cân không chủ ý: Giảm cân không rõ nguyên nhân được định nghĩa là sự mất đi từ 5 đến 10 phần trăm trọng lượng cơ thể (ví dụ: 7,5 đến 15 pound ở người nặng 150 pound) trong khoảng thời gian từ 6 tháng trở xuống.
• Đổ mồ hôi ban đêm: Đổ mồ hôi ban đêm khác với bốc hỏa và đổ mồ hôi ở chỗ nhiều lần chúng ướt đẫm theo đúng nghĩa đen và mọi người cần phải thay khăn trải giường và bộ đồ giường, đôi khi nhiều lần trong đêm.
• Mệt mỏi: Mệt mỏi do ung thư thường khác với "mệt mỏi thông thường" ở chỗ nó không cải thiện bằng một đêm ngon giấc hoặc một tách cà phê.
• Hụt hơi
• Ngứa toàn thân: Ngứa có xu hướng xảy ra trên toàn bộ cơ thể và có thể rất dữ dội.

Các triệu chứng B của ung thư hạch bạch huyết bao gồm ba triệu chứng chính có thể giúp dự đoán ung thư sẽ tiến triển như thế nào và đáp ứng với điều trị, bao gồm:

• Sốt
• Giảm cân không chủ ý
• Đổ mồ hôi ban đêm

Chẩn đoán

U lympho thể nang thường được chẩn đoán bằng sinh thiết hạch bạch huyết. Điều này có thể được thực hiện như một sinh thiết phẫu thuật (với các nút có thể sờ thấy như ở cổ) hoặc như một sinh thiết kim lõi (đối với các nút sâu hơn trong cơ thể).

Một mẫu nhỏ của nút bị ảnh hưởng được bác sĩ bệnh học lấy và kiểm tra dưới kính hiển vi. Các tính năng của nút bị ảnh hưởng cho thấy sự hiện diện của ung thư hạch. Ngoài sự xuất hiện dưới kính hiển vi, các xét nghiệm hóa mô miễn dịch được thực hiện để kiểm tra các dấu hiệu khối u lymphoma CD và xác định loại u lympho không Hodgkin.

Tại sao nó được gọi là ung thư hạch 'thể nang': Giống như hầu hết các u lympho khác, u bạch huyết dạng nang chủ yếu ảnh hưởng đến các hạch bạch huyết. Khi các hạch bạch huyết bị ảnh hưởng bởi ung thư hạch này được nhìn thấy dưới kính hiển vi, chúng cho thấy các cấu trúc tròn được gọi là "nang". Do đó, ung thư hạch được gọi là u lympho nang.

Các xét nghiệm sau khi chẩn đoán: Ngoài các xét nghiệm liên quan đến sinh thiết ở trên, một số xét nghiệm khác thường được yêu cầu khi bệnh u lympho nang được chẩn đoán lần đầu. Những điều này cho phép bác sĩ xem mức độ chính xác của bệnh và những cơ quan nào bị ảnh hưởng. Các xét nghiệm máu, chụp CT và xét nghiệm tủy xương thường được yêu cầu.

Nghiên cứu từ năm 2016 cũng đã khám phá tiện ích của chụp PET / CT để theo dõi ung thư hạch dạng nang, ví dụ, khi kết quả chụp CT không rõ ràng. Trong PET-CT, một thẻ phóng xạ (18F-fluorodeoxyglucose) được tiêm vào bệnh nhân trước khi chụp CT và các vùng bệnh đang hoạt động sẽ sáng lên nếu họ hấp thụ glucose phóng xạ. Điều này giúp phân biệt các vùng ung thư đang hoạt động với các vùng mô sẹo có thể xuất hiện tương tự như chụp CT.

Các giai đoạn

Giai đoạn của u lympho nang cho biết mức độ lan rộng của bệnh và rất quan trọng trong việc lựa chọn các phương pháp điều trị tốt nhất và trong việc ước tính tiên lượng của bệnh. Ung thư hạch lây lan đến các hạch bạch huyết cũng như các cơ quan khác trong cơ thể bao gồm cả tủy xương. Có bốn giai đoạn của ung thư hạch bạch huyết bao gồm:

• Giai đoạn I: Chỉ có một hạch bạch huyết (hoặc cấu trúc bạch huyết) có liên quan.
• Giai đoạn II: Hai hoặc nhiều hạch bạch huyết (hoặc cấu trúc bạch huyết) có liên quan nhưng chỉ ở một bên (trên hoặc dưới) cơ hoành.
• Giai đoạn III: Các hạch bạch huyết (hoặc cấu trúc) ở cả hai bên của cơ hoành đều có liên quan.
• Giai đoạn IV: Ung thư hạch hiện diện trong tủy xương và / hoặc các mô hoặc cơ quan khác ngoài hạch bạch huyết hoặc cấu trúc bạch huyết.

Ngoài một số, u lympho cũng được đặt tên là A hoặc B, với A nghĩa là không có triệu chứng B và B cho biết sự hiện diện của các triệu chứng B của ung thư hạch (liệt kê ở trên dưới các triệu chứng).

Sự tiến triển

U lympho thể nang thường là một bệnh phát triển chậm và thường không được chú ý trong một thời gian dài trong cơ thể trước khi được chẩn đoán. Vì các triệu chứng tinh vi, bệnh thường tiến triển trước khi chẩn đoán, với hầu hết các cá nhân được chẩn đoán khi ung thư hạch ở giai đoạn III hoặc IV.

Tuy nhiên, ngay cả trong các giai đoạn nặng hơn của bệnh, thường không đe dọa đến tính mạng ngay lập tức tại thời điểm chẩn đoán. Căn bệnh này có xu hướng có một quá trình "tẩy lông và suy yếu", có nghĩa là nó bùng phát và thoái lui một số lần trong vài năm. Mặc dù không có phương pháp điều trị nào có thể chữa khỏi ở giai đoạn nặng, nhưng nhiều bệnh nhân đã sống sót từ 8 đến 10 năm hoặc hơn khi điều trị.

Chuyển đổi: Ung thư hạch thể nang thường trải qua quá trình chuyển đổi vào một thời điểm nào đó, từ một bệnh âm ỉ sang một bệnh tiến triển tích cực. Đây được gọi là sự biến đổi. Sự biến đổi có thể xảy ra ở tất cả các tế bào hoặc chỉ ở một phần cụ thể của bệnh ung thư. Sự hiện diện của các triệu chứng B làm tăng khả năng khối u sẽ biến đổi trong tương lai gần. Sau khi u lympho dạng nang "biến đổi", nó thường được điều trị tương tự như u lympho tế bào B lớn lan tỏa.

Nguyên nhân

Chúng tôi không chắc chắn điều gì gây ra u bạch huyết, mặc dù có một số yếu tố nguy cơ liên quan đến tăng nguy cơ. Một số yếu tố nguy cơ liên quan đến ung thư hạch và đặc biệt là u lympho nang (FL), bao gồm:

• Chế độ ăn ít trái cây và rau quả
• Mức độ hoạt động thể chất thấp hơn
• Hút thuốc: Không giống như các bệnh ung thư hạch không Hodgkin khác, nguy cơ FL tăng lên ở những người hút thuốc.
• Uống rượu: Sử dụng rượu có thể ảnh hưởng đến rủi ro theo cả hai hướng; một lượng nhỏ rượu vang có liên quan đến nguy cơ thấp hơn một chút và lượng rượu hàng ngày cao hơn có liên quan đến tăng nguy cơ.
• Tuổi (như đã nói ở trên, FL tăng theo tuổi)
• Béo phì
• Ức chế miễn dịch
• Môi trường tiếp xúc với thuốc trừ sâu, dung môi công nghiệp và hydrocacbon
• Tính nhạy cảm di truyền có thể góp phần vào một số trường hợp.
• Không giống như các loại ung thư hạch không Hodgkin khác, FL không liên quan đến nhiễm vi rút Epstein-Barr, H.pylori.
• Tiếp xúc với tia cực tím có liên quan đếngiảmrủi ro. (Vitamin D có thể đóng một vai trò bảo vệ chống lại FL).

Sự đối xử

Có một số lựa chọn điều trị có sẵn cho u lympho nang, với những lựa chọn tốt nhất liên quan đến giai đoạn ung thư, mức độ nguy hiểm của nó (mức độ), các tình trạng y tế khác mà bạn mắc phải, sức khỏe chung của bạn và những phương pháp điều trị bạn đã thực hiện trong quá khứ. Đối với bệnh ở giai đoạn đầu, chỉ riêng tia xạ có thể là tất cả những gì cần thiết. Với bệnh ở giai đoạn nặng, các loại thuốc dưới đây thường được sử dụng kết hợp (xem liệu pháp phối hợp bên dưới).

Chờ và xem

Nếu u lympho dạng nang không gây ra các triệu chứng, thì sự chờ đợi thận trọng có thể là lựa chọn "điều trị". Với sự chờ đợi thận trọng, bạn sẽ được theo dõi chặt chẽ với các cuộc kiểm tra và xét nghiệm hình ảnh để có thể bắt đầu điều trị khi ung thư bắt đầu tiến triển. Điều này nghe có vẻ đáng sợ, mặc dù người ta thấy rằng tỷ lệ sống sót không thay đổi khi phương pháp này được sử dụng.

Xạ trị

Đối với u lympho dạng nang ở giai đoạn I, xạ trị có thể là liệu pháp duy nhất cần thiết và có thể chữa khỏi bệnh. Xạ trị trường tham gia (IFRT) thường là phương pháp bức xạ được sử dụng. Trái ngược với liệu pháp bức xạ trường mở rộng, IFRT chỉ cung cấp bức xạ đến các mô bị ảnh hưởng, không sử dụng mô khỏe mạnh. (Xạ trị có nguy cơ mắc các bệnh ung thư thứ phát và điều này làm giảm nguy cơ đó.)

Hóa trị liệu

Hóa trị thường được sử dụng với những đáp ứng tốt. Nó thường được sử dụng như một phần của liệu pháp kết hợp (xem bên dưới).

Liệu pháp nhắm mục tiêu

Liệu pháp nhắm mục tiêu sử dụng thuốc nhắm trực tiếp vào các tế bào ung thư hoặc các đường truyền tín hiệu liên quan đến sự phát triển của khối u.

Kháng thể đơn dòng Rituxan (rituximab) thường được sử dụng (xem các liệu pháp phối hợp) cùng với hóa trị và đã tạo ra sự khác biệt đáng kể về tỷ lệ sống sót. Các kháng thể đơn dòng như rituximab là các kháng thể nhân tạo được thiết kế để gắn vào các dấu hiệu cụ thể có trên tế bào ung thư hạch (dấu hiệu CD). Cả rituximab và Gazyva (obinutuzumab) đều tấn công chất chỉ điểm khối u CD 20.

Tazverik đã được chấp thuận để điều trị bệnh nhân trưởng thành mắc bệnh tái phát hoặc bệnh khó chữa có khối u dương tính với đột biến EZH2, sau khi đã thử ít nhất hai liệu pháp khác. Nó cũng có thể được sử dụng như một phương pháp điều trị cho bệnh nhân người lớn bị bệnh tái phát hoặc bệnh khó chữa mà không có lựa chọn điều trị thay thế thỏa đáng.

Treanda (bentamustine) cũng được chứng minh là làm tăng khả năng sống sót không tiến triển nhưng có tỷ lệ tác dụng phụ cao hơn. Gazyva (obinutuzumab) cộng với bentamustine có thể có tác dụng đối với những người không đáp ứng với rituximab.

Liệu pháp vô tuyến

Liệu pháp xạ trị là phương pháp điều trị trong đó thuốc (thường là kháng thể đơn dòng) được kết hợp với các hạt bức xạ cho phép thuốc phân phối chính xác bức xạ đến các tế bào ung thư. Một ví dụ là Zevalin (yttrium-90 ibritumomab tiuxetan).

Các thử nghiệm lâm sàng

Nhiều loại thuốc và quy trình hiện đang được nghiên cứu trong các thử nghiệm lâm sàng, bao gồm thuốc trị liệu miễn dịch Keytruda (pembrolizumab), cấy ghép tế bào gốc, v.v. Dưới đây là một số khám phá mới nhất trong nghiên cứu về ung thư hạch.

Liệu pháp kết hợp

Có một số liệu pháp kết hợp có thể được sử dụng cả ban đầu hoặc khi ung thư hạch dạng nang tiến triển. Bao gồm các:

• R-Bendamustine (rituximab và bentamustine): Sự kết hợp này dường như có ít tác dụng phụ hơn (ít bệnh thần kinh ngoại biên và rụng tóc).
• Treanda (bentamustine) một mình
• Rituximab một mình
• R-CHOP (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine và prednisone)
• R-CVP (rituximab, cyclophosphamide, vincristine và prednisone)
• Fludara (fludarabine) và rituximab
• Zydelig (idelalisib) có hoặc không có rituximab
• Revlimid (lenalidomide) có hoặc không có rituximab

Liệu pháp duy trì

Khi u lympho nang đáp ứng, liệu pháp nhắm mục tiêu như rituximab có thể được tiếp tục trong vài năm để giúp kéo dài thời gian thuyên giảm.

Phản ứng phụ

Các tác dụng phụ của việc điều trị của bạn sẽ phụ thuộc vào phương pháp điều trị cụ thể mà bạn nhận được. Với liệu pháp nhắm mục tiêu như rituximab, tác dụng phụ thường gặp nhất là phản ứng dị ứng khi truyền rituximab. Các tác dụng phụ khác có thể bao gồm số lượng máu thấp và ho hoặc chảy nước mũi.

Tiên lượng

Nếu ung thư hạch bạch huyết dạng nang được phát hiện trong giai đoạn đầu, nó có thể chữa khỏi bằng xạ trị. Tuy nhiên, ngay cả với các giai đoạn phát triển hơn của bệnh, mọi người thường có thể sống sót sau nhiều năm nếu được điều trị. Một công cụ được gọi là Chỉ số Tiên lượng Quốc tế Lymphoma Nang hay FLIPI đôi khi được sử dụng để biết về tiên lượng cụ thể của bạn. Chỉ số này xem xét một số yếu tố khác nhau và cung cấp một con số ước tính tỷ lệ sống thêm 10 năm của căn bệnh này.

Hãy nhớ rằng có nhiều yếu tố khác nhau ảnh hưởng đến tiên lượng mắc bệnh ung thư, và đôi khi mọi người sống lâu hơn nhiều so với dự kiến, hoặc ngược lại. Chúng ta biết rằng sử dụng thuốc lá, béo phì và sử dụng rượu có liên quan đến khả năng sống kém hơn, và do đó, một lối sống lành mạnh là rất quan trọng.

Đương đầu

Việc điều trị ung thư hạch đang thay đổi nhanh chóng. Điều quan trọng là phải tìm hiểu tất cả những gì bạn có thể về bệnh ung thư của mình. Các nghiên cứu cho chúng ta biết rằng những người được giáo dục về bệnh ung thư của họ không chỉ cảm thấy kiểm soát và trao quyền nhiều hơn, mà còn có thể có kết quả tốt hơn.

Yêu cầu giúp đỡ và để người khác giúp bạn. Cân nhắc tham gia vào một nhóm hỗ trợ và / hoặc cộng đồng hỗ trợ ung thư hạch trực tuyến. Cho dù bạn bè và gia đình của bạn có yêu thương như thế nào đi chăng nữa, thì việc trò chuyện với những người khác đang đối mặt với những thách thức giống bạn là điều vô giá.

Trên hết, hãy nhớ rằng những tiến bộ đáng kể đang diễn ra trong điều trị các bệnh ung thư như ung thư hạch thể nang. Hãy là người bênh vực chính bạn với tư cách là một bệnh nhân ung thư và tìm hiểu về những khám phá này. Có nhiều hy vọng.

Một lời từ rất tốt

Nếu bạn đang tự hỏi người thân của bạn có thể phải trải qua những gì, bạn có thể muốn kiểm tra xem những người sống sót sau ung thư đã nói gì khi được hỏi câu hỏi: thực sự sống chung với bệnh ung thư là như thế nào? Ung thư hạch bạch huyết dạng nang, là ung thư phát triển chậm, thường xuất hiện trong nhiều năm. Nói cách khác, đó là một cuộc chạy marathon chứ không phải chạy nước rút. Hãy dành một chút thời gian để học cách chăm sóc bản thân khi bạn chăm sóc người thân mắc bệnh ung thư.