Hội chứng Evans là sự kết hợp của hai hoặc nhiều rối loạn huyết học miễn dịch trong đó hệ thống miễn dịch tấn công các tế bào bạch cầu, hồng cầu và / hoặc tiểu cầu của bạn.Chúng bao gồm giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP), thiếu máu tan máu tự miễn (AIHA) và / hoặc giảm bạch cầu trung tính tự miễn (AIN). Những chẩn đoán này có thể xảy ra cùng một lúc nhưng cũng có thể xảy ra ở cùng một bệnh nhân vào hai thời điểm khác nhau. Ví dụ, nếu bạn được chẩn đoán với ITP và sau đó hai năm được chẩn đoán với AIHA, bạn sẽ mắc Hội chứng Evans.
Hình ảnh Huntstock / Creative RF / Getty
Các triệu chứng
Trong hầu hết các trường hợp, bạn đã được chẩn đoán mắc một trong các chứng rối loạn riêng lẻ: ITP, AIHA hoặc AIN. Hội chứng Evans biểu hiện giống như bất kỳ một trong các chứng rối loạn cá nhân.
Các triệu chứng bao gồm:
Số lượng tiểu cầu thấp (giảm tiểu cầu):
- Tăng bầm tím
- Tăng chảy máu: rộp máu trong miệng, chảy máu cam, chảy máu nướu răng, máu trong nước tiểu hoặc phân
- Những chấm đỏ li ti trên da được gọi là đốm xuất huyết
Thiếu máu:
- Mệt mỏi hoặc mệt mỏi
- Hụt hơi
- Nhịp tim tăng cao (nhịp tim nhanh)
- Vàng da (vàng da) hoặc mắt (liệt cứng)
- Nước tiểu sẫm màu (màu trà hoặc coca-cola)
Số lượng bạch cầu trung tính thấp (giảm bạch cầu trung tính):
- Sốt
- Nhiễm trùng da hoặc miệng
- Thường không có triệu chứng
Tại sao hội chứng Evans khiến số lượng máu thấp
Hội chứng Evans là một bệnh tự miễn dịch. Vì một số lý do không xác định, hệ thống miễn dịch của bạn xác định không chính xác các tế bào hồng cầu, tiểu cầu và / hoặc bạch cầu trung tính là "ngoại lai" và phá hủy chúng.
Không hoàn toàn hiểu tại sao một số người chỉ có một tế bào máu bị ảnh hưởng, như trong ITP, AIHA hoặc AIN, so với nhiều tế bào trong Hội chứng Evans.
Chẩn đoán
Vì hầu hết những người mắc Hội chứng Evans đã mang một trong các chẩn đoán, việc biểu hiện của một chẩn đoán khác tương đương với Hội chứng Evans. Ví dụ, nếu bạn đã được chẩn đoán mắc bệnh ITP và bị thiếu máu, bác sĩ sẽ cần xác định nguyên nhân gây ra bệnh thiếu máu của bạn. Nếu tình trạng thiếu máu của bạn được phát hiện là do AIHA, bạn sẽ được chẩn đoán mắc Hội chứng Evans.
Bởi vì những rối loạn này ảnh hưởng đến công thức máu của bạn, công thức máu hoàn chỉnh (CBC), là bước đầu tiên trong quá trình xây dựng. Bác sĩ của bạn đang xem xét bằng chứng thiếu máu (hemoglobin thấp), giảm tiểu cầu (số lượng tiểu cầu thấp) hoặc giảm bạch cầu (số lượng bạch cầu trung tính thấp, một loại bạch cầu). Máu của bạn sẽ được kiểm tra dưới kính hiển vi để cố gắng xác định nguyên nhân.
ITP và AIN là những chẩn đoán loại trừ nghĩa là không có một xét nghiệm chẩn đoán cụ thể nào. Bác sĩ của bạn phải loại trừ các nguyên nhân khác trước tiên. AIHA được xác nhận bằng nhiều xét nghiệm, cụ thể nhất là xét nghiệm gọi là DAT (xét nghiệm kháng thể trực tiếp). DAT tìm kiếm bằng chứng cho thấy hệ thống miễn dịch đang tấn công các tế bào hồng cầu.
Sự đối xử
Có một danh sách dài các phương pháp điều trị có thể. Các phương pháp điều trị hướng vào tế bào máu cụ thể bị ảnh hưởng và liệu bạn có bất kỳ triệu chứng nào (chảy máu tích cực, khó thở, nhịp tim cao, nhiễm trùng) hay không:
- Steroid: Các loại thuốc như prednisone đã được sử dụng trong nhiều năm trong các bệnh rối loạn tự miễn dịch khác nhau. Chúng là phương pháp điều trị đầu tiên cho AIHA và cũng được sử dụng trong ITP. Thật không may, nếu bạn bị Hội chứng Evans, bạn có thể cần dùng steroid trong thời gian dài, điều này có thể dẫn đến các vấn đề khác như huyết áp cao (tăng huyết áp) và tăng đường huyết (tiểu đường). Vì lý do này, bác sĩ của bạn có thể tìm kiếm các liệu pháp thay thế.
- Immunoglobulin tĩnh mạch (IVIG): IVIG là phương pháp điều trị đầu tiên cho ITP. Về cơ bản, IVIG đánh lạc hướng hệ thống miễn dịch của bạn tạm thời để các tiểu cầu không bị phá hủy nhanh chóng. IVIG không hiệu quả trong AIHA hoặc AIN.
- Cắt lá lách: Lá lách là vị trí chính của sự phá hủy các tế bào hồng cầu, tiểu cầu và bạch cầu trung tính trong Hội chứng Evans. Ở một số bệnh nhân, phẫu thuật cắt bỏ lá lách có thể cải thiện công thức máu, nhưng điều này có thể chỉ là tạm thời.
- Rituximab: Rituximab trong một loại thuốc được gọi là kháng thể đơn dòng. Nó làm giảm tế bào lympho B của bạn (một tế bào bạch cầu tạo ra kháng thể), có thể cải thiện số lượng máu của bạn.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF là một loại thuốc được sử dụng để kích thích tủy xương tạo ra nhiều bạch cầu trung tính. Nó đôi khi được sử dụng để tăng số lượng bạch cầu trung tính trong AIN, đặc biệt nếu bạn bị nhiễm trùng.
- Thuốc ức chế miễn dịch: Những loại thuốc này ức chế hệ thống miễn dịch. Chúng sẽ bao gồm các loại thuốc như mycophenolate motel (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf). Các bác sĩ cho biết thêm:
Mặc dù bệnh nhân có thể đáp ứng với các phương pháp điều trị riêng lẻ với sự cải thiện về công thức máu, nhưng đáp ứng này nếu chỉ là tạm thời thì cần điều trị bổ sung.
.jpg)
