5 loại tăng huyết áp phổi

Tăng áp động mạch phổi (PH) là một bệnh nghiêm trọng được xác định bằng áp suất cao hơn bình thường trong động mạch phổi.Tăng áp động mạch phổi gây chóng mặt, ngất xỉu, khó thở, đau ngực, mệt mỏi và tim đập nhanh, lâu dần sẽ dẫn đến suy tim phải.

Sẽ rất hữu ích nếu bạn hiểu một số điều cơ bản về hệ thống tuần hoàn để xem tăng áp động mạch phổi có thể xảy ra như thế nào. Phía bên trái của tim, là phía lớn hơn, bơm máu giàu oxy đến phần còn lại của cơ thể. Sau khi oxy được lấy bởi các mô và cơ quan khác trong cơ thể, máu nghèo oxy sẽ được đưa trở lại phía bên phải của tim. Sau đó, phía bên phải của tim sẽ bơm lượng máu này trở lại phổi để lấy thêm oxy.

Tăng áp động mạch phổi xảy ra khi áp lực cần thiết để đưa máu qua phổi để lấy thêm oxy vượt quá 25 mm thủy ngân (mmHg).

Có nhiều nguyên nhân khác nhau cho điều này. Do đó, tăng áp động mạch phổi đã được Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) phân loại thành 5 loại. Tìm hiểu những gì làm cho mỗi thứ khác nhau.

Tăng huyết áp động mạch phổi

Tăng huyết áp động mạch phổi (PAH) cũng có thể được gọi là tăng áp động mạch phổi nguyên phát. Đây là nhóm 1 của WHO.

Tăng áp động mạch phổi xảy ra do giảm đường kính của động mạch phổi. Sự thu hẹp này có thể là kết quả của sự cứng, cứng hoặc dày lên của thành động mạch. Kết quả là làm tăng lượng áp lực cần thiết để bơm máu qua các mạch máu bị thu hẹp này. Theo thời gian, các tổn thương phát triển bên trong các mạch máu này tiếp tục ức chế lượng máu lưu thông.

Loại tăng áp động mạch phổi này phổ biến hơn ở phụ nữ từ 30-60 tuổi.

Có nhiều kiểu phụ của PAH bao gồm:

PAH vô căn

Đây là PAH xảy ra trong trường hợp không xác định được nguyên nhân.

PAH từ thiện

Tăng huyết áp động mạch phổi có thể được di truyền. Loại PAH có tính gia đình này thường liên quan đến các đột biến trên gen BMPR2 mặc dù các gen khác cũng có liên quan. Khoảng 15-20% những người bị PAH được thừa hưởng nó.

Anorexigen cảm ứng PAH

Loại tăng huyết áp động mạch phổi này có liên quan đến việc sử dụng thuốc ăn kiêng, đặc biệt, dexfenfluramine (Redux) và fenfluramine (Pondimin). Những chất ức chế sự thèm ăn này đã bị loại bỏ khỏi thị trường. Một loại thuốc ăn kiêng khác đã được sử dụng ở châu Âu, benfluorex, cũng có liên quan đến PAH, cũng như amphetamine và dasatinib.

Các bệnh khác liên quan đến PAH

Một số bệnh có liên quan đến sự phát triển của loại tăng áp động mạch phổi bao gồm:

• Các bệnh mô liên kết (xơ cứng bì, lupus, v.v.)
• HIV / AIDS
• Bệnh gan
• Bệnh tim bẩm sinh
• Các bệnh về tủy xương hoặc máu
• Giun ký sinh

Hiện không có cách chữa trị tăng áp động mạch phổi. Các loại thuốc như prostaglandin (natri epoprostenol) có thể kéo dài và cải thiện chất lượng cuộc sống cho những người bị PAH.

Tăng huyết áp phổi do bệnh tim trái

Tăng áp động mạch phổi do bệnh tim trái cũng có thể được gọi là tăng áp động mạch phổi thứ phát hoặc tăng áp lực tĩnh mạch phổi (PVH). Đây là nhóm 2. Đây là loại tăng áp động mạch phổi phổ biến nhất.

Loại tăng áp động mạch phổi này có một bệnh lý cơ bản hoàn toàn khác với bệnh lý PAH. Tăng áp động mạch phổi do bệnh tim trái xảy ra khi phần bên trái của tim quá yếu không thể bơm đủ và xảy ra dự phòng trong hệ tuần hoàn. Sự sao lưu này sau đó làm cho áp suất trong phổi tăng lên. Người ta cho rằng sau một thời gian điều này dẫn đến sự thay đổi hệ mạch (mạch máu) cung cấp máu cho phổi.

Điều này thường xảy ra khi suy tim trái đã chuyển sang giai đoạn bệnh nặng. Những người phát triển PVH có thể đã bị huyết áp cao toàn thân trong nhiều năm.

Mặc dù loại tăng áp động mạch phổi này là loại phổ biến nhất, nhưng bệnh lý cơ bản của nó vẫn chưa được hiểu rõ và do đó, việc điều trị thường được dành để giải quyết tình trạng suy tim trái bằng thuốc như thuốc lợi tiểu hoặc thuốc để giảm huyết áp toàn thân như thuốc ức chế men chuyển hoặc beta thuốc chặn. Có một số lập luận rằng các liệu pháp nhắm mục tiêu nhiều hơn, như thuốc sildenafil có thể có lợi trong việc điều trị PVH.

Tăng huyết áp phổi do bệnh phổi

Các bệnh ảnh hưởng đến phổi có thể dẫn đến tăng áp động mạch phổi. Đây là nhóm của WHO 3. Bệnh phổi phổ biến nhất dẫn đến tăng áp động mạch phổi là bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính (COPD). Tuy nhiên, nó cũng có thể do ngưng thở khi ngủ, khí phế thũng, bệnh phổi kẽ, xơ phổi hoặc thậm chí sống ở độ cao rất cao trong một khoảng thời gian đáng kể.

Những người thuộc nhóm này có mức oxy thấp trong một thời gian dài dẫn đến sự thay đổi trong hệ mạch cung cấp máu cho phổi (có thể là mao mạch và động mạch). Cụ thể, người ta cho rằng các động mạch có xu hướng co lại hoặc căng hơn để hạn chế lưu lượng máu đến các vùng phổi có nhiều oxy nhất. Sự co thắt này làm tăng huyết áp tổng thể cần thiết để bơm máu qua phổi.

Giống như PVH, loại tăng áp động mạch phổi này thường được điều trị bằng cách giải quyết các bệnh phổi tiềm ẩn và tình trạng thiếu oxy.

Tăng huyết áp phổi gây ra bởi cục máu đông trong phổi

Nhóm 4 của WHO bao gồm những người phát triển tăng áp động mạch phổi do kết quả của cục máu đông mãn tính (thuyên tắc phổi) trong phổi của họ. Đây còn được gọi là tăng huyết áp động mạch phổi do huyết khối tắc mạch (CTEPH). Đây là loại tăng áp động mạch phổi duy nhất có khả năng chữa khỏi mà không cần ghép tim và phổi.

Ở những người bị loại tăng áp động mạch phổi này, các cục máu đông trong phổi của họ sau một thời gian sẽ biến thành mô sẹo trong các mạch máu, thu hẹp đường kính của các mạch này và chặn hoặc giảm lưu lượng máu đến phổi. Cũng có thể giống như trong PAH, xảy ra quá trình tu sửa các mạch máu nhỏ cung cấp máu cho phổi.

Hầu hết những người bị thuyên tắc phổi đáp ứng với thuốc làm loãng máu nhưng khoảng 0,5-5% có thể tiếp tục phát triển CTEPH. Những người có rối loạn đông máu tiềm ẩn có thể có nguy cơ tăng cao.

Một số bệnh nhân CTEPH có thể là ứng cử viên cho bộ lọc IVF. Bộ lọc lưới thép nhỏ này được đặt vào tĩnh mạch chủ dưới và ngăn chặn các cục máu đông mới đến phổi. Tăng huyết áp động mạch phổi huyết khối có thể được điều trị bằng phẫu thuật trong một số trường hợp. Phẫu thuật này được gọi là phẫu thuật cắt bỏ ruột thừa.

Cắt ruột thừa là một phẫu thuật có nguy cơ cao chỉ được thực hiện tại một số bệnh viện chuyên khoa trên khắp Hoa Kỳ bởi các bác sĩ có trình độ chuyên môn đặc biệt. Trong quá trình phẫu thuật cắt ruột thừa, bạn được đặt trên một máy tim và phổi để tuần hoàn máu của bạn bằng cách bỏ qua tim và phổi của bạn. Một vết rạch được thực hiện trên ngực của bạn để bác sĩ phẫu thuật có thể tiếp cận tim và phổi của bạn.

Tại một thời điểm nhất định trong quy trình, cơ thể bạn sẽ được làm mát đáng kể và máy tim phổi được dừng một thời gian để bác sĩ có thể hình dung và loại bỏ các cục máu đông ra khỏi động mạch phổi của bạn. Việc làm lạnh dần máu của bạn đến 65 F giúp ngăn ngừa tổn thương các cơ quan trong khi máy tim và phổi tắt. Sau khi các cục máu đông đã được loại bỏ, bạn dần dần được làm ấm trở lại. Thông thường, ống ngực được đưa vào để giúp chất lỏng từ phổi thoát ra trong thời gian hồi phục.

Sau khi phẫu thuật, bạn có thể sẽ phải ở trong phòng chăm sóc đặc biệt (ICU) với máy thở để giúp bạn thở trong một hoặc hai ngày. Bạn có thể nằm viện vài ngày sau đó. Ngay cả sau khi xuất viện, có thể sẽ mất vài tháng để bạn thực sự bắt đầu cảm thấy tốt hơn và lâu hơn trước khi bạn thực hiệnđầyhồi phục.

Tăng huyết áp phổi do các nguyên nhân khác

Nhóm còn lại, nhóm 5 của WHO, phần nào dành cho những ai bị tăng huyết áp động mạch phổi và không phù hợp với 4 nhóm còn lại. Thường không xác định được nguyên nhân gây tăng áp động mạch phổi ở nhóm này nhưng đôi khi nó có thể liên quan đến các tình trạng sau:

• Sarcoidosis
• Bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm
• Các loại thiếu máu khác
• Loại bỏ lá lách
• Một số rối loạn chuyển hóa

Chẩn đoán Tăng huyết áp Phổi và Xác định Loại

Do các triệu chứng của tăng áp động mạch phổi rất mơ hồ và trùng lặp với nhiều tình trạng sức khỏe khác nên một số bệnh nhân tăng áp động mạch phổi có thể đi nhiều năm trước khi nhận được chẩn đoán chính xác. Nhiều xét nghiệm có thể được sử dụng để đưa ra chẩn đoán thực tế bao gồm:

• Xét nghiệm máu để xem nồng độ oxy, chức năng thận hoặc gan, v.v.
• Chụp X-quang ngực (có thể cho thấy tim bên phải to ra)
• Kiểm tra tim như điện tâm đồ (EKG) hoặc siêu âm tim
• Kiểm tra chức năng phổi
• Thực hiện các bài kiểm tra khả năng chịu đựng
• Quét hạt nhân để tìm các cục máu đông trong phổi

Dựa trên kết quả của các xét nghiệm này hoặc tiền sử bệnh nhân của bạn kết hợp với các triệu chứng của bạn, bác sĩ có thể nghi ngờ tăng áp động mạch phổi. Xét nghiệm tiêu chuẩn để xác định tăng áp động mạch phổi là một thủ tục được gọi là đặt ống thông tim phải.

Thông tim phải là một thủ thuật tiểu phẫu thường được thực hiện tại bệnh viện trên cơ sở phẫu thuật trong ngày. Bạn sẽ được tiêm thuốc an thần và một ống thông sẽ được đưa vào tĩnh mạch ở cổ hoặc bẹn của bạn. Ống thông được luồn vào tim của bạn và một khi nó thực sự có thể đo áp suất trong tim và phổi của bạn.

Kết quả của thông tim phải không chỉ có thể được sử dụng để xác định xem bạn có bị tăng áp động mạch phổi hay không mà kết quả kết hợp với tiền sử sức khỏe của bạn cũng có thể được sử dụng để xác định loại tăng áp động mạch phổi.

Liệu pháp điều trị tăng huyết áp phổi

Tăng áp động mạch phổi thuộc bất kỳ loại nào là một tình trạng nghiêm trọng thường (ngoại trừ một số bệnh nhân thuộc nhóm 4 của WHO) không thể chữa khỏi. Các phương pháp điều trị tập trung vào việc cải thiện chất lượng cuộc sống đồng thời hy vọng kéo dài tuổi thọ.

Điều quan trọng là phải tìm được bác sĩ chuyên điều trị bệnh nhân tăng áp động mạch phổi để được chăm sóc tốt nhất.

Loại điều trị mà bạn và bác sĩ của bạn quyết định phụ thuộc vào nhiều yếu tố bao gồm loại tăng áp động mạch phổi bạn mắc phải cũng như bất kỳ tình trạng sức khỏe tiềm ẩn nào khác có thể góp phần gây ra bệnh của bạn. Khám phá các tùy chọn hiện có sẵn, tùy thuộc vào loại PH.

Nghiên cứu thuốc giãn mạch

Đối với những người đã được chẩn đoán bị tăng huyết áp động mạch phổi, một nghiên cứu về thuốc giãn mạch có thể giúp theo dõi hiệu quả của các phương pháp điều trị. Nghiên cứu này là đặt ống thông tim phải với việc sử dụng kết hợp một loại thuốc làm giãn mạch máu phổi. Thử nghiệm này cũng có thể xác định xem bạn có được lợi khi dùng một loại thuốc được gọi là thuốc chẹn kênh canxi hay không.

Thuốc cổ truyền

Một số loại thuốc không được sử dụng đặc biệt cho tăng huyết áp động mạch phổi có thể có lợi trong việc kiểm soát các triệu chứng. Chúng bao gồm thuốc chẹn kênh canxi để giảm huyết áp, digoxin để tăng sức mạnh của tim, hoặc thuốc lợi tiểu để loại bỏ chất lỏng dư thừa ra khỏi cơ thể.

Mặc dù những loại thuốc này có thể được sử dụng trong tất cả các loại nhưng chúng rất thường được sử dụng cho WHO nhóm 2. Các loại thuốc khác có thể được sử dụng bao gồm thuốc làm loãng máu (thường được sử dụng cho WHO nhóm 4) hoặc oxy (tất cả các loại).

Thuốc đối kháng thụ thể endothelin

Đây là một nhóm thuốc thường được dùng bằng đường uống. Thuốc đối kháng thụ thể Endothelin ngăn không cho mạch máu thu hẹp bằng cách ngăn chặn các thụ thể Endothelin. Nhóm thuốc này bao gồm:

• Tracleer (bosentan)
• Letairis (ambrisentan)
• Opsumit (macitentan)

Chất ức chế phosphodiesterase

Thuốc ức chế phosphodiesterase kích thích phổi sản xuất chất giãn mạch (hóa chất gây giãn mạch máu) và cũng được dùng bằng đường uống. Thuốc trong nhóm thuốc này bao gồm:

• Viagra (sildenafil)
• Cialis (tidalafil)

Thuốc tiêm tĩnh mạch

Một số loại thuốc tiêm tĩnh mạch có sẵn để điều trị tăng huyết áp động mạch phổi và hoạt động bằng cách làm giãn mạch các mạch máu phổi. Bao gồm các:

• Flolan hoặc Veletri (epoprostenol)
• Orenitram (treprostinil) cũng có thể được tiêm dưới da hoặc hít

Người hít phải

Thuốc dạng hít như iloprost có thể được sử dụng để giảm khó thở.

Cấy ghép tim và phổi

Khi các lựa chọn điều trị khác đã hết, một số bệnh nhân tăng áp phổi có thể đủ điều kiện để được ghép tim và phổi. Mặc dù ghép tim và phổi có khả năng chữa khỏi bệnh tăng áp động mạch phổi là một thủ tục y tế nghiêm trọng với nguy cơ biến chứng đáng kể bao gồm khả năng đào thải các cơ quan hiến tặng.