Tổng quan về bệnh cơ tim thất phải loạn nhịp

Bệnh cơ tim thất phải loạn nhịp (ARVC) là một tình trạng di truyền trong đó cơ tim bình thường bị thay thế bằng mô mỡ, xơ, chủ yếu ở tâm thất phải. Lý do chính khiến ARVC quan trọng là nó có thể gây ra chứng rối loạn nhịp tim nguy hiểm. (ARVC là tên "mới" của tình trạng này, trước đây được gọi là "loạn sản thất phải do loạn nhịp.")

ARVC không phổ biến, nhưng không hiếm. Nó có thể được tìm thấy ở một trong số 2000 đến 5000 người lớn nếu bạn tìm kiếm nó. Tuy nhiên, lần duy nhất mà công chúng thường nghe về ARVC là khi một vận động viên trẻ đột ngột qua đời, vì ARVC là một trong những bệnh lý tim liên quan đến đột tử ở các vận động viên trẻ.

Các triệu chứng

Trong khi ARVC là một bệnh cơ tim - tức là một bệnh cơ tim - nó chỉ hiếm khi gây ra các vấn đề về cơ đủ rộng để dẫn đến suy tim. Đúng hơn, ý nghĩa lâm sàng của nó là nó có thể gây rối loạn nhịp tim - đặc biệt là các phức hợp thất sớm, nhịp nhanh thất và đôi khi rung thất.

Các triệu chứng do ARVC gây ra thường liên quan đến rối loạn nhịp tim mà nó có thể tạo ra. Những người bị ARVC thường mô tả các cơn đánh trống ngực, choáng váng hoặc ngất. Thật không may, đột tử cũng có thể xảy ra, và không may hơn nữa, đột tử có thể là dấu hiệu đầu tiên cho thấy có vấn đề về tim.

Mặc dù ARVC có thể gây đột tử bất cứ lúc nào, nhưng sự kiện này dường như có nhiều khả năng xảy ra trong các đợt gắng sức hơn là khi nghỉ ngơi. Đây là lý do tại sao ARVC là một trong những bệnh lý gây đột tử ở các vận động viên trẻ khỏe mạnh. Tuy nhiên, vì đột tử cũng có thể xảy ra trong khi hoạt động thường ngày hoặc khi nghỉ ngơi, việc hạn chế tập thể dục nói chung là không đủ để giảm nguy cơ ở những người mắc ARVC.

Một số người mắc ARVC - 5% -10% - sẽ không có triệu chứng gì, hoặc triệu chứng đầu tiên sẽ là tử vong. Một số người trong số những người này được chẩn đoán khi họ được kiểm tra chứng rối loạn vì một thành viên trong gia đình đã được chẩn đoán mắc chứng bệnh này.

Chẩn đoán

Chẩn đoán ARVC được thực hiện bằng cách kiểm tra điện tâm đồ (thường cho thấy một cấu hình cụ thể của phức bộ QRS) và siêu âm tim (thường cho thấy các bất thường đặc trưng trong cơ tim của tâm thất phải - và đôi khi của tâm thất trái).

Nếu chẩn đoán hoặc nguy cơ đột tử vẫn còn nghi ngờ, đôi khi MRI tim có thể giúp xác định mọi thứ. Xét nghiệm di truyền cũng có thể hữu ích trong việc chẩn đoán và được khuyến nghị cho tất cả những người có tình trạng này để người thân của họ có thể được tầm soát.

Mặc dù xét nghiệm điện sinh lý đôi khi có thể hữu ích trong việc phân biệt nhịp nhanh thất do ARVC với nhịp nhanh thất do các bệnh lý tim mạch khác gây ra, nhưng xét nghiệm này thường không hữu ích và thường không bắt buộc.

Một khi chẩn đoán được thực hiện, sàng lọc di truyền cũng được khuyến khích cho những người thân cấp một. Khoảng một trong ba người thân cấp độ một của một người bị ARVC cuối cùng cũng sẽ phát triển tình trạng này.

Sự đối xử

Mục tiêu chính trong điều trị ARVC là ngăn ngừa đột tử do tim do nhịp nhanh thất hoặc rung thất.

Vì đột tử thường liên quan đến tập luyện trong tình trạng này, các vận động viên bị ARVC nên hạn chế tham gia tất cả các môn thể thao cạnh tranh, ngoại trừ các hoạt động cường độ thấp như chơi gôn hoặc bowling. Hơn nữa, họ nên hạn chế bất kỳ hoạt động nào gây ra đánh trống ngực hoặc ngất đáng kể.

Các rối loạn nhịp tim liên quan đến ARVC dường như được đưa ra bởi kích thích giao cảm - một phần của hệ thống thần kinh tự trị làm tăng mức adrenaline và chịu trách nhiệm về phản ứng chiến đấu hoặc bay. Đây là lý do tại sao tập thể dục là một vấn đề với ARVC. Vì vậy, hầu hết các bác sĩ tim mạch đều khuyên bạn nên sử dụng thuốc chẹn beta trong tình trạng này, để làm giảm tác dụng của adrenaline đối với tim.

Tuy nhiên, như đã lưu ý trước đây, chỉ cần hạn chế tập thể dục thường là không đủ. Máy khử rung tim cấy ghép thường được khuyên dùng cho những người bị ARVC, đặc biệt, cho bất kỳ ai đã có một đợt ngừng tim, một đợt nhịp nhanh thất kéo dài, một đợt ngất không rõ nguyên nhân, hoặc hình ảnh cho thấy sự tham gia rộng rãi của cơ tim. Trong khi đó, bạn sẽ không gặp phải khó khăn gì.

Đối với những người bị ARVC không có các đặc điểm nguy cơ cao khi đánh giá và không có triệu chứng, việc điều trị có thể bao gồm hoặc không bao gồm thuốc chẹn beta. AHA và ACC hiện cho rằng thuốc chẹn beta có thể hữu ích, trong khi HRS không tin rằng có đủ bằng chứng để hỗ trợ điều trị bằng thuốc chẹn beta lâu dài cho những người mang gen không bị ảnh hưởng. tập thể dục làm tăng nguy cơ phát triển các triệu chứng ARVC bao gồm đột tử.

Ở những người mắc ARVC đã có rối loạn nhịp thất kéo dài, tiên lượng lâu dài dường như được cải thiện nếu họ tránh tập thể dục, dùng thuốc chẹn beta, dùng máy khử rung tim cấy ghép và (trong một số trường hợp) dùng thuốc chống loạn nhịp. Tiên lượng cũng phụ thuộc vào bộ phận nào của tim có liên quan và các yếu tố cá nhân khác.

Một lời từ rất tốt

Bệnh cơ tim thất phải do loạn nhịp là một tình trạng di truyền có thể tạo ra rối loạn nhịp tim có khả năng gây chết người và là một trong những nguyên nhân gây đột tử ở các vận động viên trẻ. Với điều trị tích cực, những người bị tình trạng này thường sẽ khá tốt.