Angiosarcoma vú là một loại ung thư vú không phổ biến, bắt đầu trong máu hoặc mạch bạch huyết bên trong vú và có xu hướng phát triển mạnh và lây lan nhanh chóng. Chỉ chiếm khoảng 0,04% các trường hợp ung thư vú, có hai loại bệnh. U mạch nguyên phát không có yếu tố nguy cơ nào được biết đến và thường phát triển ở phụ nữ trẻ. U mạch thứ phát, ít phổ biến hơn, phát sinh sau khi một phụ nữ được xạ trị vú vì một bệnh ung thư vú khác.
Các triệu chứng phổ biến nhất của u mạch máu bao gồm bầm tím, sưng đỏ và bầm tím ở vú và ít phổ biến hơn là một khối u hoặc dày lên. Phẫu thuật là lựa chọn điều trị cho các khối u giai đoạn đầu. Và không may, tái phát là phổ biến. Đối với các khối u tiến triển, hóa trị và xạ trị có thể không hiệu quả, nhưng các thử nghiệm lâm sàng vẫn tiếp tục xem xét các phương pháp điều trị mới hơn đang cho thấy nhiều hứa hẹn.
Cũng được biết đến như là
U mạch máu ở vú cũng có thể được gọi là u mạch tuyến vú, u mạch máu ở vú, hoặc u mạch bạch huyết ở vú (nếu có liên quan đến mạch bạch huyết).
Verywell / JR BeeCarcinomas so với Sarcomas
Để hiểu rõ về u mạch vú, trước tiên cần phân biệt giữa ung thư biểu mô (hầu hết các loại ung thư vú) và u sarcoma.
Hầu hết các bệnh ung thư vú mà mọi người quen thuộc là ung thư biểu mô - ung thư bắt đầu trong các tế bào biểu mô, chẳng hạn như những tế bào lót các ống dẫn hoặc các tiểu thùy của vú.
Ngược lại, Sarcoma có nguồn gốc từ các tế bào biểu mô, các tế bào tạo nên các mô liên kết như xương, cơ, máu và mạch bạch huyết.
Thuật ngữ "angio" có nghĩa là máu, và u mạch là những khối u bắt đầu trong mạch máu hoặc mạch bạch huyết. Angiosarcomas có thể xuất hiện ở bất kỳ vị trí nào trên cơ thể và phần lớn các khối u này xảy ra ở các vùngkhác vớivú.
Những khối u này có thể được xác định thêm là u máu (bắt đầu trong thành mạch máu), hoặc u bạch huyết (bắt đầu trong thành mạch bạch huyết).
Do cấu trúc của những mô này, và không giống như ung thư biểu mô, sarcoma không có giai đoạn xâm lấn trước, chẳng hạn như ung thư biểu mô ống dẫn tại chỗ.
Các loại ung thư khác nhauCác loại Angiosarcomas
U mạch nguyên phát của vú chiếm khoảng 80% các u mạch ở vú và thường được chẩn đoán ở phụ nữ trong độ tuổi từ 20 đến 40.
U mạch thứ phát thường được chẩn đoán ở phụ nữ trên 40 tuổi và thường xảy ra từ 5 đến 10 năm sau khi xạ trị ung thư vú cho một khối u khác, không liên quan được hoàn thành.
Các triệu chứng
Các triệu chứng của u mạch có thể khác nhau tùy thuộc vào việc nó là nguyên phát hay thứ phát và liệu nó đã di căn đến các vùng khác của cơ thể hay chưa.
U mạch tiên phát được chẩn đoán ở một người chưa bao giờ bị ung thư vú có thể cảm thấy như một vùng vú dày lên hoặc một khối u không xác định được. Trong một số trường hợp, vùng da lân cận có thể chuyển sang màu xanh hoặc hơi đỏ và xuất hiện phát ban hoặc bầm tím.
U mạch thứ phát thường biểu hiện với một vùng vú bị tấy đỏ hoặc hơi xanh. Cũng có thể bị sưng hoặc có khối ở vú. Những cục u này, không giống như nhiều bệnh ung thư vú, thường gây đau đớn.
Trong một số trường hợp, các triệu chứng đầu tiên của u mạch có thể xảy ra do sự lây lan của ung thư trong cơ thể. Angiosarcomas ít có khả năng lây lan đến các hạch bạch huyết hơn các loại ung thư vú phổ biến hơn, nhưng có xu hướng lây lan nhanh chóng đến các vùng xa của cơ thể. Các vị trí di căn có thể bao gồm phổi, gan, xương, da, vú khác, não hoặc buồng trứng.
Các khối u này có tỷ lệ tái phát cao, và có thể tái phát cục bộ (ở vú) hoặc ở các vùng xa của cơ thể.
Nguyên nhân và các yếu tố rủi ro
Nguyên nhân chính xác của angiosarcoma không được biết. Với u mạch nguyên phát, cũng không có yếu tố nguy cơ rõ ràng nào đối với bệnh, không giống như các bệnh ung thư vú phổ biến hơn.
Ung thư mạch thứ phát có thể xảy ra sau bức xạ, nhưng cũng đã xảy ra ở những phụ nữ đã phát triển phù bạch huyết do cắt bỏ hạch bạch huyết.
Chẩn đoán
Một số xét nghiệm khác nhau có thể được thực hiện trong quá trình chẩn đoán u mạch máu và việc lựa chọn xét nghiệm ban đầu thường phụ thuộc vào các triệu chứng hiện có. Quá trình này thường bắt đầu với một bệnh sử cẩn thận, đặc biệt, lưu ý bất kỳ tiền sử xạ trị ung thư vú nào trước đó.
Nghiên cứu hình ảnh
Các nghiên cứu phóng xạ thường được thực hiện để tìm kiếm các loại ung thư vú khác cũng có thể được thực hiện trong trường hợp này, nhưng sự xuất hiện của angiosarcoma có thể hơi khác.
Hình ảnh bao gồm:
- Chụp quang tuyến vú: Các khối vú nhìn thấy trên chụp nhũ ảnh thường có đường viền mờ. Thường không nhìn thấy các khối nang (cục có gai nhô ra).
- Siêu âm: Angiosarcomas có xu hướng hiển thị rõ trên siêu âm; khối lượng có thể có một vẻ ngoài gập ghềnh.
- Chụp cộng hưởng từ vú (MRI): MRI vú được sử dụng để xác nhận kết quả chụp quang tuyến vú.
Chụp cắt lớp phát xạ positron (PET) hoặc quét xương cũng có thể được thực hiện để tìm sự lan rộng.
Sinh thiết
Loại sinh thiết được chọn thường phụ thuộc vào khối u là nguyên phát hay thứ phát.
Với u mạch nguyên phát, sinh thiết vú thường cần thiết để xác định khối u.
Với u mạch thứ phát, sinh thiết da đấm thường được thực hiện. Khi đã lấy được mô, bệnh vẫn có thể khó chẩn đoán và ý kiến thứ hai của báo cáo bệnh lý thường được khuyến nghị.
Các loại sinh thiết vúSau khi chẩn đoán u mạch vú, việc phân giai đoạn được thực hiện bằng cách xem kích thước của khối u và mức độ lan rộng.
Điều trị
Các phương pháp điều trị tốt nhất cho u mạch đôi khi khác với các phương pháp điều trị ung thư vú phổ biến hơn.
Phẫu thuật
Có thể cân nhắc phẫu thuật bảo tồn vú (cắt bỏ khối u) hoặc phẫu thuật tích cực (cắt bỏ vú), tùy thuộc vào nhiều yếu tố. Trong khi một nghiên cứu năm 2017 cho thấy rằng cắt bỏ vú có liên quan đến tỷ lệ sống sót tổng thể tồi tệ hơn so với cắt bỏ khối u ở những người bị u mạch nguyên phát, một nghiên cứu khác năm 2017 được công bố trênTạp chí Y học New England gợi ý rằng phẫu thuật cắt bỏ vú với đường cắt rộng tại chỗ thường là lựa chọn điều trị với u mạch thứ phát.
Không giống như ung thư vú biểu mô, sinh thiết hạch trọng điểm hoặc bóc tách hạch bạch huyết ở nách thường không được thực hiện, vì những khối u này ít có khả năng lây lan đến các hạch bạch huyết trong khu vực.
Ngoài ra, không giống như hầu hết các bệnh ung thư vú, điều trị sau phẫu thuật để giảm nguy cơ tái phát (điều trị bổ trợ) dường như không có hiệu quả.
Hóa trị liệu
Không giống như phần lớn ung thư vú phát sinh trong tế bào biểu mô, u mạch vú thường không đáp ứng với hóa trị. Điều đó nói rằng, đối với một số người, tùy thuộc vào đặc điểm của khối u, nó có thể hữu ích.
Xạ trị
Cũng như hóa trị, một số người có thể được xạ trị tùy thuộc vào đặc điểm của khối u. Tuy nhiên, về trung bình, bức xạ dường như không mang lại bất kỳ lợi ích sống còn nào cho những người mắc bệnh u mạch máu nguyên phát, và có liên quan đến khả năng sống sót kém hơn ở những người mắc bệnh u mạch máu thứ phát.
Các thử nghiệm lâm sàng
May mắn thay, các nghiên cứu đang xem xét các liệu pháp toàn thân (liệu pháp điều trị ung thư ở bất kỳ vị trí nào trên cơ thể) cho u mạch.
Một nghiên cứu năm 2018 ghi nhận việc điều trị bằng chất ức chế VEGF có vẻ đầy hứa hẹn. Thuốc ức chế VEGF là một loại liệu pháp nhắm mục tiêu nhằm vào các bất thường phân tử cụ thể liên quan đến sự phát triển của ung thư và nói chung, có ít tác dụng phụ hơn so với hóa trị.
Các phương pháp điều trị khác, chẳng hạn như một loại liệu pháp miễn dịch được gọi là interleukin-2, liệu pháp chống sinh sản (như Avastin), và tăng thân nhiệt (sử dụng nhiệt để tiêu diệt ung thư) đang được nghiên cứu trong các thử nghiệm lâm sàng.
Tầm quan trọng của các thử nghiệm lâm sàngNhóm chăm sóc bạn
Đối với những người đã được chẩn đoán mắc u mạch, tìm cách điều trị (hoặc theo ý kiến thứ hai) tại một trung tâm ung thư lớn có thể cải thiện kết quả.
Một nghiên cứu năm 2018 trongTạp chí Phẫu thuật Anhphát hiện ra rằng những phụ nữ bị u mạch thứ phát của vú được giới thiệu đến điều trị chuyên khoa (với một nhóm đa ngành quản lý các loại u) có tỷ lệ tái phát thấp hơn và cải thiện khả năng sống sót theo từng bệnh cụ thể.
Các trung tâm ung thư lớn hơn, đặc biệt là các trung tâm do Viện Ung thư Quốc gia chỉ định, có nhiều khả năng có các bác sĩ chuyên khoa ung thư về bệnh sarcom và có kinh nghiệm điều trị cho những người mắc dạng ung thư vú không phổ biến này.
Tiên lượng
Mặc dù u mạch thường là những khối u hung hãn, nhưng mỗi khối lại khác nhau và tiên lượng sẽ phụ thuộc vào giai đoạn mà nó được chẩn đoán, mức độ lan rộng của nó tại thời điểm chẩn đoán và cách điều trị tích cực.
Tỷ lệ sống sót khác nhau đáng kể giữa các nghiên cứu, nhưng sẽ tốt hơn khi khối u có thể được phẫu thuật cắt bỏ.
Một lời từ rất tốt
Đối phó với một loại ung thư vú không phổ biến có thể là một thách thức, vì ít được biết đến hơn và có ít người sống sót xung quanh để trò chuyện. May mắn thay, các cộng đồng hỗ trợ trực tuyến hiện cho phép những người mắc bệnh ung thư hiếm gặp và hiếm gặp có cơ hội giao tiếp với những người khác đang đối mặt với hành trình tương tự trên toàn cầu.
Đối với bất kỳ bệnh ung thư nào, điều quan trọng là phải tìm hiểu về bệnh ung thư của bạn và là người bênh vực cho chính bạn, nhưng nó thậm chí còn quan trọng hơn với các khối u không phổ biến. Và với ít bác sĩ chuyên khoa có kinh nghiệm điều trị bệnh hơn, bạn có thể cần phải xác định vị trí và đi đến trung tâm ung thư có quy mô lớn để được chăm sóc tốt nhất với các phương pháp điều trị và thử nghiệm lâm sàng mới nhất.
Cách vận động cho bản thân khi là một bệnh nhân ung thư
.jpg)
