Bệnh mô liên kết không biệt hóa (UCTD) và bệnh mô liên kết hỗn hợp (MCTD) là những tình trạng có một số điểm tương đồng với các bệnh mô liên kết hoặc tự miễn hệ thống khác, nhưng có những điểm khác biệt khiến chúng khác nhau. Khi các tiêu chí cho các bệnh tự miễn được đặt tên không được đáp ứng, tình trạng bệnh được xác định là UCTD.
Có 5 bệnh mô liên kết tự miễn được đặt tên. Chúng được phân loại dựa trên sự kết hợp của các triệu chứng, kết quả khám sức khỏe và xét nghiệm kháng thể.
Họ đang:
- Viêm khớp dạng thấp
- hội chứng Sjogren
- Lupus ban đỏ hệ thống
- Bệnh xơ cứng bì
- Bệnh cơ viêm
Nếu bạn đáp ứng các tiêu chí phân loại cho nhiều hơn một bệnh mô liên kết tự miễn dịch, đây được mô tả là hội chứng chồng chéo. MCTD là một hội chứng chồng chéo đặc hiệu với các đặc điểm của bệnh lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì và bệnh cơ viêm có kháng thể với RNP.
Hình ảnh BSIP / UIG / Getty
Đặc điểm của bệnh mô liên kết không phân biệt
Nếu bạn bị UCTD, bạn có thể có các triệu chứng như đau khớp, kết quả xét nghiệm trong phòng thí nghiệm như ANA dương tính hoặc các đặc điểm khác của bệnh tự miễn hệ thống.
Các triệu chứng đặc trưng của UCTD bao gồm viêm khớp, đau khớp, hiện tượng Raynaud, giảm bạch cầu (số lượng bạch cầu thấp), phát ban, rụng tóc, loét miệng, khô mắt, khô miệng, sốt nhẹ và nhạy cảm với ánh sáng. Thông thường, không có liên quan đến thần kinh hoặc thận, và gan, phổi và não nói chung không liên quan. Khoảng 80% những người bị tình trạng này có xét nghiệm kháng thể dương tính với tự kháng thể kháng Ro hoặc kháng RNP. Các bác sĩ cho biết thêm:
Khoảng một phần ba những người được chẩn đoán mắc UCTD sẽ thuyên giảm và khoảng một phần ba duy trì một đợt UCTD nhẹ. Người ta cho rằng 30% những người được chẩn đoán ban đầu mắc UCTD tiến triển thành chẩn đoán xác định là một bệnh mô liên kết xác định.
Chẩn đoán và Điều trị UCTD
Là một phần của quy trình chẩn đoán UCTD, cần có tiền sử y tế đầy đủ, khám sức khỏe và xét nghiệm để loại trừ khả năng mắc các bệnh thấp khớp khác. Việc điều trị thường tập trung vào việc kiểm soát các triệu chứng.
Thông thường, điều trị UCTD bao gồm một số sự kết hợp của thuốc giảm đau và thuốc chống viêm không steroid (NSAID) để điều trị cơn đau và corticosteroid tại chỗ để kiểm soát các tác động trên da và mô niêm mạc. Đôi khi Plaquenil (hydroxychloroquine) một loại thuốc chống thấp khớp điều chỉnh bệnh (DMARD) được sử dụng. Nếu cải thiện không đủ, có thể bổ sung prednisone đường uống liều thấp trong một khoảng thời gian ngắn.
Methotrexate có thể là một lựa chọn cho những trường hợp UCTD khó điều trị. Thuốc corticosteroid liều cao, thuốc gây độc tế bào (ví dụ: Cytoxan) hoặc DMARDS khác (chẳng hạn như Imuran) thường không được sử dụng.
Điểm mấu chốt
Tiên lượng của UCTD là tốt một cách đáng ngạc nhiên. Có ít nguy cơ tiến triển thành một bệnh mô liên kết đã được xác định rõ, đặc biệt là ở những bệnh nhân trải qua UCTD không thay đổi trong 5 năm hoặc hơn.
Hầu hết các trường hợp vẫn nhẹ và các triệu chứng thường được điều trị mà không cần dùng đến thuốc ức chế miễn dịch hạng nặng.