Scleromalacia perforans là một dạng viêm màng cứng hiếm gặp nhưng nghiêm trọng, một bệnh viêm ảnh hưởng đến lớp phủ bên ngoài màu trắng của mắt, được gọi là màng cứng. Còn được gọi là viêm xơ cứng hoại tử không viêm, nước hoa xơ cứng thường không có triệu chứng (không có triệu chứng), nhưng có thể gây ngứa và đỏ mắt không đau. Tuy nhiên, theo thời gian, scleromalacia perforans có thể khiến áp lực bên trong mắt tăng lên bất thường, dẫn đến rối loạn thị giác và trong một số trường hợp rất hiếm, có thể gây vỡ mắt tự phát.
Hình ảnh Creative RF / GettyScleromalacia perforans thường thấy nhất ở những người lớn tuổi mắc các bệnh tự miễn dịch lâu năm, chẳng hạn như viêm khớp dạng thấp. Nếu được phát hiện sớm, nước hoa xơ cứng có thể được điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch và thuốc chống viêm, mặc dù đáp ứng với điều trị tốt nhất là thay đổi.
Các triệu chứng
Ở hầu hết mọi người, scleromalacia perforans hoàn toàn không có triệu chứng và chỉ được nhận biết bằng sự phát triển của các mảng hoặc nốt màu vàng hoặc xám trên màng cứng (thường ở cả hai mắt).Những người mắc bệnh thường phàn nàn về mắt đỏ, khô và kích ứng nhưng không thấy mất thị lực.
Tuy nhiên, khi bệnh tiến triển, các nốt này có thể khiến các mô bên dưới chết đi, một tình trạng được gọi là hoại tử xơ cứng. Theo thời gian, các mô củng mạc sẽ bắt đầu tách ra và rụng đi, để lại lớp mạch máu bên dưới của mắt (được gọi là mô màng bồ đào) lộ ra ngoài.
Khi điều này xảy ra, nước hoa scleromalacia có thể biểu hiện với một loạt các vấn đề về mắt, bao gồm:
- Loạn thị (thay đổi hình dạng mắt)
- Staphyloma (phồng lên ở điểm yếu trong nhãn cầu)
- Viêm màng bồ đào trước (viêm lớp giữa của mắt, được gọi là màng bồ đào)
- Đục thủy tinh thể (mắt mờ)
- Tăng nhãn áp (tăng nhãn áp bên trong)
Một số biến chứng này, chẳng hạn như đục thủy tinh thể và tăng nhãn áp, xảy ra do sử dụng corticosteroid lâu dài ở những người mắc bệnh tự miễn dịch.
Khoảng 60% những người mắc chứng scleromalacia perforans sẽ bị mất thị lực ở một mức độ nào đó.
Trong những trường hợp cực kỳ hiếm gặp, sự mỏng đi của các lớp mắt có thể gây ra vỡ nhãn cầu tự phát, được gọi là thủng toàn thể. Mặc dù điều này thường thấy nhất ở những người bị bệnh tăng nhãn áp nặng, nó cũng có thể rất hiếm khi xảy ra chỉ với chấn thương nhẹ do tính chất dễ bị tổn thương của các mô mắt mỏng.
Nếu không được điều trị thích hợp, tình trạng thủng toàn thân ở những người mắc bệnh xơ cứng bì có thể không chỉ dẫn đến mù lòa mà còn mất mắt.
Nguyên nhân
Scleromalacia perforans thường thấy nhất ở phụ nữ lớn tuổi bị viêm khớp dạng thấp lâu năm (một dạng viêm khớp tự miễn dịch). Các tình trạng tự miễn dịch khác có liên quan chặt chẽ đến bệnh bao gồm viêm cột sống dính khớp, lupus, bệnh gút và u hạt kèm theo viêm đa khớp.
Nguyên nhân của chứng nhuyễn xương vẫn chưa được biết rõ, nhưng được giả thuyết là kết quả của sự tích tụ dần dần các phức hợp miễn dịch trong mắt. Phức hợp miễn dịch là những cụm phân tử bất thường do liên kết của kháng thể tự miễn dịch với kháng nguyên trong mô (trong trường hợp này là mô xơ cứng).
Sự tích tụ của các phức hợp miễn dịch có thể gây ra những thay đổi cấu trúc đối với màng cứng cũng như tắc nghẽn dần dần các mạch máu nhỏ trong màng mạch bên dưới. Chính sự tắc nghẽn vĩnh viễn của các mạch này là nguyên nhân gây ra hiện tượng chết mô.
Mặc dù bệnh xơ cứng teo cơ thường được coi là bệnh của người lớn tuổi, nhưng sự tiến triển chậm của rối loạn kết hợp với thiếu các triệu chứng đáng chú ý cho thấy bệnh có thể bắt đầu tốt trước 50 tuổi.
Ít phổ biến hơn, scleromalacia perforans có liên quan đến các bệnh nhiễm trùng và các tình trạng trực tiếp làm tổn thương màng cứng, bao gồm herpes zoster mắt, bệnh giang mai ở mắt và bệnh ghép vật chủ (GvHD).
Chẩn đoán
Nước hoa scleromalacia thường được một thành viên trong gia đình phát hiện khi nhìn mình trong gương hoặc khi khám mắt định kỳ. Các mảng màu hơi vàng hoặc hơi xám đôi khi có thể nhường chỗ cho một khối phồng màu đen xanh khi các mô xơ cứng bong ra (bong tróc) làm lộ ra lớp màng mạch bên dưới.
Scleromalacia perforans có thể được chẩn đoán bởi bác sĩ nhãn khoa bằng sự kết hợp của khám sức khỏe của mắt và đèn khe (kính hiển vi có thể nhìn thấy bên trong mắt bằng chùm ánh sáng cường độ cao). Đèn khe nói chung sẽ cho thấy sự giảm số lượng và kích thước của các mạch máu ở phía sau của mắt, làm cho các mô có vẻ ngoài gần như trắng sứ.
Trong hầu hết các trường hợp, bệnh nhuyễn thể xơ cứng có thể được chẩn đoán chỉ dựa trên các triệu chứng lâm sàng, đặc biệt nếu có tiền sử mắc bệnh tự miễn dịch từ lâu.
Xét nghiệm
Nếu nguyên nhân không chắc chắn, xét nghiệm máu có thể được thực hiện để loại trừ các nguyên nhân có thể khác. Chúng bao gồm số lượng bạch cầu, xét nghiệm protein phản ứng C và tốc độ lắng hồng cầu (ESR). Mức độ tăng cao của bất kỳ điều nào trong số này cho thấy có liên quan đến nhiễm trùng hoặc quá trình viêm, cả hai đều không liên quan đến nước hoa xơ cứng.
Mặt khác, nếu một người có các triệu chứng của bệnh nhuyễn thể keo không có tiền sử bệnh tự miễn dịch, thì nên thực hiện xét nghiệm tự kháng thể trong huyết thanh để xác định xem có liên quan đến rối loạn tự miễn dịch chưa được chẩn đoán hay không.
Không có xét nghiệm máu nào có thể chẩn đoán bệnh nhuyễn thể xơ cứng.
Nghiên cứu hình ảnh
Đôi khi, chụp cắt lớp vi tính (CT) có thể được chỉ định nếu khám mắt không cung cấp đủ bằng chứng về bệnh. Quá trình quét thường sẽ cho thấy những vùng bị vôi hóa (cặn canxi), nơi các mô xơ cứng đã bị bong tróc và mỏng đi.
Chụp mạch huỳnh quang, một kỹ thuật được sử dụng để lập bản đồ các mạch máu bằng thuốc nhuộm huỳnh quang được tiêm vào, có thể giúp xác định xem có tắc nghẽn mạch máu vĩnh viễn hay tình trạng chỉ là tạm thời.
Sự đối xử
Việc điều trị bệnh nhuyễn dầu có thể gặp nhiều thách thức, đặc biệt là vì bệnh này thường chỉ được chẩn đoán khi bệnh đã tiến triển và đã xảy ra tổn thương mắt không thể chữa khỏi. Mặc dù vậy, một số phương pháp điều trị có thể làm chậm hoặc ngừng sự tiến triển của bệnh.
Các phương pháp điều trị và thủ tục thường được sử dụng bao gồm những điều sau đây.
- Thuốc chống viêm không steroid (NSAID): Mặc dù scleromalacia perforans không gây viêm, nhưng nhiều nguyên nhân và biến chứng của bệnh là do viêm. NSAID như Advil (ibuprofen), Ocufen (flurbiprofen) và Tivorbex (indomethacin) là một trong những lựa chọn thuốc thường được sử dụng.
- Các chất điều hòa miễn dịch: Vì các chất điều hòa xơ cứng phần lớn được thúc đẩy bởi sự tự miễn dịch, các chất điều hòa miễn dịch có thể được sử dụng để làm giảm phản ứng tự miễn dịch và ngăn ngừa sự tiến triển của bệnh. Các lựa chọn bao gồm Cytoxan (cyclophosphamide), methotrexate, Imuran (azathioprine) và CellCept (mycophenolate mofetil) cũng như các loại thuốc sinh học như Enbrel (etanercept), Remicade (infliximab), Rituxan (rituximab) và Kineret (anakinra).
- Thuốc bôi ngoài da: Scleromalacia perforans được đặc trưng bởi khô mắt, đỏ và kích ứng và thường có lợi từ thuốc nhỏ mắt bôi trơn. Một số bác sĩ sẽ kê đơn thuốc nhỏ mắt có chứa natri sodium để ngăn ngừa sự suy giảm collagen trong củng mạc và làm chậm quá trình rụng (mặc dù lợi ích thực sự của việc điều trị vẫn chưa được biết rõ). Điều tương tự cũng áp dụng cho cyclosporin A tại chỗ.
- Phẫu thuật ghép màng cứng: Trong trường hợp hiếm hoi xảy ra thủng toàn bộ, phẫu thuật có thể được thực hiện để vá vùng bị vỡ bằng các mô xơ từ người hiến ghép. Lợi ích của phẫu thuật cần phải được cân nhắc với các hậu quả có thể xảy ra do nguy cơ hoại tử và mỏng hơn.
Tiên lượng
Cũng giống như việc điều trị bệnh nhuyễn thể keo, tiên lượng của bệnh có thể rất khác nhau, được thông báo bởi mọi thứ từ tuổi tác và sức khỏe chung của một người đến vô số các yếu tố nguy cơ ảnh hưởng đến loạn thị, đục thủy tinh thể, tăng nhãn áp và các tình trạng mắt khác. Hầu hết những người bị biến chứng ở giai đoạn sau sẽ bị giảm thị lực dần dần do loạn thị.
Có thể cho rằng, mối quan tâm lớn hơn là rối loạn tự miễn dịch cơ bản dẫn đến bệnh. Thông thường, sự tiến triển của scleromalacia perforans là một tín hiệu cho thấy bệnh cơ bản cũng đang tiến triển.
Một ví dụ như vậy là viêm khớp dạng thấp, trong đó sự tích tụ của các phức hợp miễn dịch khắp cơ thể có thể dẫn đến viêm mạch dạng thấp (tình trạng viêm và thu hẹp các mạch máu). Các loại nước hoa có triệu chứng xơ cứng thường có trước bệnh viêm mạch máu dạng thấp và có thể là dấu hiệu báo trước cho bệnh nặng.
Nếu không được điều trị bằng thuốc điều hòa miễn dịch, từ 36% đến 45% số người bị viêm màng cứng và viêm khớp dạng thấp sẽ tử vong trong vòng ba năm (so với chỉ 18% số người chỉ bị viêm khớp dạng thấp). Nguyên nhân tử vong thường là viêm mạch máu chung cho cả hai bệnh.
Một lời từ rất tốt
Viêm màng túi thơm là một tình trạng hiếm gặp nhưng nghiêm trọng, đặc biệt là ở người lớn tuổi, những người đã có nguy cơ mất thị lực cao. Như với hầu hết các bệnh, việc phát hiện sớm các giọt nước hoa xơ cứng có liên quan đến kết quả tốt hơn.
Do đó, bạn không bao giờ được bỏ qua sự đổi màu của lòng trắng mắt hoặc coi chúng là "một phần bình thường của quá trình lão hóa". Hãy để họ kiểm tra bởi bác sĩ nhãn khoa (thay vì bác sĩ nhãn khoa hoặc bác sĩ đo thị lực) ngay cả khi bạn không có bất kỳ yếu tố nguy cơ nào của bệnh, chẳng hạn như tuổi già, giới tính nữ hoặc bệnh tự miễn dịch.
