BỆNH AGGLUTININ LẠNH: TRIỆU CHỨNG, NGUYêN NHâN, ĐIỀU TRỊ

Các triệu chứng

Mệt mỏi hoặc suy nhược

Khó thở, đặc biệt khi hoạt động

Acrocyanosis: đổi màu tím ở ngón tay, ngón chân, mũi hoặc tai. Sự đổi màu này sẽ biến mất khi khu vực này được làm nóng. Điều này có thể liên quan đến cơn đau. Không nên nhầm lẫn nó với hiện tượng Raynaud.

Phát ban: CAD có thể gây ra bệnh sống lưng, sự phát triển của phát ban màu tím, giống như ren. Đôi khi điều này được gọi là da có đốm.

Nguyên nhân

Vô căn: không xác định được nguyên nhân

Nhiễm trùng: Hai nguyên nhân phổ biến nhất là viêm phổi do mycoplasma (một bệnh nhiễm trùng đường hô hấp) và Virus Epstein-Barr (EBV, virus gây tăng bạch cầu đơn nhân). Nó cũng có thể do các bệnh do virus khác gây ra, chẳng hạn như cytomegalovirus (CMV), bệnh sởi, quai bị hoặc rubella. Những trường hợp CAD này tự giới hạn và thường giải quyết trong vòng một đến ba tuần.

Bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính

Lymphoma: ung thư các hạch bạch huyết

Chẩn đoán

Nếu thiếu máu nhẹ, nó có thể được phát hiện tình cờ trên công thức máu toàn bộ (CBC) do các lý do khác. Ngoài thiếu máu, CBC cũng có thể tiết lộ macrocytosis, kích thước mở rộng của các tế bào hồng cầu. Các tế bào hồng cầu không thực sự lớn, nhưng khi các tế bào hồng cầu dính lại với nhau, máy đọc nó là một tế bào hồng cầu lớn. Việc xem xét lam máu ngoại vi (lam kính hiển vi của máu) có thể giúp xác định xem có các tế bào ngưng kết (dính vào nhau) hay không. Tương tự như các bệnh thiếu máu tan máu khác, số lượng hồng cầu lưới (hồng cầu chưa trưởng thành) tăng cao khi tủy xương cố gắng thay thế các tế bào hồng cầu đã bị phá hủy.

Bởi vì CAD là một bệnh thiếu máu tan máu miễn dịch, xét nghiệm trực tiếp antiglobulin (DAT, hoặc xét nghiệm Coomb trực tiếp) sẽ dương tính, cho thấy sự hiện diện của kháng thể hồng cầu. Có xét nghiệm chuyên khoa để tìm kiếm sự hiện diện của các chất ngưng kết lạnh để xác định chẩn đoán.

Bởi vì phần lớn CAD là thứ yếu của một vấn đề khác, xét nghiệm bổ sung có thể được gửi để xác định nguyên nhân, từ đó có thể điều trị thích hợp.

Điều trị

Nếu thiếu máu nhẹ thì không cần điều trị đặc hiệu. Nếu thiếu máu trầm trọng và / hoặc bạn có các triệu chứng do thiếu máu (nhịp tim nhanh, mệt mỏi, chóng mặt), bạn có thể sẽ cần truyền hồng cầu. Vì truyền máu không loại bỏ được tự kháng thể lạnh nên việc truyền máu cần phải được truyền qua máy ấm hơn, để kháng thể không bám vào hồng cầu được truyền.

Một phần rất quan trọng của việc điều trị CAD là tránh nhiệt độ lạnh. Điều này nghe có vẻ đơn giản hơn so với thực tế. Điều này có nghĩa là những người bị CAD thường đội mũ, đeo găng tay và đi tất ngay cả khi thời tiết ấm áp, vì bạn có thể tiếp xúc với phòng hoặc môi trường lạnh. Ngoài quần áo ấm, cần tránh uống nước lạnh, hoặc ngâm các bộ phận cơ thể trong nước lạnh.

Rituximab là một loại thuốc tiêm tĩnh mạch (IV) giúp tiêu diệt các tế bào bạch cầu tạo ra kháng thể chống lại các tế bào hồng cầu, được gọi là tế bào B. Hy vọng là khi tế bào B của bạn tái tạo, chúng sẽ không còn tạo ra kháng thể nữa. Điều này thường được sử dụng cho những bệnh nhân bị bệnh nặng.

Các loại thuốc như steroid và globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIG), được sử dụng cho các rối loạn máu miễn dịch khác ít hiệu quả hơn trong CAD. Cắt lách (phẫu thuật cắt bỏ lá lách) có thể là phương pháp điều trị rất hiệu quả đối với bệnh thiếu máu huyết tán tự miễn do ấm, nhưng trong CAD, phần lớn sự phá hủy hồng cầu xảy ra ở gan, làm cho nó không hiệu quả.